(Véase también Generalidades sobre los trastornos del sistema nervioso periférico Generalidades sobre los trastornos del sistema nervioso periférico El sistema nervioso periférico se refiere a las partes de sistema nervioso que se ubican por fuera del encéfalo y la médula espinal. Incluye los nervios craneales y los nervios espinales desde... obtenga más información ).
Los síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) se parecen a los de síndorme de Guillain-Barré Síndrome de Guillain-Barré (SGB) El síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía inflamatoria aguda y por lo general rápidamente progresiva pero autolimitada caracterizada por debilidad muscular e hipoestesia distal leve... obtenga más información . Sin embargo, la progresión por > 2 meses diferencia la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica del síndrome de Guillain-Barré, que es monofásico y autolimitado. La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se desarrolla en el 2 al 5% de los pacientes con diagnóstico inicial de síndrome de Guillain-Barré.
Se cree que la causa es autoinmunitaria y produce desmielinización Generalidades sobre los trastornos desmielinizantes Las vainas de mielina cubren muchas fibras nerviosas en el sistema nervioso central y periférico; aceleran la transmisión axónica de los impulsos nerviosos. Los trastornos que afectan a esta... obtenga más información .
Signos y síntomas
La PDIC normalmente comienza de forma insidiosa y lentamente puede empeorar o sigue un patrón de recaídas y remisiones; entre las recaídas, las remisiones pueden ser parciales o completas. Una debilidad flácida, en general en los miembros predomina en la mayoría de los pacientes; típicamente es más sobresaliente que las anomalías sensitivas (p. ej., parestesias de las manos y los pies). Se pierden los reflejos osteotendinosos profundos.
En la mayoría de los pacientes, la función autonómica se ve menos afectada que en el síndrome de Guillain-Barré; además, la debilidad puede ser asimétrica y progresar más lentamente que en el síndrome de Guillain-Barré.
Diagnóstico
Los estudios complementarios incluyen el análisis del líquido cefalorraquídeo y los estudios electrodiagnósticos. Los resultados son similares a los del síndrome de Guillain-Barré e incluyen disociación albuminocitológica (hiperproteinorraquia con un recuento de leucocitos normal) y desmielinización, detectada mediante estudios electrodiagnósticos.
La biopsia de nervio que también puede detectar desmielinización se realiza pocas veces.
Tratamiento
La IVIG, aunque es más cara, a menudo se ofrece primero a los pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica debido a lo siguiente:
Sin embargo, la evidencia reciente sugiere que los pulsos de corticosteroides pueden lograr remisiones más largas y tienen una tasa más baja de efectos adversos graves que la IVIG. Pueden administrarse corticosteroides en pulsos de la siguiente manera:
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Dexametasona 40 mg al día por vía oral durante 4 días consecutivos cada mes durante 6 ciclos
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Dexametasona por vía oral una vez por semana durante 3 meses, con ajustes de dosis mensuales según el estado clínico del paciente
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Metilprednisolona IV 500 mg 1 vez al día durante 4 días consecutivos cada mes durante 6 meses
Algunos pacientes pueden beneficiarse con una combinación de IVIG y corticosteroides.
La plasmaféresis tampoco tiene los efectos adversos a largo plazo de los corticosteroides, pero a menudo requiere una vía permanente y, debido a los grandes desplazamientos de líquidos, puede causar hipotensión. A los pacientes que no responden a IGIV o que tienen una enfermedad grave se les puede ofrecer plasmaféresis, pero debido a que este procedimiento es invasivo y tiene riesgos, es mejor usarlo como una forma de reducir el deterioro grave en lugar de un tratamiento de mantenimiento a largo plazo.
ILa inmunoglobulina subcutánea (IGSC) puede ser tan eficaz como la IGIV.
Pueden ser útiles los inmunosupresores (p. ej., azatioprina) y pueden reducir la dependencia de corticosteroides.
El tratamiento puede ser necesario durante mucho tiempo.
Conceptos clave
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Aunque los síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se parecen a los del síndrome de Guillain-Barré, los dos pueden ser diferenciados en base a cuánto tiempo los síntomas han continuado progresando (es decir, > 2 meses para la PDIC).
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Los síntomas comienzan de forma insidiosa y pueden empeorar lentamente o siguen un patrón de recaídas y remisiones.
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El análisis del CNS y los resultados de las pruebas de electrodiagnóstico son similares a los del síndrome de Guillain-Barré.
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Tratar con IGIV y corticosteroides, pero en casos graves, tener en cuenta plasmaféresis; los inmunosupresores pueden ayudar y pueden reducir la dependencia de los corticosteroides.
