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Syndrome d’enfermement

Par

Kenneth Maiese

, MD, National Heart, Lung, and Blood Institute

Dernière révision totale juil. 2019| Dernière modification du contenu juil. 2019
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Le syndrome d’enfermement consiste en une paralysie presque complète. La conscience et la fonction cognitive ne sont pas affectées. Les personnes ne peuvent pas s’exprimer avec le visage, ne peuvent pas bouger, parler ou communiquer toutes seules, mais elles peuvent bouger les yeux vers le haut et le bas et cligner.

  • Le syndrome d’enfermement est généralement provoqué par un AVC, mais peut être causé par le syndrome de Guillain-Barré ou par un cancer qui touche une certaine partie du cerveau.

  • Les personnes présentant ce syndrome ne peuvent pas bouger le bas du visage, mâcher, avaler, parler, bouger les membres ou bouger les yeux d’un côté à l’autre, mais elles peuvent généralement voir, entendre, bouger les yeux vers le haut et le bas et cligner des yeux.

  • Pour identifier le syndrome d’enfermement, les médecins testent les personnes qui ne bougent pas et semblent sans réaction en leur demandant d’ouvrir et de fermer les yeux et ils réalisent des examens d’imagerie afin d’identifier la cause.

  • Le traitement inclut de traiter la cause (si elle est identifiée), en apportant une nutrition appropriée, en prévenant les problèmes dus à l’immobilité (comme les escarres) et en offrant un apprentissage de la communication.

Le syndrome d’enfermement est généralement dû à un accident vasculaire cérébral. Mais il peut être dû à :

  • N’importe quelle affection (telle que cancer du cerveau ou traumatisme crânien) qui détruit la partie intermédiaire du tronc cérébral, mais ne touche pas les parties du cerveau qui contrôlent la conscience et la fonction cognitive (la partie supérieure du tronc cérébral et le cerveau, la partie la plus large du cerveau).

  • Dans de rares cas, d’une paralysie complète des nerfs et des muscles périphériques, pouvant être induite par un syndrome de Guillain-Barré grave ou par un cancer touchant la partie centrale du tronc cérébral ou la zone qui l’entoure

Symptômes

Les personnes présentant un syndrome d’enfermement ne peuvent pas bouger le bas du visage, mâcher, avaler, parler, bouger les lèvres ou bouger les yeux d’un côté à l’autre. Elles peuvent avoir des difficultés à respirer, mais voient et entendent.

Le syndrome d’enfermement ressemble à un état de stupeur ou à un coma, car les personnes n’ont aucune façon évidente de répondre même si elles sont totalement conscientes. Cependant, la plupart d’entre elles peuvent bouger les yeux vers le haut et le bas, et cligner des yeux. Si les soignants ne remarquent aucun mouvement des yeux, on peut penser par erreur que les personnes atteintes d’un syndrome d’enfermement ne sont pas conscientes de leur entourage et sont incapables de penser ou de communiquer.

Les personnes atteintes du syndrome d’enfermement peuvent apprendre à communiquer en ouvrant et en fermant les yeux pour répondre aux questions. Certaines personnes atteintes du syndrome d’enfermement peuvent apprendre à communiquer en utilisant un ordinateur qui interprète l’activité cérébrale et qui peut être contrôlé par les mouvements des yeux et parfois par d’autres moyens.

Le saviez-vous ?

  • Les personnes atteintes du syndrome d’enfermement peuvent penser normalement, mais semblent sans réaction, car elles ne peuvent bouger aucune partie de leur corps sauf les yeux.

Diagnostic

  • Examen clinique

  • Examens d’imagerie tels qu’imagerie par résonance magnétique

Étant donné que le syndrome d’enfermement peut être confondu avec un état de stupeur ou un coma, les médecins testent les personnes qui ne bougent pas et semblent sans réaction en leur demandant d’ouvrir et de fermer les yeux.

Les tests d’imagerie du cerveau, comme l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (TDM), sont réalisés pour déterminer la cause, particulièrement pour vérifier tout trouble traitable qui peut contribuer au problème.

Si le diagnostic est incertain, les médecins peuvent effectuer d’autres examens d’imagerie, tels que tomographie par émission de positons (TEP), tomographie d’émission monophotonique (TEM), potentiels évoqués ou électroencéphalographie.

Pronostic

Le rétablissement des personnes dépend de la cause et de sa gravité, comme le montrent les exemples suivants :

  • Si la cause est un petit AVC et si les personnes ne sont pas complètement paralysées, les personnes récupèrent complètement ou suffisamment pour accomplir certaines tâches quotidiennes, comme manger et parler, toutes seules.

  • Si l’AVC est important, la plupart des personnes nécessitent des soins infirmiers à plein temps.

  • Si un syndrome de Guillain-Barré est en cause, les personnes peuvent voir leur état s’améliorer sur plusieurs mois, mais la récupération est rarement complète.

  • Si un trouble évolutif est en cause, comme un cancer, le décès est généralement inéluctable.

Traitement

  • Mesures de prévention des problèmes dus à l’immobilisation

  • Bonne nutrition

  • Apprentissage de la communication

Un traitement précoce implique de corriger toute condition qui peut contribuer au syndrome. Les personnes qui ont des difficultés à respirer peuvent avoir besoin d’une assistance respiratoire, comme une ventilation mécanique.

Soins à long terme

Tout comme les personnes dans le coma, les personnes touchées par un syndrome d’enfermement nécessitent des soins complets.

Il est important d’apporter une bonne alimentation (soutien nutritionnel). Les personnes sont alimentées par une sonde introduite par le nez jusqu’à l’estomac (alimentation par sonde). Parfois, elles sont alimentées par une sonde introduite directement dans l’estomac ou l’intestin grêle au moyen d’une incision réalisée dans l’abdomen. Des médicaments peuvent également être administrés au moyen de ces sondes.

De nombreux problèmes sont induits par le manque de mouvement et des mesures pour les prévenir sont essentielles. À savoir :

  • Escarres : Être couché dans une position peut couper la circulation sanguine vers certaines zones de l’organisme, provoquant une dégradation de la peau et la formation d’escarres

  • Faiblesse musculaire et lésion nerveuse : Lorsque les muscles ne sont pas utilisés, ils s’affaiblissent. Le fait de rester couché dans une position pendant longtemps peut exercer une pression suffisante sur un nerf et l’endommager.

  • Contractures : Le manque de mouvement peut également conduire à une raideur permanente des muscles (contractures), ce qui pourrait finir par fléchir les articulations de manière définitive.

  • Formation de caillots de sang : Le manque de mouvement contribue à la formation de caillots sanguins dans les veines des jambes.

Les escarres peuvent être prévenues en repositionnant fréquemment la personne et en plaçant des rembourrages de protection sous les parties du corps qui sont en contact avec le lit, comme les talons, afin de les protéger.

Pour prévenir la faiblesse musculaire, les lésions nerveuses et les contractures, les kinésithérapeutes mobilisent doucement les articulations dans toutes les directions (exercices passifs d’amplitude articulaire) ou peuvent immobiliser les articulations dans certaines positions.

La prévention des caillots sanguins inclut l’utilisation de médicaments et de mesures de contention ou d’élévation des jambes de la personne. Le fait de bouger les jambes, comme dans les exercices passifs d’amplitude de mouvement, peut également permettre de prévenir la formation de caillots sanguins.

Comme les personnes sont incontinentes, des soins doivent être réalisés pour nettoyer et sécher la peau. Si la vessie ne fonctionne pas et l’urine est retenue, un tube (cathéter) peut être placé dans la vessie pour évacuer l’urine. Les cathéters sont minutieusement nettoyés et régulièrement contrôlés afin de prévenir le développement d’infections urinaires.

Apprentissage de la communication

Les personnes présentant un syndrome d’enfermement peuvent apprendre à communiquer en utilisant des périphériques d’entrée pour ordinateur contrôlés par les mouvements des yeux. D’autres dispositifs sont capables de détecter si les personnes reniflent légèrement. Ces dispositifs peuvent également être connectés à un ordinateur et utilisés pour communiquer. Les orthophonistes peuvent aider les personnes à développer un code de communication basé sur le clignement des yeux ou le reniflement. Si elles ne récupèrent pas l’usage d’une autre partie de l’organisme (comme un pouce ou le cou), elles peuvent communiquer par d’autres façons.

Cependant, ces méthodes sont fatigantes et lentes. D’autres méthodes sont donc développées, impliquant l’utilisation d’électrodes reliées au cuir chevelu ou implantées dans le cerveau. Les électrodes peuvent détecter les signaux électriques produits par les neurones. Ces signaux sont envoyés à un ordinateur et traités. Ils peuvent être utilisés pour déplacer des curseurs sur un écran d’ordinateur, faire marcher un bras robotique et produire un langage informatisé.

Autres problèmes

La communication pouvant être en général établie, les personnes affectées doivent prendre leurs propres décisions concernant les soins de santé. Cependant, les personnes affectées sont souvent très dépressives et peuvent avoir besoin d’être conseillées par un professionnel de la santé mentale empathique, en particulier lorsqu’elles envisagent de futures interventions médicales et des mesures de réanimation.

Le cas échéant, la dépression est traitée.

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