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Syndrome hémolytique et urémique (SHU)

Par

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Examen médical juin 2022
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Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est un trouble grave qui survient généralement chez les enfants et dans lequel des petits caillots de sang se forment dans tout le corps, ce qui obstrue le flux de sang vers les organes vitaux tels que le cerveau, le cœur et les reins.

  • Les symptômes sont liés à l’endroit où se forment les caillots de sang.

  • Le diagnostic est basé sur les symptômes et les analyses de sang de la personne.

  • Le traitement du SHU consiste à soutenir les fonctions essentielles de l’organisme et parfois une hémodialyse. Chez certaines personnes, l’administration d’éculizumab peut être bénéfique.

Le SHU est un trouble rare, dans lequel de nombreux minuscules caillots sanguins (thrombi) se forment soudainement dans tout le corps. Le terme « hémolytique » signifie que les globules rouges sont dégradés et le terme « urémique » signifie que les lésions rénales provoquent l’accumulation d’urée (un déchet) dans le sang. Le SHU est apparenté au purpura thrombocytopénique thrombotique Purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) (PTT), mais il survient plus souvent chez les enfants et provoque plus souvent une insuffisance rénale, alors que le PTT est plus fréquent chez les adultes.

Les petits caillots qui se forment dans le SHU obstruent les petits vaisseaux sanguins dans tout le corps, en particulier ceux du cerveau, du cœur et des reins. L’obstruction des vaisseaux sanguins endommage les organes et peut détruire les globules rouges qui circulent dans les vaisseaux sanguins partiellement obstrués. Les caillots de sang signifient également qu’un nombre anormalement élevé de plaquettes est consommé, ce qui fait fortement baisser leur nombre dans la circulation sanguine (thrombocytopénie).

Les plaquettes sont des cellules fabriquées dans la moelle osseuse, qui circulent dans le sang et contribuent à sa coagulation Comment le sang coagule-t-il ? . Les plaquettes sont parfois appelées thrombocytes. Un nombre de plaquettes trop faible est appelé thrombocytopénie Présentation de la thrombocytopénie Présentation de la thrombocytopénie .

Le syndrome hémolytique et urémique survient généralement après une infection intestinale causée par l’ingestion d’aliments contaminés par la bactérie Escherichia coli O157:H7 Infection à E. coli O157:H7 Les bactéries Escherichia coli (E. coli) sont des bactéries Gram négatives qui se trouvent normalement dans les intestins des personnes en bonne santé, mais dont certaines souches... en apprendre davantage ou par une autre bactérie produisant une toxine.

Symptômes du SHU

Dans le syndrome hémolytique et urémique (SHU), les symptômes se développent soudainement.

Les symptômes du SHU sont assez différents de ceux des autres formes de thrombocytopénie.

Dans le SHU, les enfants présentent généralement d’abord des vomissements et une diarrhée. La diarrhée est souvent sanglante. Les principaux symptômes des complications du SHU sont liés aux caillots sanguins qui se forment dans les reins, entraînant des lésions généralement graves et qui évoluent souvent en insuffisance rénale Présentation de l’insuffisance rénale nécessitant une dialyse Dialyse Dialyse . Le SHU ne provoque pas souvent de symptômes cérébraux.

Diagnostic du SHU

  • Analyses de sang pour mesurer la numération plaquettaire et la coagulation

  • Analyses de sang et d’urine pour évaluer la fonction rénale

  • Examens pour exclure d’autres troubles qui se traduisent par une faible numération plaquettaire et des saignements

Les médecins suspectent un syndrome hémolytique et urémique (SHU) en présence d’une faible numération plaquettaire chez un enfant qui a été malade ou, moins fréquemment, chez une personne ayant pris certains médicaments.

Bien qu’aucun test sanguin ne diagnostique spécifiquement le SHU, les médecins réalisent un certain nombre d’analyses de sang qui, associées aux symptômes de la personne, aident à poser le diagnostic. Ces analyses de sang incluent souvent une numération formule sanguine, des tests démontrant la destruction des globules rouges, comme l’examen d’un échantillon de sang au microscope (frottis sanguin) et des tests pour déterminer si les reins fonctionnent bien.

Traitement du SHU

  • Généralement, dialyse rénale

  • Parfois, les médicaments éculizumab ou ravulizumab

Environ la moitié des enfants atteints du syndrome hémolytique et urémique nécessitent temporairement une dialyse rénale Dialyse Dialyse , dans le cadre de laquelle un appareil de dialyse élimine les déchets du sang. Le plus souvent, les reins guérissent, mais certains enfants ont des lésions rénales permanentes. L’éculizumab et le ravulizumab sont des médicaments qui inhibent le complément Système du complément L’une des lignes de défense de l’organisme ( système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage , un composant du système immunitaire. Ils réduisent le taux de lésions rénales, et chez certaines personnes, ils peuvent rapidement restaurer la fonction rénale. Les personnes qui prennent de l’éculizumab ou du ravulizumab présentent un risque accru de méningite à méningocoque Infections à méningocoque Infections à méningocoque . Elles doivent donc recevoir le vaccin antiméningococcique Prévention Les infections à méningocoque sont provoquées par la bactérie Neisseria meningitidis (méningocoques) et incluent la méningite et la septicémie. L’infection se propage par contact direct... en apprendre davantage Prévention pour prévenir les infections à méningocoque.

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : AFFICHER LA VERSION PROFESSIONNELLE
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