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Aldosteronismo primario

(Síndrome de Conn)

Por

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Última modificación del contenido sep. 2020
Información: para pacientes
Recursos de temas

El hipoaldosteronismo primario es el aldosteronismo causado por una producción autónoma de aldosterona en la corteza suprarrenal (secundaria a la presencia de hiperplasia, un adenoma o un carcinoma). Los signos y los síntomas consisten en episodios de debilidad, hiperpresión arterial e hipopotasemia. El diagnóstico requiere la medición de la concentración plasmática de aldosterona y de la actividad plasmática de la renina. El tratamiento depende de la causa. Los tumores se extirpan siempre que sea posible y, en presencia de hiperplasia, la espironolactona u otros fármacos relacionados pueden normalizar la presión arterial y eliminar otras características clínicas.

La aldosterona es el mineralocorticoide más potente producido por las glándulas suprarrenales. Estimula la retención de sodio y la pérdida de potasio. En los riñones, la aldosterona promueve la transferencia de sodio desde la luz del túbulo distal hacia las células tubulares a cambio de potasio e hidrógeno. El mismo efecto se produce en las glándulas salivales, las glándulas sudoríparas, las células de la mucosa intestinal y en los intercambios entre el líquido intracelular (LIC) y el líquido extracelular (LEC).

La secreción de aldosterona está regulada por el sistema renina-angiotensina-aldosterona Aldosteronismo primario El hipoaldosteronismo primario es el aldosteronismo causado por una producción autónoma de aldosterona en la corteza suprarrenal (secundaria a la presencia de hiperplasia, un adenoma o un carcinoma)... obtenga más información y, en menor medida, por la hormona adrenocorticotrofina (ACTH). La renina, una enzima proteolítica, se almacena en las células yuxtaglomerulares de los riñones. La reducción del volumen y el flujo sanguíneo en las arteriolas renales aferentes o la hiponatremia Hiponatremia La hiponatremia es la disminución de la concentración sérica de sodio 136 mEq/L ( 136 mmol/L) causada por un exceso de agua en relación con los solutos. Las causas más frecuentes son el consumo... obtenga más información inducen la secreción de renina. La renina transforma al angiotensinógeno procedente del hígado en angiotensina I, que a su vez es sustrato de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) para transformarla en angiotensina II. Este último compuesto estimula la secreción de aldosterona y, en menor grado, de cortisol y desoxicorticosterona, además de presentar actividad presora. La retención de sodio y agua generada por la mayor secreción de aldosterona aumenta el volumen sanguíneo y reduce la secreción de renina.

El aldosteronismo primario es secundario a la presencia de un adenoma, en general unilateral, de las células glomerulosas de la corteza suprarrenal o, con mucha menor frecuencia, se debe a un carcinoma o una hiperplasia suprarrenal. Los adenomas son muy infrecuentes en los niños, pero el aldosteronismo primario a veces se desarrolla en niños con carcinoma o hiperplasia suprarrenal. En la hiperplasia suprarrenal, que se identifica con mayor asiduidad en hombres mayores, ambas glándulas suprarrenales son hiperactivas y no se identifica un adenoma. El cuadro clínico también puede ocurrir en ciertas formas de hiperplasia suprarrenal congénita (en la que otros mineralocorticoides están elevados) y en el hiperaldosteronismo predominantemente hereditario que se suprime con dexametasona. Los adenomas pequeños se reconocen cada vez con mayor frecuencia como una causa de hipertensión primaria, incluso aunque los niveles séricos de potasio sean normales.

Signos y síntomas

El paciente puede experimentar hipernatremia Hipernatremia La hipernatremia es una concentración sérica de sodio > 145 mEq/L (> 145 mmol/L). Este cuadro refleja una deficiencia de agua corporal total en relación con el contenido corporal total de sodiocausada... obtenga más información , hipervolemia y alcalosis hipopotasémica, que producen episodios de debilidad, parestesias, parálisis transitoria y tétanos. La hipertensión Hipertensión La hipertensión arterial es la elevación sostenida de la tensión arterial sistólica en reposo (≥ 130 mmHg) o la tensión arterial diastólica (≥ 80 mmHg) en reposo. La hipertensión arterial sin... obtenga más información Hipertensión diastólica y la nefrotía hipopotasémica con poliuria y polidipsia son frecuentes. En muchos casos, la única manifestación es hipertensión arterial entre leve y moderada. El edema es infrecuente.

Diagnóstico

  • Electrolitos

  • Concentración plasmática de aldosterona

  • Actividad plasmática de la renina

  • Estudios de diagnóstico por la imagen de las glándulas suprarrenales

  • Cateterismo bilateral de las venas suprarrenales (para medir las concentraciones de cortisol y aldosterona)

El diagnóstico se sospecha en pacientes con hipertensión arterial e hipopotasemia Hipopotasemia La hipopotasemia es la concentración sérica de potasio 3,5 mEq/L ( obtenga más información . Las pruebas de laboratorio iniciales consisten en la medición de la concentración plasmática de aldosterona y la actividad plasmática de la renina (APR). En forma ideal, el paciente no debería tomar fármacos que puedan afectar el sistema renina-angiotensina (p. ej., diuréticos tiazídicos, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA), bloqueantes del receptor de la angiotensina II, beta-bloqueantes) durante 4 a 6 semanas antes de realizar las pruebas. La actividad plasmática de la renina suele medirse durante la mañana con el paciente en decúbito. Los individuos con aldosteronismo primario tienen concentraciones plasmáticas típicas de aldosterona > 15 ng/dL (> 0,42 nmol/L) y niveles bajos de actividad plasmática de la renina, con un índice entre la concentración plasmática de aldosterona (en ng/dL) y la actividad plasmática de la renina (en ng/mL/hora) > 20.

Los niveles bajos tanto de actividad plasmática de la renina como de aldosterona sugieren un exceso de mineralocorticoides diferentes de la aldosterona (p. ej., debido a la ingestión de regaliz, a síndrome de Cushing Síndrome de Cushing El síndrome de Cushing abarca un conjunto de trastornos clínicos causados por un aumento crónico de las concentraciones sanguíneas de cortisol o los corticoides relacionados. La enfermedad de... obtenga más información Síndrome de Cushing o de Liddle Síndrome de Liddle El síndrome de Liddle es un trastorno hereditario raro que involucra un aumento de actividad de los canales de sodio epiteliales (ENaC), lo que hace que los riñones excreten potasio pero retengan... obtenga más información ). Los valores elevados tanto de actividad plasmática de la renina como de aldosterona sugieren un hiperaldosteronismo secundario Aldosteronismo secundario El aldosteronismo secundario es un aumento de la producción suprarrenal de aldosterona en respuesta a estímulos no hipofisarios ni suprarrenales, como una hipoperfusión renal. Los síntomas son... obtenga más información . Las diferencias principales entre el aldosteronismo primario y el secundario se muestran en la tabla Diagnóstico diferencial del aldosteronismo Diagnósticos diferenciales del aldosteronismo El hipoaldosteronismo primario es el aldosteronismo causado por una producción autónoma de aldosterona en la corteza suprarrenal (secundaria a la presencia de hiperplasia, un adenoma o un carcinoma)... obtenga más información . En los niños, el síndrome de Bartter Síndrome de Bartter y síndrome de Gitelman El síndrome de Bartter y el de Gitelman son trastornos renales autosómicos caracterizados por alteraciones hidroelectrolíticas, urinarias, y hormonales, como depleción renal de potasio, sodio... obtenga más información se distingue del hiperaldosteronismo primario por la ausencia de hipertensión arterial y la elevación significativa de la actividad de la renina plasmática; se identifica un síndrome similar, más leve en adultos con síndrome de Gitelman.

Tabla
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Los pacientes con hallazgos compatibles con hiperaldosteronismo primario deben someterse a TC o RM para determinar si la causa es un tumor o una hiperplasia. Sin embargo, las pruebas de diagnóstico por imágenes son relativamente insensibles, y la mayoría de los pacientes requiere un cateterismo bilateral de las venas suprarrenales para medir las concentraciones de cortisol y aldosterona, y confirmar si el exceso de aldosterona es unilateral (tumor) o bilateral (hiperplasia). Es posible que en el futuro la PET con radionúclidos pueda ser más útil.

Tratamiento

  • Extirpación quirúrgica de los tumores

  • Espironolactona o eplerenona para la hiperplasia

Los tumores deben extirparse por vía laparoscópica. Después de la resección de un adenoma, los niveles séricos de potasio se normalizan y la presión arterial disminuye en todos los pacientes; la normalización completa de la presión arterial sin la necesidad de terapia hipotensora se produce en 50 a 70% de los pacientes.

Entre los pacientes con hiperplasia suprarrenal, el 70% permanece hipertenso después de la suprarrenalectomía bilateral, por lo que no se recomienda cirugía. En estos pacientes, el hiperaldosteronismo suele poder controlarse con un bloqueador selectivo de la aldosterona como la espironolactona, que se inicia con dosis de 50 mg por vía oral 1 vez al día y se va aumentando durante 1 a 3 meses hasta alcanzar una dosis de mantenimiento, que en general está cerca de los 50 a 100 mg 1 vez al día. También pueden administrarse 5 a 10 mg de amilorida por vía oral 1 vez al día u otro diurético ahorrador de potasio. En estos pacientes puede indicarse el fármaco más específico, eplerenona, en dosis de 50 mg por vía oral 1 vez al día hasta 200 mg por vía oral 2 veces al día porque, a diferencia de la espironolactona, no bloquea al receptor de andrógenos (lo que puede causar ginecomastia Ginecomastia Esta fotografía muestra el tejido mamario agrandado en un paciente de sexo masculino. La ginecomastia es la hipertrofia del tejido glandular mamario en los varones. Debe diferenciarse de la... obtenga más información Ginecomastia ); este es el medicamento de elección para el tratamiento a largo plazo en hombres a menos que la espironolactona en dosis bajas sea eficaz.

Conceptos clave

  • El diagnóstico debe sospecharse en pacientes hipertensos con hipopotasemia en ausencia de síndrome de Cushing.

  • Los estudios iniciales incluyen la medición de la concentración plasmática de aldosterona y de la actividad plasmática de la renina.

  • Se hacen estudios de diagnóstico por imágenes de las glándulas suprarrenales, pero se necesita un cateterismo de la vena suprarrenal generalmente bilateral para distinguir los tumores de la hiperplasia.

  • Los tumores se extirpan y los pacientes con hiperplasia suprarrenal son tratados con bloqueadores de la aldosterona tales como espironolactona o eplerenona.

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