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Neuroblastome

Par

Renee Gresh

, DO, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Dernière révision totale août 2019| Dernière modification du contenu août 2019
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Les faits en bref
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Le neuroblastome est un cancer fréquent de l’enfant, qui se développe dans certaines parties du système nerveux ou dans les glandes surrénales.

  • La cause du neuroblastome est inconnue.

  • Les symptômes dépendent de l’endroit où le neuroblastome se développe, comme l’abdomen, le thorax, les os, la peau ou la moelle épinière.

  • Le diagnostic implique habituellement un examen d’imagerie et une biopsie.

  • Le traitement dépend de l’âge de l’enfant et des caractéristiques spécifiques du cancer, et peut inclure une intervention chirurgicale, une chimiothérapie et une radiothérapie.

Un neuroblastome se développe à partir de certains types de tissu nerveux situés dans de nombreuses régions de l’organisme. Il prend en général naissance dans les nerfs de l’abdomen ou du thorax, le plus souvent dans les glandes surrénales Présentation des glandes surrénales Le corps humain compte deux glandes surrénales, situées au-dessus des reins. Il s’agit de glandes endocrines, qui sécrètent des hormones dans la circulation sanguine. Chaque glande surrénale... en apprendre davantage (situées au-dessus de chaque rein). Le neuroblastome prend très rarement naissance dans le cerveau. Chez plus de la moitié des enfants, le cancer s’est propagé à d’autres parties de l’organisme avant la première consultation médicale.

Le neuroblastome est le cancer le plus fréquent chez le nouveau-né, et l’un des cancers les plus fréquents chez les enfants de tous âges. Environ 90 % des neuroblastomes se manifestent chez les enfants de moins de 5 ans. La cause du neuroblastome est inconnue. La plupart de ces tumeurs se développent spontanément. Dans de rares cas, les neuroblastomes ont un caractère familial.

Le saviez-vous ?

  • Le neuroblastome est le cancer le plus fréquent chez le nouveau-né, et l’un des cancers les plus fréquents chez les enfants de tous âges.

Symptômes du neuroblastome

Les symptômes du neuroblastome dépendent de sa localisation initiale et de l’éventuelle existence de métastases comme suit :

  • Cancers qui débutent dans l’abdomen : Les premiers symptômes sont une augmentation de volume de l’abdomen, une sensation de ballonnement et des douleurs abdominales.

  • Cancers qui débutent au niveau du thorax ou du cou : L’enfant peut tousser ou présenter des difficultés respiratoires.

  • Cancers qui se propagent aux os : L’enfant présente des douleurs osseuses. S’il a atteint la moelle osseuse, il peut entraîner une diminution de production des différentes cellules sanguines. Une baisse du nombre de globules rouges (anémie) entraîne une sensation de faiblesse et de fatigue et parfois une peau pâle (pâleur). Une baisse du nombre de plaquettes favorise la formation d’ecchymoses et l’apparition de petits points pourpres sur la peau. Une baisse du nombre de globules blancs entraîne une moins bonne résistance aux infections.

  • Cancers qui se propagent à la peau : Apparition de nodules.

  • Cancers qui se propagent à la moelle épinière : Sensation de faiblesse dans les bras et les jambes, ou l’enfant peut ne pas être capable de contrôler volontairement certaines parties du corps.

Plus rarement, l’enfant présente des symptômes d’une affection appelée syndrome de Horner Syndrome de Claude Bernard-Horner Le syndrome de Claude Bernard-Horner affecte une partie du visage, provoquant une chute de la paupière, une constriction de la pupille et une augmentation de la transpiration. Il est causé par... en apprendre davantage Syndrome de Claude Bernard-Horner . Dans le syndrome de Horner, une tumeur située dans le cou appuie sur les nerfs, ce qui atteint un côté du visage. Du côté du visage atteint, les enfants ont une paupière tombante, une petite pupille, ainsi qu’une diminution de la transpiration.

Environ 90 à 95 % des neuroblastomes produisent des hormones, telles que l’adrénaline, qui peut accélérer le rythme cardiaque et provoquer une anxiété. D’autres syndromes associés au cancer (appelés syndromes paranéoplasiques Syndromes paranéoplasiques Les syndromes paranéoplasiques (associés au cancer, voir aussi Présentation des cancers) surviennent lorsqu’un cancer entraîne des symptômes inhabituels liés à la production de substances circulantes... en apprendre davantage ), tels que des mouvements oculaires incontrôlables (opsoclonies) et de rapides contractions des bras et des jambes (myoclonies), peuvent se développer.

Diagnostic du neuroblastome

  • Tomodensitométrie (TDM) et imagerie par résonance magnétique (IRM)

  • Biopsie

  • Parfois, analyse de la moelle osseuse et analyses d’urine

Le dépistage précoce d’un neuroblastome n’est pas facile. Parfois, une échographie prénatale Échographie Le diagnostic prénatal consiste à tester le fœtus avant sa naissance (prénatal) pour déterminer s’il est atteint de certaines anomalies, notamment de maladies génétiques héréditaires ou spontanées... en apprendre davantage de routine permet de détecter un neuroblastome chez un fœtus. Lorsque le cancer atteint une taille suffisante, le médecin peut palper une masse au niveau de l’abdomen de l’enfant.

Une recherche urinaire permet le plus souvent de dépister une production excessive d’hormones adrénergiques.

Pour déterminer si le cancer s’est propagé, le médecin peut réaliser :

  • Une TDM ou une IRM de l’abdomen, du bassin et du thorax, et parfois du cerveau

  • Une scintigraphie osseuse

  • Une radiographie des os

  • Un examen des échantillons tissulaires prélevés dans le foie, les poumons, la peau, la moelle osseuse ou un os

  • Une procédure utilisant une substance radioactive appelée méta-iodobenzylguanidine (MIBG) qui aide le médecin à déterminer si le neuroblastome s’est propagé.

Le médecin utilise toutes ces informations pour déterminer si la tumeur comporte un risque faible, un risque intermédiaire ou un risque élevé.

Pronostic du neuroblastome

Le pronostic dépend de plusieurs facteurs, tels que l’âge de l’enfant lors du diagnostic, de la propagation ou non de la tumeur, ainsi que de certaines caractéristiques de la tumeur appelées caractéristiques biologique (par exemple, aspect de la tumeur au microscope et certaines caractéristiques de l’ADN dans les cellules tumorales). Le pronostic est le meilleur chez les jeunes enfants dont le cancer ne s’est pas propagé.

Le taux de survie pour les enfants présentant une maladie comportant un risque faible ou intermédiaire est d’environ 90 %. Le taux de survie pour les enfants ayant une maladie comportant un risque élevé était d’environ 15 %, mais ce taux s’est amélioré en passant à plus de 50 % grâce à de nouvelles méthodes plus intenses de traitement combiné.

Traitement du neuroblastome

  • Ablation chirurgicale

  • Chimiothérapie

  • Parfois radiothérapie ou greffe de cellules souches

  • Immunothérapie

Le traitement du neuroblastome se base sur la catégorie de risque.

Les enfants présentant une maladie comportant un risque intermédiaire bénéficient d’une chimiothérapie qui associe des médicaments tels que la vincristine, le cyclophosphamide, la doxorubicine, l’étoposide et le cisplatine.

Une chimiothérapie Chimiothérapie La chimiothérapie consiste à utiliser des médicaments qui détruisent les cellules cancéreuses. Bien qu’un médicament chimiothérapique idéal doive détruire les cellules cancéreuses sans léser... en apprendre davantage à forte dose associée à une greffe de cellules souches Greffe de cellules souches La greffe de cellules souches est le prélèvement de cellules souches (cellules indifférenciées) chez une personne en bonne santé, suivi de leur injection chez une personne atteinte d’un trouble... en apprendre davantage sont fréquemment utilisées chez les enfants dont la maladie comporte un risque élevé. Afin de réduire le risque de récidive du cancer après une chimiothérapie à forte dose et une greffe de cellules souches, ces enfants reçoivent un médicament appelé rétinoïde, qui est une substance chimique apparentée à la vitamine A.

L’immunothérapie Immunothérapie anticancéreuse L’immunothérapie est utilisée pour stimuler le système immunitaire de l’organisme contre le cancer. Ces traitements ciblent des caractéristiques génétiques spécifiques des cellules tumorales... en apprendre davantage est la méthode la plus récente pour traiter les enfants dont le cancer comporte un risque élevé. Cette thérapie permet de stimuler le système immunitaire de l’organisme contre le cancer.

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