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Deficiencia de niacina

(Pelagra)

Por

Larry E. Johnson

, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences

Última modificación del contenido ago. 2019
Información: para pacientes
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La deficiencia de niacina en la dieta (que causa pelagra) es rara en los países industrializados. Las manifestaciones clínicas incluyen las "tres D": dermatitis (exantema pigmentado localizado), diarrea (gastroenteritis) y déficitss neurológicos generalizados, incluyendo pérdida cognitiva (demencia). El diagnóstico suele ser clínico y, en general, es eficaz la administración de suplementos dietéticos por vía oral o, si es necesario, por vía IM.

Los derivados de la niacina (ácido nicotínico, nicotinamida) incluyen el dinucleótido de nicotinamida y adenina (NAD; coenzima I) y el fosfato de dinucleótido de nicotinamida y adenina (NADP, coenzima II), que son coenzimas que participan en reacciones de óxido-reducción. Son fundamentales en el metabolismo celular.

Las fuentes dietéticas de niacina incluyen el hígado, las carnes rojas, el pescado, las aves de corral, las legumbres y los cereales y los panes integrales o enriquecidos. Como el triptófano de la dieta puede metabolizarse en niacina, los alimentos ricos en este aminoácido (p. ej., los derivados lácteos) pueden compensar un aporte insuficiente de niacina en la dieta.

Etiología

La deficiencia primaria de niacina es el resultado de una ingestión muy escasa de niacina y triptófano, que suele producirse en aquellas regiones en las que el maíz constituye una parte sustancial de la dieta. La niacina fijada, presente en el maíz, no es asimilada en el aparato digestivo a menos que haya recibido un tratamiento previo con un álcali, como cuando se preparan tortillas. La proteína del maíz también es deficiente en triptófano. La elevada incidencia de pelagra en la India en personas que comen mijo con un elevado contenido de leucina ha llevado a formular la hipótesis de que un desequilibrio de aminoácidos puede contribuir a la deficiencia. Las deficiencias de proteínas y de varias vitaminas del complejo B suelen acompañar a la deficiencia primaria de niacina.

La deficiencia secundaria de niacina puede deberse a diarrea, cirrosis o alcoholismo. También es posible la aparición de pelagra acompañando a un síndrome carcinoide (el triptófano se desvía para formar 5-hidroxitriptófano y serotonina) y en la enfermedad de Hartnup (hay una deficiencia en la absorción de triptófano en el intestino y los riñones).

Signos y síntomas

La pelagra se caracteriza por signos y síntomas cutáneos, mucosos, del sistema nervioso central y digestivos. La pelagra avanzada puede causar un exantema fotosensible simétrico, estomatitis, glositis, diarrea y alteraciones mentales. Los síntomas pueden aparecer solos o combinados.

Los signos cutáneos incluyen varios tipos de lesiones, que suelen ser bilaterales y simétricas. La distribución de las lesiones —en los puntos de presión o en las áreas expuestas al sol— es más patognomónica que su forma. Las lesiones pueden desarrollarse con una distribución en guante en las manos (guante pelagroso) o con una distribución en forma de bota en el pie (bota pelagrosa). La luz solar produce el collar de Casal y lesiones en alas de mariposa en la cara.

Los signos en las mucosas se hallan sobre todo en la boca, aunque pueden estar presentes también en la vagina y la uretra. La deficiencia aguda se caracteriza por glositis y estomatitis. A medida que la deficiencia progresa, la lengua y la mucosa oral adquieren un color escarlata brillante, seguido por dolor en la cavidad oral, aumento de la salivación y edema de la lengua. Pueden aparecer úlceras, sobre todo debajo de la lengua, en la mucosa del labio inferior y opuesta a los molares.

Los síntomas digestivos las primeras etapas de la deficiencia incluyen ardor en la faringe y el esófago, y molestias y distensión abdominales. Es frecuente el estreñimiento. Más adelante, pueden aparecer náuseas, vómitos y diarrea. La diarrea a menudo es sanguinolenta debido a la hiperemia y a la ulceración intestinal.

Los síntomas del sistema nervioso central incluyen psicosis, encefalopatía (caracterizada por alteraciones de la conciencia) y pérdida cognitiva (demencia). La psicosis se caracteriza por alteración de la memoria, desorientación, confusión y confabulación; el síntoma predominante puede ser excitación, depresión, manía, delirio o paranoia.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

El diagnóstico de la deficiencia de niacina es clínico y puede ser sencillo cuando se producen en forma simultánea lesiones cutáneas y orales, diarrea, delirio y demencia. Con más frecuencia, el cuadro no es tan específico. Es difícil distinguir las alteraciones del sistema nervioso central de las producidas por una deficiencia de tiamina. Los antecedentes de una dieta sin contenido de niacina y triptófano ayudan a establecer el diagnóstico. Una respuesta favorable al tratamiento con niacina suele confirmarlo.

En caso de disponer de ellas, las pruebas de laboratorio pueden ayudar a corroborar el diagnóstico, sobre todo cuando no es evidente. La excreción urinaria de N1-metilnicotinamida (NMN) está disminuida; < 0,8 mg/día (< 5,8 mcmol/día) sugiere una deficiencia de niacina.

Tratamiento

  • Nicotinamida y otros nutrientes

Es frecuente que coincidan múltiples deficiencias, por lo que es necesario llevar una dieta equilibrada que incluya otras vitaminas B (en particular, riboflavina y piridoxina).

Suele administrarse nicotinamida para tratar la deficiencia de niacina porque, al contrario del ácido nicotínico (la forma más común de la niacina), no provoca rubor, prurito, ardor u hormigueo. La nicotinamida se administra en dosis de 250 a 500 mg diarios por vía oral.

Conceptos clave

  • La deficiencia de niacina en la dieta puede causar pelagra, sobre todo en los países no industrializados.

  • La pelagra causa un exantema por fotosensibilidad, mucositis, alteraciones gastrointestinales y disfunción neuropsiquiátrica.

  • Diagnosticar clínicamente si es posible.

  • Utilice nicotinamida para tratar la deficiencia; una respuesta favorable puede confirmar el diagnóstico.

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