Présentation des néoplasmes myéloprolifératifs

ParJane Liesveld, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center
Vérifié/Révisé juil. 2022
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    Dans les néoplasmes myéloprolifératifs (myélo = moelle osseuse ; prolifératif = multiplication rapide ; et néoplasme = croissance nouvelle anormale, précancéreuse ou cancéreuse par exemple), les cellules produisant les cellules sanguines (cellules précurseurs, aussi appelés cellules souches) que l’on trouve dans la moelle osseuse se développent et se divisent de façon excessive ou sont remplacées par une croissance excessive de tissus fibreux. Parfois, des cellules souches apparaissent et se multiplient dans la rate et le foie. Les néoplasmes myéloprolifératifs sont dus à des mutations génétiques. Habituellement, ces mutations sont acquises et non héritées, bien que, dans de rares cas, il existe des familles où plusieurs membres sont atteints de ces maladies.

    Les néoplasmes myéloprolifératifs comprennent :

    Chez la plupart des personnes, le néoplasme myéloprolifératif progresse ou se transforme en leucémie aiguë.

    Parmi les néoplasmes myéloprolifératifs moins fréquents, on peut citer les syndromes hyperéosinophiliques et la leucémie chronique à neutrophiles. Il existe également des néoplasmes myéloprolifératifs rares qui coïncident avec le syndrome myélodysplasique, un autre type d’affection impliquant des cellules hématopoïétiques anormales dans la moelle osseuse.

    Chaque néoplasme myéloprolifératif est identifié selon ses caractéristiques médullaires et sanguines prédominantes. Chaque maladie présente un ensemble typique de résultats d’examen, de résultats d’analyse et d’évolution attendue ; les caractéristiques de certaines maladies peuvent néanmoins coïncider, car elles partagent les mêmes mutations.

    Le nombre de cellules souches dans la moelle osseuse peut aussi augmenter en réaction à un autre trouble sous-jacent. Par exemple, le manque d’oxygène peut entraîner l’augmentation du nombre de globules rouges, une infection grave peut entraîner l’augmentation du nombre de globules blancs et une inflammation peut entraîner l’augmentation du nombre de plaquettes. Dans ces situations, l’augmentation du nombre de cellules dans la moelle osseuse n’est pas considérée comme étant un néoplasme myéloprolifératif, mais plutôt une réaction bénigne. Le traitement du trouble sous-jacent ramène le nombre des cellules sanguines produites à la normale.

    Tableau
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