El estado vegetativo es la ausencia de reactividad y consciencia debido a una disfunción abrumadora de los hemisferios cerebrales, con suficiente conservación del diencéfalo y el tronco encefálico como para preservar los reflejos autónomos y motores y los ciclos sueño-vigilia. Los pacientes pueden tener reflejos complejos, que incluyen movimientos oculares, bostezos y movimientos involuntarios a los estímulos nocivos pero no muestran consciencia de sí mismos ni del entorno. Un estado de mínima conciencia se caracteriza por ciertos indicios de conciencia de uno mismo y/o del entorno, y los pacientes tienden a mejorar. El diagnóstico se basa en la anamnesis y los hallazgos de la exploración física, y comprende el uso de una evaluación conductual cuantitativa, por lo general mediante la Escala de Recuperación del Coma Revisada. El tratamiento es principalmente sintomático. El pronóstico debe establecerse cuidadosamente, teniendo en cuenta el tiempo transcurrido desde la lesión y la etiología subyacente. La elevada tasa de errores diagnósticos de estado vegetativo en pacientes que presentan características clínicas de estado de mínima consciencia (EMC) tiene importantes implicaciones pronósticas, puesto que el EMC conlleva un mejor pronóstico.
El estado vegetativo (EV) —a veces llamado síndrome de vigilia sin respuesta (SVR)— es una afección que preserva la capacidad de mantener la presión arterial (PA), la respiración y la función cardíaca, pero no la función cognitiva. Las funciones hipotalámicas y del tronco encefálico bulbar se mantienen intactas para apoyar las funciones cardiorrespiratorias y autónomas y son suficientes para la supervivencia si los cuidados médicos y de enfermería son adecuados. La corteza cerebral presenta daños graves (lo que anula la función cognitiva), pero los sistemas de alerta del tronco del encéfalo conservan su funcionalidad, lo que produce períodos de apertura ocular diurna con aspecto de «vigilia», aunque desvinculados de los patrones normales de sueño-vigilia de la actividad neuronal. Los reflejos mesencefálicos o pontinos pueden o no estar presentes. Los pacientes por lo general no tienen consciencia de sí mismos e interactúan con el entorno solo a través de los reflejos. La actividad comicial puede estar presente pero no ser clínicamente evidente.
La terminología ya en desuso describía un estado vegetativo "persistente" (1).
Las causas más frecuentes de estado vegetativo y el estado de consciencia mínima son
Hipoxia cerebral difusa
El estado de mínima consciencia (EMC) se define como «un estado de alteración grave de la consciencia en el que se objetivan signos conductuales mínimos, pero inequívocos, de consciencia de sí mismo o del entorno» (2). En el EMC, deben constatarse signos limitados, pero claramente discernibles, de consciencia de sí mismo o del entorno, de forma reproducible o sostenida, mediante una o más de las siguientes conductas:
Indicios de comprensión del lenguaje (denominado EMC+)
Capacidad para seguir órdenes simples
Capacidad para emitir respuestas gestuales o verbales de «sí» o «no» (con independencia de su exactitud)
Capacidad para producir verbalizaciones inteligibles u otras conductas propositivas (en relación contingente con los estímulos ambientales), como el seguimiento visual, la retirada propositiva ante estímulos dolorosos o la localización de estímulos auditivos (denominado «EMC» si no se constata obediencia a órdenes)
La categoría «emergencia del estado de mínima consciencia» se define operacionalmente por la constatación de comunicación interactiva funcional o del uso funcional de dos objetos diferentes.
La evolución natural de la recuperación del estado vegetativo/síndrome de vigilia sin respuesta difiere de la del estado de mínima consciencia; el mayor porcentaje de recuperación se observa en los pacientes con estado de mínima consciencia durante el primer año posterior a la lesión (1).
La disociación cognitivo-motora (DCM) es un cuadro clínico que describe el estado de los individuos que presentan las siguientes características (3):
Se muestran arreactivos tras una lesión cerebral grave.
Los resultados de la exploración a la cabecera del paciente son compatibles con un estado vegetativo/síndrome de vigilia sin respuesta o un estado de mínima consciencia (sin capacidad evidente para seguir órdenes conductuales).
Sin embargo, logran realizar con éxito tareas cognitivo-lingüísticas complejas, como seguir una orden de imaginación motora al ser evaluados con paradigmas de resonancia magnética funcional (RMf) o electroencefalografía (EEG) basados en tareas.
La presencia de disociación cognitivo-motora puede influir en los objetivos asistenciales y en las decisiones de tratamiento.
La disociación cognitivo-motora se ha identificado en el 25% de los pacientes con trastornos de la consciencia en el entorno de cuidados agudos o crónicos (3). En un estudio monocéntrico, los pacientes que cumplían los criterios de disociación cognitivo-motora (DCM) en el ámbito de cuidados intensivos mostraron una probabilidad 4 veces mayor de independencia al cabo de 1 año en comparación con los pacientes sin DCM (4).
Referencias generales
1. Giacino JT, Katz DI, Schiff ND, et al. Practice guideline update recommendations summary: Disorders of consciousness: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; the American Congress of Rehabilitation Medicine; and the National Institute on Disability, Independent Living, and Rehabilitation Research. Neurology. 2018;91(10):450-460. doi:10.1212/WNL.0000000000005926
2. Giacino JT, Ashwal S, Childs N, et al. The minimally conscious state: definition and diagnostic criteria. Neurology. 2002;58(3):349-353. doi:10.1212/wnl.58.3.349
3. Bodien YG, Allanson J, Cardone P, et al. Cognitive Motor Dissociation in Disorders of Consciousness. N Engl J Med. 2024;391(7):598-608. doi:10.1056/NEJMoa2400645
4. Claassen J, Doyle K, Matory A, et al. Detection of Brain Activation in Unresponsive Patients with Acute Brain Injury. N Engl J Med. 2019;380(26):2497-2505. doi:10.1056/NEJMoa1812757
Signos y síntomas
Estado vegetativo
Los pacientes en estado vegetativo no muestran evidencias de tener consciencia de sí mismos ni del entorno y no pueden interactuar con otras personas. No se observan respuestas intencionadas a los estímulos externos, como tampoco respuestas contingentes al lenguaje.
Los pacientes en estado vegetativo presentan lo siguiente (1, 2):
Signos de patrones de despertar de origen troncoencefálico (p. ej., períodos de apertura ocular) y reflejos troncoencefálicos intactos (p. ej., pupilas reactivas, reflejo oculocefálico)
Períodos aparentes de sueño y vigilia, que no reflejan necesariamente un ritmo circadiano específico ni se asocian con un sueño electrofisiológicamente intacto
Algunos reflejos complejos del tronco encefálico, como el bostezo, la masticación, la deglución y, rara vez, vocalizaciones guturales
A veces reflejos de despertar y de sobresalto (p. ej., los ruidos intensos o el parpadeo con luces brillantes pueden producir la apertura ocular)
A veces, riego y lagrimeo de los ojos
A veces, la aparición de una sonrisa o de un fruncimiento de ceño, o manifestaciones límbicas más complejas pero estereotipadas
Movimientos oculares erráticos espontáneos–habitualmente lentos, de velocidad constante y sin sacudidas rítmicas
Los movimientos oculares erráticos espontáneos pueden malinterpretarse como un seguimiento visual voluntario y, a veces, como signos de conciencia.
Los pacientes no pueden reaccionar ante la amenaza visual ni obedecer órdenes. Las extremidades pueden moverse, pero, por definición, no se producen respuestas motoras propositivas. Por lo general, el dolor produce una respuesta motora (típicamente, rigidez de decorticación o de descerebración) pero no una respuesta adecuada de evitación. Los pacientes presentan incontinencia fecal y urinaria. Es típico que se conserven los reflejos de los pares craneales y medulares.
Estado de consciencia mínima
Se conservan fragmentos de interacción significativa con el medio ambiente. La mayoría de los pacientes en estado de consciencia mínima no responden a los tratamientos específicos:
Establecer contacto visual y fijación sostenida
Agarrar objetos de forma propositiva (p. ej., girar la mano para agarrar una pelota que rueda sobre el dorso de la mano)
Obedecer órdenes de forma fiable utilizando una vía motora constante (p. ej., movimiento ocular hacia arriba, flexión del pie, asentir o negar con la cabeza)
Localizar estímulos dolorosos
Mostrar movimientos automáticos (p. ej., extender el brazo y la mano para estrechar la mano)
Localizar el sonido (p. ej., girar la cabeza hacia el tintineo de unas llaves situado a un lado de la cabeza)
Mostrar seguimiento visual sostenido
Vocalización contingente (p. ej., emite un sonido en reacción al habla o a preguntas)
Referencias de los signos y síntomas
1. Giacino JT, Katz DI, Schiff ND, et al. Practice guideline update recommendations summary: Disorders of consciousness: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; the American Congress of Rehabilitation Medicine; and the National Institute on Disability, Independent Living, and Rehabilitation Research. Neurology. 2018;91(10):450-460. doi:10.1212/WNL.0000000000005926
2. Giacino JT, Ashwal S, Childs N, et al. The minimally conscious state: definition and diagnostic criteria. Neurology. 2002;58(3):349-353. doi:10.1212/wnl.58.3.349
Diagnóstico
Anamnesis (de familiares/observadores) y examen físico
Hallazgos, tras un período de observación suficiente, compatibles con los criterios clínicos
Estudios por imágenes neurológicas
La falta de respuesta a todos los estímulos, a pesar de mantener los ojos abiertos durante algunos períodos del día, en un paciente con la función del tronco encefálico intacta, sugiere un estado vegetativo (EV). El diagnóstico se basa en los criterios clínicos. Sin embargo, las pruebas de neuroimagen están indicadas para descartar trastornos tratables.
El estado vegetativo debe distinguirse del estado de mínima conciencia (EMC). Ambos estados pueden ser permanentes o transitorios, y es posible que el examen físico no permita distinguir de manera fiable uno del otro (1). Se requiere una observación suficiente. Si la observación es demasiado breve, los signos de consciencia pueden pasar desapercibidos; para lograr un diagnóstico preciso, se requieren hasta 5 exploraciones separadas con la Escala de Recuperación del Coma Revisada (CRS, la herramienta estándar de evaluación conductual cuantitativa) (2). Algunos pacientes con enfermedad de Parkinson grave son diagnosticados erróneamente de estado vegetativo debido a una marcada acinesia.
La TC o la RM pueden diferenciar un infarto isquémico de una hemorragia intracerebral y una lesión ocupante que afecta la corteza o el tronco encefálico. Es posible utilizar la angiografía por resonancia magnética para visualizar la vasculatura cerebral después de descartar una hemorragia. La RM con técnica de difusión está convirtiéndose en la modalidad de estudios de imágenes preferida para controlar los cambios isquémicos progresivos en el encéfalo.
La tomografía por emisión de positrones (PET), la RM funcional y la tomografía por emisión de fotón único (SPECT) pueden utilizarse para evaluar la función encefálica. En el ámbito de la investigación, una amplia gama de mediciones de la función cerebral obtenidas mediante estas herramientas permite distinguir el estado vegetativo/síndrome de vigilia sin respuesta (EV/SVSR) del estado de mínima consciencia (EMC) (3). Dado que los estudios funcionales también pueden identificar la disfunción motora cognitiva (DMC), las directrices de la Academia Estadounidense de Neurología (AAN) indican que se pueden emplear estudios electrofisiológicos o de imagen funcional especializados para detectar signos de consciencia no identificados en la evaluación neuroconductual, lo que podría llevar a considerar un diagnóstico alternativo (4). Sin embargo, la disponibilidad de estas herramientas no es generalizada y su uso puede limitarse principalmente a centros especializados.
El EEG es útil para evaluar la disfunción cortical e identificar la actividad comicial oculta.
Referencias del diagnóstico
1. Schnakers C, Vanhaudenhuyse A, Giacino J, et al. Diagnostic accuracy of the vegetative and minimally conscious state: clinical consensus versus standardized neurobehavioral assessment. BMC Neurol. 2009;9:35. Published 2009 Jul 21. doi:10.1186/1471-2377-9-35
2. Wannez S, Heine L, Thonnard M, Gosseries O, Laureys S; Coma Science Group collaborators. The repetition of behavioral assessments in diagnosis of disorders of consciousness. Ann Neurol. 2017;81(6):883-889. doi:10.1002/ana.24962
3. Edlow BL, Claassen J, Schiff ND, Greer DM. Recovery from disorders of consciousness: mechanisms, prognosis and emerging therapies. Nat Rev Neurol. 2021;17(3):135-156. doi:10.1038/s41582-020-00428-x
4. Giacino JT, Katz DI, Schiff ND, et al. Practice guideline update recommendations summary: Disorders of consciousness: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; the American Congress of Rehabilitation Medicine; and the National Institute on Disability, Independent Living, and Rehabilitation Research. Neurology. 2018;91(10):450-460. doi:10.1212/WNL.0000000000005926
Tratamiento
Tratamiento de sostén
Las medidas de sostén son la base del tratamiento de los pacientes en estado vegetativo o en estado de mínima consciencia y debe incluir lo siguiente:
Prevención de las complicaciones sistémicas causadas por la inmovilización (p. ej., neumonía, infección urinaria, enfermedad tromboembólica)
Provisión de una buena nutrición
Provisión de fisioterapia para prevenir las contracturas de los miembros
Varios medicamentos pueden mejorar la capacidad de respuesta neurológica de los pacientes en estado vegetativo y estado de mínima consciencia tras un traumatismo craneoencefálico. La mejor evidencia respalda el uso de amantadina (1, 2). Otros medicamentos que han demostrado ser beneficiosos mientras se mantenga su administración son el zolpidem (3), la apomorfina (4) y la levodopa (5). En general, se deben realizar pruebas terapéuticas de duración determinada con estos medicamentos en pacientes con trastornos de la consciencia, independientemente de la etiología de la lesión, para intentar mejorar su capacidad de respuesta (6).
En las decisiones acerca de los cuidados para mantener la vida deben participar los servicios sociales, el comité de ética hospitalario y haber reuniones frecuentes con los miembros de la familia. Las voluntades anticipadas deben guiar las decisiones sobre las medidas de soporte vital para los pacientes en estado vegetativo prolongado.
Varios estudios sugieren que la aplicación de intervenciones musicales en pacientes con alteración de la consciencia puede dar lugar a efectos conductuales positivos y mejorar las respuestas fisiológicas (7). Sin embargo, los resultados deben interpretarse con cautela porque la investigación en esta área ha sido limitada.
Referencias del tratamiento
1. Giacino JT, Whyte J, Bagiella E, et al. Placebo-controlled trial of amantadine for severe traumatic brain injury. N Engl J Med. 2012;366(9):819-826. doi:10.1056/NEJMoa1102609
2. Giacino JT, Katz DI, Schiff ND, et al. Practice guideline update recommendations summary: Disorders of consciousness: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; the American Congress of Rehabilitation Medicine; and the National Institute on Disability, Independent Living, and Rehabilitation Research. Neurology. 2018;91(10):450-460. doi:10.1212/WNL.0000000000005926
3. Du B, Shan A, Zhang Y, et al: Zolpidem arouses patients in vegetative state after brain injury: Quantitative evaluation and indications. Am J Med Sci. 347 (3):178–182, 2014. doi: 10.1097/MAJ.0b013e318287c79c
4. Fridman EA, Krimchansky BZ, Bonetto M, et al. Continuous subcutaneous apomorphine for severe disorders of consciousness after traumatic brain injury. Brain Inj. 24 (4):636–641, 2010. doi: 10.3109/02699051003610433
5. Fridman EA, Osborne JR, Mozley PD, Victor JD, Schiff ND. Presynaptic dopamine deficit in minimally conscious state patients following traumatic brain injury. Brain. 2019;142(7):1887-1893. doi:10.1093/brain/awz118
6. Fridman EA, Schiff ND. Organizing a Rational Approach to Treatments of Disorders of Consciousness Using the Anterior Forebrain Mesocircuit Model. J Clin Neurophysiol. 2022;39(1):40-48. doi:10.1097/WNP.0000000000000729
7. Li X, Li C, Hu N, Wang T. Music interventions for disorders of consciousness: A systematic review and meta-analysis. J Neurosci Nurs. 52(4): 146–151, 2020. doi: 10.1097/JNN.0000000000000511
Pronóstico
Las recomendaciones generales para determinar el pronóstico de los pacientes con trastornos de la consciencia son las siguientes (1):
Los médicos deben realizar evaluaciones conductuales seriadas.
Los médicos deben explicar a las familias que los resultados individuales varían. En general, la evolución es más favorable en los pacientes con trastornos de la consciencia de etiología traumática que en aquellos con trastornos de origen no traumático; los pacientes diagnosticados de estado de mínima consciencia en los 5 meses posteriores a la lesión tienen un pronóstico más favorable que aquellos con estado vegetativo/síndrome de vigilia sin respuesta a los 5 meses.
Los médicos deben aplicar la Escala de Recuperación del Coma Revisada y utilizar los potenciales evocados somatosensoriales para ayudar a establecer el pronóstico de recuperación de la consciencia a los 24 meses en pacientes en estado vegetativo/síndrome de vigilia sin respuesta tras una lesión cerebral anóxica.
Cuando los pacientes entran en la fase crónica del estado vegetativo/síndrome de vigilia sin respuesta, se debe ofrecer asesoramiento sobre el pronóstico que haga hincapié en la probabilidad de una discapacidad grave permanente y en la necesidad de cuidados asistenciales a largo plazo.
Estado vegetativo
El pronóstico varía según la etiología y la duración del estado vegetativo. La mayoría de los casos son consecuencia de un traumatismo craneoencefálico o de lesiones hipóxico-isquémicas o anóxicas; el pronóstico varía según estas etiologías, así como entre adultos y niños. Tras un traumatismo craneoencefálico, un paciente adulto que permanece en estado vegetativo durante 6 meses conserva una probabilidad del 16% de lograr la independencia funcional al año; en un niño, esta probabilidad al año es del 32%. En comparación, tras una lesión cerebral anóxica, ningún adulto ni niño que permaneciera en estado vegetativo a los 6 meses recuperó la independencia funcional (2).
En estudios de seguimiento a 5 años de pacientes que habían permanecido en estado vegetativo durante 1 año, algunos mostraron una recuperación de la comunicación funcional, lo que indica una mejoría que supera el nivel del estado de mínima consciencia (3, 4).
La mortalidad es alta durante el primer año; aproximadamente un tercio de los pacientes fallece (1). La causa de la muerte suele ser una infección pulmonar, una infección urinaria o insuficiencia multiorgánica, aunque la muerte también puede ser súbita y de causa desconocida. Para quienes sobreviven al primer año, la esperanza de vida es de unos 2 a 5 años (2). Unos pocos pacientes viven durante décadas.
Los datos agregados de pacientes con estado vegetativo/síndrome de vigilia sin respuesta (EV/SVSR) y estado de mínima consciencia (EMC) muestran una mediana de supervivencia de 9,1 años para la etiología traumática y de 2,2 años para la etiología anóxica (3).
Estado de consciencia mínima
El pronóstico del estado de mínima consciencia (EMC) frente al estado vegetativo/síndrome de vigilia sin respuesta (EV/SVSR) parece variar según la etiología. Los estudios sugieren que los pacientes en estado de mínima consciencia (EMC) presentan una mejor evolución que aquellos en estado vegetativo/síndrome de vigilia sin respuesta (EV/SVSR), tanto en lesiones traumáticas como no traumáticas, pero la ventaja pronóstica es más pronunciada cuando la causa subyacente es un traumatismo craneoencefálico en lugar de una lesión cerebral no traumática (1).
La recuperación del estado de mínima consciencia (EMC) puede extenderse mucho más allá de los 12 meses, y algunos pacientes salen de este estado incluso 2 años o más después de la lesión (5). Sin embargo, incluso después de salir del estado de mínima consciencia (EMC), la mayoría de los pacientes sigue presentando una discapacidad grave, y solo alrededor del 20% logra la independencia funcional (6). Una transición más temprana al estado de mínima consciencia (EMC) y el inicio precoz de la rehabilitación se asocian con mejores resultados funcionales.
Referencias del pronóstico
1. Giacino JT, Katz DI, Schiff ND, et al. Practice guideline update recommendations summary: Disorders of consciousness: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; the American Congress of Rehabilitation Medicine; and the National Institute on Disability, Independent Living, and Rehabilitation Research. Neurology. 2018;91(10):450-460. doi:10.1212/WNL.0000000000005926
2. Posner J, Saper C, Schiff ND, Claassen J. Plum and Posner's Diagnosis and Treatment of Stupor and Coma. 5th Edition. Oxford University Press; 2019.
3. Estraneo A, Moretta P, Loreto V, Lanzillo B, Santoro L, Trojano L. Late recovery after traumatic, anoxic, or hemorrhagic long-lasting vegetative state. Neurology. 2010;75(3):239-245. doi:10.1212/WNL.0b013e3181e8e8cc
4. Luauté J, Maucort-Boulch D, Tell L, et al. Long-term outcomes of chronic minimally conscious and vegetative states. Neurology. 2010;75(3):246-252. doi:10.1212/WNL.0b013e3181e8e8df
5. Giacino JT, Katz DI, Schiff ND, et al. Comprehensive systematic review update summary: Disorders of consciousness: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; the American Congress of Rehabilitation Medicine; and the National Institute on Disability, Independent Living, and Rehabilitation Research. Neurology. 2018;91(10):461-470. doi:10.1212/WNL.0000000000005928
6. Luauté J, Maucort-Boulch D, Tell L, et al. Long-term outcomes of chronic minimally conscious and vegetative states. Neurology. 2010;75(3):246-252. doi:10.1212/WNL.0b013e3181e8e8df
Conceptos clave
El estado vegetativo se caracteriza típicamente por la ausencia de capacidad de respuesta y consciencia debido a una disfunción masiva de los hemisferios cerebrales, por una función intacta del tronco encefálico y por la apariencia de consciencia a pesar de su ausencia.
El estado de consciencia mínima se diferencia del estado vegetativo en que los pacientes muestran signos indudables de consciencia de sí mismos y/o del entorno.
El diagnóstico requiere observación repetida y a menudo prolongada, sobre todo para diferenciar el estado vegetativo (EV) del estado de consciencia mínima (ECM).
El pronóstico del estado de mínima consciencia (EMC) es significativamente mejor que el del estado vegetativo (EV) en todas las etiologías y tiempos de evolución de la afección.
El tratamiento con amantadina está indicado en todos los pacientes en estado vegetativo (EV) o estado de mínima consciencia (EMC).
Para detectar la disfunción cognitivo-motora, los médicos pueden utilizar evaluaciones multimodales, como estudios especializados de imagen funcional o electrofisiológicos, para identificar una consciencia encubierta que no es evidente en la evaluación neuroconductual, lo que podría sugerir un diagnóstico alternativo.
