(Véase también Abordaje del paciente con cefalea Abordaje del paciente con cefalea La cefalea es el dolor en cualquier parte de la cabeza, incluido el cuero cabelludo, el rostro (incluida el área orbitotemporal) y el interior de la cabeza. La cefalea es una de las razones... obtenga más información ).
La cefalea en racimos afecta primariamente a los hombres, y es habitual que comience entre los 20 y 40 años; la prevalencia en los Estados Unidos es del 0,4%. En general, la cefalea en racimos es episódica; durante 1 a 3 meses, los pacientes experimentan ≥ 1 ataque/día, seguido por la remisión durante meses a días. Algunos pacientes tienen cefaleas en racimos sin remisión.
No se conoce su fisiopatología, pero la periodicidad indica una disfunción hipotalámica.
El consumo de alcohol desencadena su aparición durante el período de las crisis pero no durante el de remisión.
Signos y síntomas
Los síntomas de la cefalea en racimo son específicos. Las crisis, a menudo múltiples, suceden habitualmente en el mismo momento todos los días y con frecuencia despiertan a los pacientes en plena noche.
Cuando se producen ataques, el dolor es unilateral y se produce siempre en el mismo lado de la cabeza en una distribución orbitotemporal. Es atroz, y llega al máximo al cabo de unos minutos; suele ceder espontáneamente en 30 min a 1 h. Los pacientes están inquietos y dan vueltas sin descanso, a diferencia de aquellos con migraña, que prefieren rescostarse en silencio en una habitación oscura. La inquietud puede ser tan grave que conduce a un comportamiento extraño (p. ej., golpear la cabeza contra una pared).
Las manifestaciones vegetativas, entre ellas la congestión nasal, la rinorrea, el lagrimeo, el rubor facial y el síndrome de Horner Síndrome de Horner El síndrome de Horner consiste en ptosis, miosis y anhidrosis debidas a una disfunción de la eferencia simpática cervical. (Véase también Generalidades sobre el sistema nervioso autónomo). El... obtenga más información 
, son sobresalientes y aparecen del mismo lado de la cefalea.
Diagnóstico
El diagnóstico de la cefalea en trueno se basa en su patrón sintomático inequívoco y en la exclusión de malformaciones intracraneales.
Se deben excluir otros síndromes de cefalea primaria unilateral con síntomas autonómicos, que a veces se agrupan junto con la cefalea en racimos como cefaleas trigeminales autónomas:
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CNUCD Cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo (SNUCD) La cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo es un raro trastorno de cefalea que se caracteriza por ataques muy frecuentes de cefalea unilateral... obtenga más información (Cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo): los ataques son muy breves (5 a 250 s) y se producen a altas frecuencias (hasta 200 ataques al día).
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Hemicránea paroxística crónica: los ataques son más frecuentes (> 5/día) y mucho más breves (habitualmente duran sólo algunos minutos) que en la cefalea en racimos.
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Hemicránea continua: el dolor unilateral de cabeza moderadamente intenso y continuo ocurre con episodios breves sobreagregados de dolor más intenso.
La hemicránea paroxística crónica y la hemicránea continua, al contrario de la cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración y la cefalea en racimos (y de la migraña Migraña La migraña es una cefalea primaria episódica crónica. Sus síntomas suelen durar 4 a 72 h y pueden ser intensos. El dolor a menudo es unilateral, pulsátil, empeora con el ejercicio y está acompañado... obtenga más información ), responden espectacularmente a la indometacina, pero no a otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos.
Tratamiento
Los ataques agudos de cefalea en racimos pueden ser abortados mediante inyecciones de un triptano o de dihidroergotamina (véase tabla Medicamentos para la migraña y cefaleas en racimo Fármacos para la cefalea en racimos* Las cefaleas en racimos producen un dolor periorbitario o temporal unilateral espantoso, con síntomas neurovegetativos homolaterales (ptosis, lagrimeo, rinorrea, congestión nasal). El diagnóstico... obtenga más información ) u oxígeno al 100% administrado mediante máscara facial sin reinhalación. Además, la evidencia sugiere que los ataques agudos de la cefalea en racimos episódica pueden tratarse con un dispositivo manual que produce estimulación no invasiva del nervio vago Estimulación del nervio vago Una crisis convulsiva es una descarga eléctrica anormal desordenada que sucede en el interior de la sustancia gris cortical cerebral e interrumpe transitoriamente la función encefálica normal... obtenga más información (1 Referencia del tratamiento Las cefaleas en racimos producen un dolor periorbitario o temporal unilateral espantoso, con síntomas neurovegetativos homolaterales (ptosis, lagrimeo, rinorrea, congestión nasal). El diagnóstico... obtenga más información , 2 Referencia del tratamiento Las cefaleas en racimos producen un dolor periorbitario o temporal unilateral espantoso, con síntomas neurovegetativos homolaterales (ptosis, lagrimeo, rinorrea, congestión nasal). El diagnóstico... obtenga más información ).
Todos los pacientes requieren agentes preventivos porque la cefalea en racimos es frecuente, grave y discapacitante. La prednisona (p. ej., 60 mg por vía oral 1 vez al día) o un bloqueo del nervio occipital mayor (con un anestésico local y un corticoide) pueden proporcionar una rápida prevención transitoria mientras se inician agentes preventivos de acción más lenta (p. ej., verapamilo, litio, topiramato, divalproato).
La estimulación transcutánea no invasiva del nervio supraorbitario administrada mediante un dispositivo aplicado en la frente puede reducir la frecuencia de las cefaleas en racimo, al igual que la estimulación no invasiva del nervio vago (3 Referencia del tratamiento Las cefaleas en racimos producen un dolor periorbitario o temporal unilateral espantoso, con síntomas neurovegetativos homolaterales (ptosis, lagrimeo, rinorrea, congestión nasal). El diagnóstico... obtenga más información ).
Referencia del tratamiento
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1. Silberstein SD, Mechtler LL, Kudrow DB, et al: non-invasive vagus nerve stimulation for the acute treatment of cluster headache: Findings from the randomized, double-blind, sham-controlled ACT1 study. Headache 56 (8):1317–1332, 2016. doi: 10.1111/head.12896.
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2. Miller S, Sinclair AJ, Davies B, Matharu M: Neurostimulation in the treatment of primary headaches. Pract Neurol 16 (5):362–375, 2016. doi: 10.1136/practneurol-2015-001298. Epub 2016 May 5.
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3. Gaul C, Diener H, Solbach K, et al: EHMTI-0364. Estimulación no invasiva del nervio vago con Gammacore® para la prevención y el tratamiento agudo de la cefalea en racimos crónica: informe de la fase aleatorizada del estudio PREVA. J Headache and Pain 15 (suppl 1):I7, 2014.
Conceptos clave
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La cefalea en racimos por lo general produce un dolor periorbitario o temporal unilateral espantoso, con ptosis, lagrimeo, rinorrea y/o congestión nasal homolateral, en hombres de 20 a 40 años.
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En general, los pacientes experimentan ≥ 1 ataque/día durante 1 a 3 meses, seguidos por remisión durante meses a años.
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Diagnosticar cefalea en racimos sobre la base de los hallazgos clínicos.
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Para abortar los ataque, administrar una inyección de triptano o de dihidroergotamina (véase tabla Medicamentos para la migraña y cefaleas en racimo Fármacos para la cefalea en racimos* Las cefaleas en racimos producen un dolor periorbitario o temporal unilateral espantoso, con síntomas neurovegetativos homolaterales (ptosis, lagrimeo, rinorrea, congestión nasal). El diagnóstico... obtenga más información ) u oxígeno al 100% mediante máscara facial sin reinhalación.
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Para prevenir los ataques, utilizar prednisona o un bloqueo del nervio occipital mayor para el alivio a corto plazo y el verapamilo, el litio, el topiramato, y/o galcanezumab para el alivio a largo plazo.
