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Pityriasis rubra pilaire

Par

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Dernière révision totale nov. 2018| Dernière modification du contenu nov. 2018
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Le pityriasis rubra pilaire est un trouble cutané chronique rare entraînant l’épaississement et le jaunissement de la peau, notamment les paumes et les plantes de pied, ainsi que des nodules rouges en relief. Les nodules peuvent fusionner ensemble pour former des plaques squameuses rouge orangé entourées de zones de peau saine.

La cause du pityriasis rubra pilaire est inconnue.

Les deux formes les plus courantes de l’affection sont

  • Classique juvénile

  • Classique adulte

La forme classique juvénile du pityriasis rubra pilaire est héréditaire et apparaît dans l’enfance. La forme classique adulte du pityriasis rubra pilaire ne semble pas être héréditaire et apparaît à l’âge adulte.

D’autres formes non classiques existent dans les deux groupes d’âge. La lumière du soleil, l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ou une autre infection, un traumatisme mineur ou une maladie auto-immune peut déclencher une poussée.

Symptômes

Les symptômes du pityriasis rubra pilaire inclut des plaques squameuses roses, rouges ou rouge-orangé pouvant se développer sur n’importe quelle partie du corps et sont généralement accompagnées de démangeaisons. La peau peut devenir épaisse et jaune.

Diagnostic

  • Examen clinique

  • Biopsie cutanée

Le diagnostic du pityriasis rubra pilaire est basé sur l’aspect des squames et des plaques et leur localisation.

Parfois, les médecins prélèvent un échantillon de tissu cutané et l’examinent au microscope (biopsie) pour écarter d’autres troubles (tels que la dermatite séborrhéique chez les enfants et le psoriasis).

Traitement

  • Médicaments appliqués par voie cutanée

  • Médicaments par voie orale

  • photothérapie

Le traitement du pityriasis rubra pilaire est très difficile. Les symptômes de l’affection peuvent être atténués, mais l’affection en elle-même ne guérit pratiquement jamais. Les formes classiques de la maladie disparaissent lentement sur une période de 3 ans, tandis que les formes non classiques durent beaucoup plus longtemps.

Pour atténuer la desquamation, les médecins peuvent administrer des crèmes hydratantes (émollientes) ou demander aux patients d’appliquer de l’acide lactique sous un pansement qui empêche l’air de passer (pansement occlusif), puis d’appliquer des corticoïdes sur la peau. La vitamine A prise par voie orale peut être efficace. L’acitrétine ou le méthotrexate par voie orale est une option lorsque les traitements appliqués sur la peau ne sont pas efficaces.

La photothérapie (exposition à une lumière ultraviolette) et des médicaments qui affaiblissent le système immunitaire, tels que les inhibiteurs du TNF-alpha, la ciclosporine, le mycophénolate mofétil, l’azathioprine et les corticoïdes par voie orale sont également utilisés.

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