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Cholangite sclérosante primitive

Par

Christina C. Lindenmeyer

, MD, Cleveland Clinic

Dernière révision totale avr. 2020| Dernière modification du contenu avr. 2020
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Les faits en bref

La cholangite sclérosante primitive est une inflammation associée à une cicatrisation progressive et à un rétrécissement des canaux biliaires à l’intérieur (intra-hépatiques) et à l’extérieur (extra- hépatiques) du foie. S’ensuivent une obstruction et une oblitération des canaux. Une cirrhose, une insuffisance hépatique et parfois un cancer des canaux biliaires peuvent se développer.

  • Les symptômes débutent progressivement et incluent une fatigue qui s’aggrave, un prurit, puis une jaunisse.

  • Un examen d’imagerie peut confirmer le diagnostic.

  • Le traitement vise à soulager les symptômes, mais la transplantation de foie peut prolonger l’espérance de vie.

La bile est un suc digestif produit par le foie qui facilite la digestion. La bile est transportée via de petits canaux (canaux biliaires) qui la transportent dans le foie, puis du foie à la vésicule biliaire, puis à l’intestin grêle. (Voir aussi Présentation des maladies de la vésicule biliaire et des canaux biliaires Présentation des maladies de la vésicule biliaire et des voies biliaires Le foie produit de la bile, un liquide visqueux jaune verdâtre. La bile favorise la digestion en facilitant l’absorption du cholestérol, des graisses et des vitamines liposolubles au niveau... en apprendre davantage Présentation des maladies de la vésicule biliaire et des voies biliaires .)

Dans la cholangite sclérosante primitive, les canaux biliaires s’enflamment, ce qui peut provoquer la formation de tissu cicatriciel au niveau des canaux biliaires et du tissu hépatique qui progresse jusqu’à devenir sévère (cirrhose). Le tissu cicatriciel rétrécit et bloque les canaux biliaires. Par conséquent, les sels biliaires, qui aident l’organisme à absorber les graisses, ne sont pas sécrétés normalement. Ce trouble se distingue de la cholangite biliaire primitive Cholangite biliaire primitive (CBP) La cholangite biliaire primitive (CBP) est une inflammation qui se caractérise par une cicatrisation progressive des canaux biliaires intra-hépatiques. En fin de compte, les canaux sont obstrués... en apprendre davantage puisqu’il touche à la fois les canaux biliaires à l’extérieur et à l’intérieur du foie. La cause est inconnue, mais il s’agit probablement d’une maladie auto-immune Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage (où le système immunitaire attaque ses propres tissus).

La cholangite sclérosante primitive touche le plus souvent des hommes jeunes et est diagnostiquée en moyenne à 40 ans. Elle survient fréquemment chez les personnes atteintes de maladie intestinale inflammatoire Présentation de la maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin entraînent des douleurs abdominales et des diarrhées récidivantes en raison de l’inflammation du gros intestin. Les deux grands types de... en apprendre davantage , en particulier de rectocolite hémorragique Rectocolite hémorragique La rectocolite hémorragique est une maladie inflammatoire chronique de l’intestin chronique dans laquelle le gros intestin (côlon) devient enflammé et ulcéré (grêlé ou érodé), entraînant des... en apprendre davantage . Elle a tendance à survenir dans les familles, ce qui suggère que des gènes pourraient y contribuer. Une infection ou une lésion des canaux biliaires peut déclencher la maladie chez les personnes porteuses de gènes qui les rendent susceptibles à ce trouble.

Symptômes de la cholangite sclérosante primitive

En général, les symptômes débutent progressivement avec une fatigue qui s’aggrave et un prurit. Une jaunisse Jaunisse chez l’adulte La peau et le blanc des yeux prennent une teinte jaunâtre chez les personnes présentant une jaunisse. La jaunisse (ou ictère) apparaît en présence d’un excès de bilirubine (pigment jaune) dans... en apprendre davantage Jaunisse chez l’adulte (coloration anormale jaunâtre de la peau et des sclérotiques) a tendance à se développer par la suite.

Une inflammation et une infection récurrente des canaux biliaires (cholangite bactérienne) surviennent parfois. La cholangite bactérienne entraîne des accès de douleur dans la partie supérieure de l’abdomen, une jaunisse et de la fièvre.

Comme les sels biliaires ne sont pas sécrétés normalement, les personnes peuvent ne pas être en mesure d’absorber suffisamment de graisses et de vitamines liposolubles (A, D, E et K). Cette sécrétion biliaire altérée entraîne de l’ostéoporose Ostéoporose L’ostéoporose est une pathologie caractérisée par une réduction de la densité des os, ce qui les fragilise et les rend plus sujets aux fractures. Le vieillissement, le déficit en œstrogènes... en apprendre davantage Ostéoporose , une tendance aux ecchymoses et aux saignements, et des selles graisseuses et nauséabondes (stéatorrhée). Des calculs biliaires Calculs biliaires Les calculs biliaires sont des dépôts solides (essentiellement des cristaux de cholestérol) qui se forment dans la vésicule. Le foie peut sécréter trop de cholestérol, lequel est transporté... en apprendre davantage Calculs biliaires et des calculs des canaux biliaires se développent chez environ trois quarts des personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive. Le foie et la rate peuvent augmenter de volume.

Certaines personnes sont asymptomatiques jusqu’à ce que la maladie soit avancée et qu’une cirrhose soit présente. Les symptômes peuvent ne pas apparaître pendant une durée allant jusqu’à 10 ans.

Généralement, la cholangite sclérosante primitive s’aggrave de façon progressive. L’insuffisance hépatique apparaît généralement environ 12 ans en moyenne après le diagnostic de la maladie.

Diagnostic de la cholangite sclérosante primitive

  • Bilan hépatique sanguin

  • Échographie, suivie d’autres examens d’imagerie

Le trouble peut être suspecté en cas d’anomalies aux tests hépatiques Bilan hépatique sanguin Les tests hépatiques sont des examens sanguins qui représentent un moyen non invasif de rechercher la présence d’une maladie du foie (par exemple, une hépatite dans un don de sang) et de mesurer... en apprendre davantage effectués dans le cadre d’un examen clinique annuel, ou réalisés pour d’autres raisons. Ensuite, une échographie Échographie Les examens d’imagerie du foie, de la vésicule biliaire et des voies biliaires comprennent l’échographie, la scintigraphie radio-isotopique, la tomodensitométrie (TDM), l’imagerie par résonance... en apprendre davantage est généralement réalisée, en premier lieu pour rechercher une obstruction des canaux biliaires extra-hépatiques. Les examens qui permettent de confirmer le diagnostic comprennent :

Des analyses de sang et une CPRM peuvent être réalisées régulièrement pour détecter un cancer des canaux biliaires et du tissu hépatique.

Traitement de la cholangite sclérosante primitive

  • Traitement des symptômes et des complications

  • Parfois, greffe de foie

Si les personnes n’ont pas de symptômes, aucun traitement n’est nécessaire. En revanche, il faut réaliser deux fois par an un examen clinique et des analyses de sang pour surveiller l’évolution de la maladie.

L’acide ursodésoxycholique peut aider à soulager le prurit. Une cholangite bactérienne récurrente est traitée par des antibiotiques. Une CPRE est pratiquée au besoin pour élargir (dilater) les canaux obstrués. Parfois, des tubes sont momentanément introduits pour maintenir les canaux ouverts (stents).

En cas de cancer des canaux biliaires Tumeurs de la vésicule et des voies biliaires Les tumeurs, cancéreuses ou bénignes, dans les canaux biliaires ou la vésicule biliaire sont rares. L’échographie peut généralement détecter une tumeur dans les canaux biliaires ou la vésicule... en apprendre davantage dont l’ablation chirurgicale est impossible, on peut introduire, sous contrôle endoscopique, des stents dans les canaux biliaires obstrués par le cancer. Ces stents ouvrent les canaux, peuvent améliorer la jaunisse et préviennent les infections récurrentes. Si le cancer des canaux biliaires se limite à la partie inférieure du foie (à l’endroit où les canaux biliaires en dehors du foie rejoignent les canaux biliaires à l’intérieur du foie), une greffe de foie Transplantation hépatique La transplantation hépatique est le prélèvement chirurgical d’un foie sain ou parfois d’une partie du foie d’une personne vivante, suivi de son implantation chez une personne dont le foie ne... en apprendre davantage peut être une option curative.

Informations supplémentaires

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