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Syndrome PFAPA

Par

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Dernière révision totale mars 2020| Dernière modification du contenu mars 2020
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Ressources du sujet

Le syndrome PFAPA (fièvres périodiques avec stomatite aphteuse, pharyngite et adénite) entraîne des épisodes de fièvre récurrents qui durent 3 à 6 jours, des aphtes buccaux (stomatite), des maux de gorge (pharyngite) et un gonflement des ganglions lymphatiques (adénite).

Le syndrome PFAPA est le syndrome de fièvre périodique le plus fréquent chez l’enfant. Bien qu’il n’ait probablement pas de cause génétique, le PFAPA est normalement associé aux syndromes de fièvre héréditaires. Le syndrome PFAPA se déclare habituellement entre les âges de 2 et 5 ans et tend à être plus fréquent chez les garçons. Il a récemment été reconnu chez l’adulte également.

Environ une fois par mois, les enfants ont une fièvre qui dure 3 à 6 jours. Le syndrome cause de la fatigue, des frissons et parfois des douleurs abdominales et des céphalées, ainsi que de la fièvre, des maux de gorge, des ulcères buccaux et le gonflement des ganglions lymphatiques. Les enfants sont en bonne santé entre les épisodes et leur croissance est normale. La maladie tend à s’estomper chez les enfants.

Un médecin pose fréquemment le diagnostic du syndrome PFAPA sur les symptômes et le schéma selon lequel ils surviennent. Des examens sanguins peuvent être pratiqués pour mesurer les substances qui indiquent l’inflammation (appelées marqueurs).

Traitement

  • Parfois, corticoïdes, cimétidine, amygdalectomie, ou une association de plusieurs de ces options

Aucun traitement du syndrome PFAPA n’est requis, mais les enfants peuvent recevoir des corticoïdes pour soulager les symptômes. La cimétidine semble être efficace chez certains enfants. Si ces traitements ne fonctionnent pas, dans de rares cas, les médecins peuvent procéder à une ablation des amygdales (amygdalectomie), qui soulage généralement les symptômes. Un autre médicament appelé anakinra peut aider certains enfants.

L’ibuprofène ou le paracétamol peuvent être administrés pour soulager les douleurs et la fièvre.

Les enfants ont tendance à surmonter ce syndrome.

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
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