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Syndrome de Reye

(Syndrome de Reye)

Par

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale oct. 2019| Dernière modification du contenu oct. 2019
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Le syndrome de Reye est une maladie très rare mais pouvant menacer le pronostic vital, qui provoque une inflammation et un gonflement du cerveau, ainsi qu’un dysfonctionnement et une perte de fonction du foie.

  • L’origine du syndrome de Reye est inconnue mais il semblerait qu’il pourrait être déclenché par une infection virale et l’administration d’ aspirine.

  • Le syndrome de Reye débute classiquement par les symptômes d’une infection virale, suivis de nausées et de vomissements sévères, de confusion et d’apathie, et peut parfois mener au coma.

  • Le diagnostic repose sur les changements soudains de l’état mental de l’enfant et sur les résultats d’analyses de sang et d’une biopsie hépatique.

  • Le pronostic dépend de la durée et de la sévérité de l’atteinte du cerveau.

  • Le traitement consiste à diminuer la pression exercée sur le cerveau.

L’origine du syndrome de Reye est inconnue, bien qu’il se manifeste habituellement après une infection virale comme la grippe ou la varicelle, surtout chez les enfants qui prennent de l’ aspirine pendant l’infection. En raison de ce risque accru lié à l’ aspirine, son utilisation n’est pas recommandée chez les enfants, hormis pour le traitement de la maladie de Kawasaki. Avec la baisse de l’utilisation de l’ aspirine, seuls deux enfants par an environ développent le syndrome de Reye aux États-Unis. Le syndrome survient essentiellement chez les enfants de moins de 18 ans. Aux États-Unis la plupart des cas se produisent fin automne et pendant l’hiver.

Symptômes

La sévérité du syndrome de Reye est très variable. Le syndrome de Reye débute par les symptômes d’une infection virale, comme une infection des voies aériennes supérieures, une grippe ou parfois une varicelle. Après 5 à 7 jours, l’enfant présente brusquement des nausées et des vomissements très sévères. En moins de 24 heures l’enfant devient apathique (léthargique), déconcerté, désorienté et agité. Ces changements de l’état mental de l’enfant sont provoqués par une augmentation de la pression dans le crâne (pression intracrânienne) et sont parfois suivis de convulsions, d’un coma et du décès.

Chez certains enfants, le foie ne fonctionne pas correctement, ce qui peut entraîner des problèmes de coagulation, des saignements et une accumulation d’ammoniaque dans le sang.

Diagnostic

  • Analyses médicales et examens d’imagerie

  • Biopsie hépatique

Les médecins soupçonnent un syndrome de Reye chez les enfants dont l’état mental change brusquement et qui présentent des vomissements.

Pour confirmer le diagnostic de syndrome de Reye et exclure d’autres maladies, telles que certains troubles métaboliques héréditaires, des analyses de sang et souvent une biopsie hépatique (prélèvement d’un petit morceau de tissu du foie à l’aide d’une aiguille) sont réalisées. La tête est examinée par tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM), et une rachicentèse peut également être réalisée pour prélever du liquide céphalorachidien pour d’autres analyses.

Une fois le diagnostic confirmé, la sévérité de l’affection est définie sur une échelle de I (moins sévère) à V (plus sévère) d’après les symptômes et les résultats des analyses.

Pronostic

Le pronostic dépend de la durée et de la sévérité de l’atteinte cérébrale, si la maladie a évolué en coma, de la sévérité de la pression exercée sur le cerveau et du taux d’ammoniaque dans le sang.

Le risque global de décès est d’environ 21 %, mais va de moins de 2 % chez les enfants légèrement atteints (stade I) à plus de 80 % en cas de coma profond (stade IV ou V). De nombreux enfants qui survivent à la phase aiguë de la maladie guérissent complètement. Cependant les enfants ayant présenté des symptômes plus sévères peuvent développer par la suite des signes de lésions cérébrales, comme un déficit intellectuel, des troubles convulsifs ou une faiblesse musculaire. D’autres conséquences peuvent être des mouvements musculaires anormaux et des lésions nerveuses spécifiques.

Le syndrome de Reye atteint rarement un enfant deux fois.

Traitement

  • Mesures pour diminuer la pression exercée sur le cerveau

Il n’y a pas de traitement spécifique.

Les enfants sont hospitalisés et placés en unité de soins intensifs. Pour réduire le gonflement et la pression exercée sur le cerveau, on peut introduire un tube dans la trachée (intubation trachéale) afin d’accélérer la fréquence respiratoire (hyperventilation), limiter les apports de liquides, élever la tête du lit et administrer des médicaments (tels que le mannitol) qui forcent le corps à éliminer de l’eau. Du dextrose peut également être administré pour maintenir un taux de glycémie (sucre dans le sang) normal. Parfois, un dispositif de mesure de la pression est placé à l’intérieur de la tête afin de surveiller l’augmentation de la pression exercée sur le cerveau.

En cas de problèmes de saignement, les enfants peuvent recevoir de la vitamine K ou du plasma frais congelé pour améliorer la fonction de coagulation du sang.

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