La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es una polineuropatía inmunomediada caracterizada por debilidad simétrica de los músculos proximales y distales y por una progresión que continúa durante > 2 meses (8 semanas).
Los síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) se parecen a los de síndorme de Guillain-Barré. La progresión durante > 2 meses diferencia la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica del síndrome de Guillain-Barré, que es monofásico y autolimitado. Entre el 2 y el 5% de los pacientes inicialmente diagnosticados con SGB se reclasifican como PDIC según la progresión de la enfermedad (1).
Se cree que la causa es autoinmunitaria y produce desmielinización.
Referencia general
1. Odaka M, Yuki N, Hirata K. Patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy initially diagnosed as Guillain-Barré syndrome. J Neurol. 2003;250(8):913-916. doi:10.1007/s00415-003-1096-y.
Signos y síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica normalmente comienza de forma insidiosa y lentamente puede empeorar o sigue un patrón de recaídas y remisiones; entre las recaídas, las remisiones pueden ser parciales o completas. La debilidad flácida, en general en los miembros, predomina en la mayoría de los pacientes; la debilidad típicamente es más prominente que las anomalías sensitivas (p. ej., parestesias de las manos y los pies). Se pierden los reflejos osteotendinosos profundos.
En la mayoría de los pacientes, la función autonómica se ve menos afectada que en el síndrome de Guillain-Barré; además, la debilidad puede ser asimétrica y progresar más lentamente que en el síndrome de Guillain-Barré.
Diagnóstico de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
Análisis del líquido cefalorraquídeo y estudios electrodiagnósticos
Los estudios complementarios incluyen el análisis del líquido cefalorraquídeo y los estudios electrodiagnósticos. Los resultados son similares a los del síndrome de Guillain-Barré e incluyen disociación albuminocitológica (hiperproteinorraquia con un recuento de leucocitos normal) y desmielinización, detectada mediante estudios electrodiagnósticos.
La biopsia de nervio que también puede detectar desmielinización se realiza pocas veces.
Tratamiento de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
Inmunoglobulina IV (IVIG)
Glucocorticoides
Plasmaféresis
Anticuerpos monoclonales
La IGIV, aunque es más cara que los glucocorticoides, a menudo se ofrece primero a los pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica debido a lo siguiente (1):
No tiene los numerosos efectos adversos del uso a largo plazo de glucocorticoides.
Es más fácil de administrar que la plasmaféresis.
Sin embargo, la evidencia sugiere que los pulsos de glucocorticoides pueden lograr remisiones más largas y tienen una tasa más baja de efectos adversos graves que la IGIV (2). La razón por la que los corticosteroides son beneficiosos en la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica y no en el SGB no se comprende bien. En la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, pueden administrarse glucocorticoides en pulsos por vía oral o intravenosa en una variedad de regímenes (3, 4):
Prednisolona oral, diaria
Dexametasona pulsada en dosis altas, por vía oral durante 4 días cada 4 semanas
Metilprednisolona IV, semanal o mensual
Algunos pacientes pueden beneficiarse con una combinación de IGIV y glucocorticoides.
La plasmaféresis tampoco tiene los efectos adversos a largo plazo de los glucocorticoides, pero es invasiva, a menudo requiere una vía permanente y puede causar hipotensión debido a grandes desplazamientos de líquidos. Se puede ofrecer plasmaféresis a pacientes que no responden a IGIV o que tienen enfermedad grave. Es mejor usarla como una forma de reducir el deterioro grave en lugar de como tratamiento de mantenimiento a largo plazo.
La inmunoglobulina subcutánea (IGSC) puede ser tan eficaz como la IGIV (5).
Los anticuerpos monoclonales, como los inhibidores de FcRn, fueron aprobados por primera vez como tratamiento de la PDIC en 2024. Un ensayo abierto que incluyó a 221 pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica encontró que dos tercios de los pacientes tratados con efgartigimod alfa subcutáneo lograron una mejoría clínica en una mediana de 4 semanas; entre los respondedores, la continuación del efgartigimod redujo el riesgo de recaída en un 61% en comparación con el placebo en la fase aleatorizada del ensayo (6). Otros inmunosupresores (p. ej., azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato) pueden ser útiles y reducir la dependencia de glucocorticoides.
El tratamiento puede ser necesario durante mucho tiempo.
Referencias del tratamiento
1. Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J Peripher Nerv Syst. 26 (3):242–268, 2021. doi: 10.1111/jns.12455
2. Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, et al. Frequency and time to relapse after discontinuing 6-month therapy with IVIg or pulsed methylprednisolone in CIDP. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 86 (7):729–734, 2015. doi: 10.1136/jnnp-2013-30751
3. Fehmi J, Bellanti R, Misbah SA, Bhattacharjee A, Rinaldi S. Treatment of CIDP. Pract Neurol. 2023;23(1):46-53. doi:10.1136/pn-2021-002991
4. Bunschoten C, Jacobs BC, Van den Bergh PYK, Cornblath DR, van Doorn PA. Progress in diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lancet Neurol. 2019;18(8):784-794. doi:10.1016/S1474-4422(19)30144-9
5. Hadden, RDM, Marreno F. Switch from intravenous to subcutaneous immunoglobulin in CIDP and MMN: Improved tolerability and patient satisfaction. Ther Adv Neurol Disord. 8 (1): 14–19, 2015. doi: 10.1177/1756285614563056
6. Allen JA, Lin J, Basta I, et al. Safety, tolerability, and efficacy of subcutaneous efgartigimod in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (ADHERE): a multicentre, randomised-withdrawal, double-blind, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet Neurol. 2024;23(10):1013-1024. doi:10.1016/S1474-4422(24)00309-0
Conceptos clave
Aunque los síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se parecen a los del síndrome de Guillain-Barré, ambos pueden diferenciarse basándose en cuánto tiempo han continuado progresando los síntomas (es decir, > 2 meses para la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica).
Los síntomas comienzan de forma insidiosa y pueden empeorar lentamente o siguen un patrón de recaídas y remisiones.
El análisis del líquido cefalorraquíde y los resultados de las pruebas de electrodiagnóstico son similares a los del síndrome de Guillain-Barré.
Tratar con IGIV y glucocorticoides; en casos graves, considerar plasmaféresis.
Los inmunosupresores pueden ayudar y reducir la dependencia de los glucocorticoides.
