Le syndrome PFAPA (fièvres périodiques avec stomatite aphteuse, pharyngite et adénite) entraîne des épisodes de fièvre récurrents qui durent 3 à 6 jours, des aphtes buccaux (stomatite), des maux de gorge (pharyngite) et un gonflement des ganglions lymphatiques dans le cou (adénite cervicale).
Le syndrome PFAPA (fièvres périodiques avec stomatite aphteuse, pharyngite et adénite cervicale) est le syndrome de fièvre périodique le plus fréquent chez les enfants.
Le syndrome PFAPA se déclare habituellement entre l’âge de 2 et 5 ans et tend à être plus fréquent chez les garçons. Il a été reconnu chez l’adulte également.
Symptômes du syndrome PFAPA
Le syndrome PFAPA cause de la fatigue, des frissons et parfois des douleurs abdominales et des céphalées, ainsi que de la fièvre, des maux de gorge, des ulcères buccaux et le gonflement des ganglions lymphatiques.
Environ une fois par mois, les enfants ont une fièvre qui dure généralement 3 à 6 jours.
Les enfants sont en bonne santé entre les épisodes et leur croissance est normale.
Diagnostic du syndrome PFAPA
Examen clinique
Un médecin pose fréquemment le diagnostic du syndrome PFAPA sur les symptômes et le schéma selon lequel ils surviennent.
Des analyses de sang (telles que la protéine C réactive et la vitesse de sédimentation érythrocytaire, parfois appelées marqueurs inflammatoires) peuvent être réalisées pour mesurer l’inflammation.
Traitement du syndrome PFAPA
Parfois, stéroïdes (également appelés corticoïdes), colchicine, cimétidine, amygdalectomie, ou une association de plusieurs de ces optionsParfois, stéroïdes (également appelés corticoïdes), colchicine, cimétidine, amygdalectomie, ou une association de plusieurs de ces options
Il n’est pas toujours utile de traiter le syndrome PFAPA, mais les enfants peuvent recevoir des stéroïdes pour soulager les symptômes. La cimétidine ou la colchicine semblent être efficaces chez certains enfants. Si ces traitements ne fonctionnent pas, dans de rares cas, les médecins peuvent procéder à une ablation des amygdales (amygdalectomie), qui soulage généralement les symptômes.
L’anakinra et le canakinumab sont d’autres médicaments qui peuvent aider certains enfants.L’anakinra et le canakinumab sont d’autres médicaments qui peuvent aider certains enfants.
L’ibuprofène ou le paracétamol peuvent être administrés pour soulager les douleurs et la fièvre.
Les épisodes de syndrome PFAPA deviennent progressivement moins sévères, moins fréquents et plus courts. Bien que certains enfants atteints du syndrome PFAPA puissent continuer à présenter des symptômes à l’adolescence, la plupart d’entre eux cessent d’en avoir à l’âge de 10 ans.
