La cause du pityriasis rubra pilaire est inconnue.
Les deux formes les plus courantes de l’affection sont
La forme classique juvénile du pityriasis rubra pilaire est héréditaire et apparaît dans l’enfance. La forme classique adulte du pityriasis rubra pilaire ne semble pas être héréditaire et apparaît à l’âge adulte.
D’autres formes non classiques existent dans les deux groupes d’âge. La lumière du soleil, l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ou une autre infection, un traumatisme mineur ou une maladie auto-immune peut déclencher une poussée.
Symptômes du pityriasis rubra pilaire
Diagnostic du pityriasis rubra pilaire
Le diagnostic du pityriasis rubra pilaire est basé sur l’aspect des squames et des plaques et leur localisation.
Parfois, les médecins prélèvent un échantillon de tissu cutané et l’examinent au microscope (biopsie) pour écarter d’autres troubles (tels que la dermatite séborrhéique Dermatite séborrhéique La dermatite séborrhéique est une inflammation chronique qui se caractérise par la formation de squames jaunes et grasses, et de pellicules, sur des parties de la peau où de nombreuses glandes... en apprendre davantage 
chez les enfants et le psoriasis Psoriasis Le psoriasis est une maladie chronique, récurrente, caractérisée par des plaques et des papules, rouges recouvertes de squames argentées aux contours bien délimités entre la plaque et la peau... en apprendre davantage 
).
Traitement du pityriasis rubra pilaire
Le traitement du pityriasis rubra pilaire est très difficile. Les symptômes de l’affection peuvent être atténués, mais l’affection en elle-même ne guérit pratiquement jamais. Les formes classiques de la maladie disparaissent lentement sur une période de 3 ans, tandis que les formes non classiques durent beaucoup plus longtemps.
Pour atténuer la desquamation, les médecins peuvent administrer des crèmes hydratantes Agents hydratants (émollients) Les traitements locaux (médicaments appliqués directement sur la peau) sont à la base du traitement des troubles cutanés. Les traitements systémiques sont administrés par voie orale ou intraveineuse... en apprendre davantage (émollientes) ou demander aux patients d’appliquer de l’acide lactique sous un pansement qui empêche l’air de passer (pansement occlusif Pansements occlusifs Les traitements locaux (médicaments appliqués directement sur la peau) sont à la base du traitement des troubles cutanés. Les traitements systémiques sont administrés par voie orale ou intraveineuse... en apprendre davantage ), puis d’appliquer des corticoïdes Agents anti-inflammatoires Les traitements locaux (médicaments appliqués directement sur la peau) sont à la base du traitement des troubles cutanés. Les traitements systémiques sont administrés par voie orale ou intraveineuse... en apprendre davantage sur la peau. La vitamine A prise par voie orale peut être efficace. L’acitrétine ou le méthotrexate par voie orale est une option lorsque les traitements appliqués sur la peau ne sont pas efficaces.
La photothérapie photothérapie Le psoriasis est une maladie chronique, récurrente, caractérisée par des plaques et des papules, rouges recouvertes de squames argentées aux contours bien délimités entre la plaque et la peau... en apprendre davantage (exposition à une lumière ultraviolette) et des médicaments qui affaiblissent le système immunitaire, tels que les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF)-alpha Immunosuppresseurs La polyarthrite rhumatoïde est une arthrite inflammatoire dans laquelle les articulations, généralement des mains et des pieds, développent une inflammation, donnant lieu à un gonflement, une... en apprendre davantage 
, la ciclosporine, le mycophénolate mofétil, l’azathioprine et les corticoïdes par voie orale, sont également utilisés.
