Los tumores óseos pueden ser benignos o malignos. Los tumores malignos pueden ser primarios o metastásicos.
En los niños, la mayoría de los tumores óseos son primarios y benignos; algunos son tumores primarios malignos Tumores malignos primarios de hueso Los tumores óseos primarios son mucho menos comunes que los tumores óseos metastásicos, particularmente en adultos. Los tumores óseos primarios incluyen mieloma múltiple, osteosarcoma, adamantinoma... obtenga más información 
(p. ej., osteosarcoma Osteosarcoma (sarcoma osteogénico) Los tumores óseos primarios son mucho menos comunes que los tumores óseos metastásicos, particularmente en adultos. Los tumores óseos primarios incluyen mieloma múltiple, osteosarcoma, adamantinoma... obtenga más información , sarcoma de Ewing Sarcoma de Ewing del hueso Los tumores óseos primarios son mucho menos comunes que los tumores óseos metastásicos, particularmente en adultos. Los tumores óseos primarios incluyen mieloma múltiple, osteosarcoma, adamantinoma... obtenga más información ). Muy pocos son tumores metastásicos (p. ej., neuroblastoma Neuroblastoma El neuroblastoma es un cáncer que se origina en la glándula suprarrenal o, menos a menudo, en la cadena simpática extrasuprarrenal del retroperitoneo, el tórax y el cuello. El diagnóstico se... obtenga más información , tumor de Wilms Tumor de Wilms El tumor de Wilms es un cáncer embrionario de riñón compuesto por elementos blastematosos, del estroma y epiteliales. Se han implicado alteraciones genéticas en la patogenia, pero la herencia... obtenga más información ). El hueso también puede ser afectado por leucemia Generalidades sobre las leucemias La leucemia es una afección maligna que implica la producción excesiva de leucocitos inmaduros o anormales, lo que finalmente suprime la producción de células sanguíneas normales y produce síntomas... obtenga más información y linfomas Generalidades sobre los linfomas Los linfomas son un grupo heterogéneo de tumores que se origina en los sistemas reticuloendotelial y linfático. Los tipos principales son linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin (véase tabla... obtenga más información en la niñez.
En adultos, en especial en mayores de 40 años, los tumores metastásicos de huesos son 100 veces más frecuentes que los tumores malignos primarios. Excluyendo los de médula ósea (p. ej., mieloma múltiple Mieloma múltiple Los tumores óseos primarios son mucho menos comunes que los tumores óseos metastásicos, particularmente en adultos. Los tumores óseos primarios incluyen mieloma múltiple, osteosarcoma, adamantinoma... obtenga más información ), hay sólo unos 2.500 casos de tumores malignos primarios de hueso por año en los Estados Unidos entre niños y adultos.
Los tumores sinoviales son extremadamente raros en niños y en adultos. Sinovitis vellonodular pigmentada Sinovitis vellonodular pigmentada (tumor de células gigantes tenosinoviales) Los tumores rara vez afectan las articulaciones, a menos que sea por extensión directa desde un hueso adyacente o de un tumor de tejidos blandos. Sin embargo, existen 2 enfermedades que pueden... obtenga más información 
(SVNP, también conocida como tumor de células gigantes tenosinoviales) es un tumor benigno pero a veces destruye las células sinoviales. El sarcoma sinovial (a menudo con células fusiformes y componentes de tipo glandular) es un tumor de tejidos blandos maligno de origen no sinovial, que rara vez se produce dentro de una articulación.
Signos y síntomas
Diagnóstico
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Radiografías simples
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RM generalmente con contraste y a veces TC
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Gammagrafía ósea de todo el cuerpo si se sospechan tumores multicéntricos o metastásicos
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Biopsia, a menos que los estudios por la imagen muestren claramente características benignas o si existen múltiples lesiones óseas en un paciente con un cáncer primario confirmado
El motivo más frecuente por el que se demora el diagnóstico de los tumores óseos es que el médico no lo sospecha y no indica los estudios por la imagen apropiados. Debe considerarse un tumor óseo metastásico en todo paciente con dolor óseo inexplicable, en particular en aquellos que tienen dolor nocturno o en reposo. Un dolor persistente o progresivo inexplicable en el tronco o los miembros, en especial si se asocia a una masa, sugiere un tumor óseo. Algunos tumores de los huesos de la pelvis pueden causar dolor pelviano o en el glúteo proximal, simular una ciatalgia o, rara vez, causar una verdadera ciatalgia al comprimir el nervio ciático.
Las radiografías simples son la primera prueba para identificar y caracterizar un tumor óseo. Las lesiones sospechosas de tumores, incluso las halladas de manera incidental en radiografías efectuadas por otra razón, por lo general requieren una evaluación con estudios de diagnóstico por imágenes adicionales (p. ej., TC o RM) y biopsia. Sin embargo, los tumores con hallazgos radiológicos clásicos para lesiones benignas no requieren gammagrafía ósea, TC o RM. En general, debe realizarse una gammagrafía ósea de todo el cuerpo, en lugar de soólo una exploración de un área seleccionada, para identificar otras áreas anormales, especialmente si se sospechan tumores multicéntricos o metastásicos. Por lo general, se prefiere la exploración de todo el cuerpo para asegurar la identificación de otras lesiones esqueléticas, particularmente porque el paciente ya ha recibido la dosis completa de radionúclido, y el componente de todo el cuerpo solo toma un tiempo adicional limitado. En ciertas situaciones se requiere RM con contraste de gadolinio y en otras el contraste es innecesario. Debe documentarse si la función renal es adecuada antes de agregar el contraste para la RM, porque puede provocar toxicidad renal en pacientes con capacidad renal reducida. El radiólogo encargado de la RM debe tomar la decisión final acerca de si se debe realizar una RM con contraste tras la RM sin contraste y qué secuencias de RM adicionales se necesitan.
Hallazgos característicos
Algunos tumores (p. ej., el fibroma no osificante Fibroma no osificante (defecto cortical fibroso, fibroxantoma) Los tumores óseos benignos incluyen tumores benignos de células gigantes del hueso, condroblastomas, fibromas condromixoides, encondromas, fibromas no osificantes, osteoblastomas, osteocondromas... obtenga más información 
, la displasia fibrosa Displasia fibrosa Los tumores óseos benignos incluyen tumores benignos de células gigantes del hueso, condroblastomas, fibromas condromixoides, encondromas, fibromas no osificantes, osteoblastomas, osteocondromas... obtenga más información , los encondromas Encondroma Los tumores óseos benignos incluyen tumores benignos de células gigantes del hueso, condroblastomas, fibromas condromixoides, encondromas, fibromas no osificantes, osteoblastomas, osteocondromas... obtenga más información ) y los trastornos seudotumorales (p. ej., enfermedad de Paget ósea Enfermedad de Paget ósea La enfermedad de Paget ósea es un trastorno crónico del esqueleto del adulto en la cual el recambio óseo está acelerado en ciertas áreas. La matriz normal es reemplazada por tejido óseo blando... obtenga más información 
) pueden tener signos radiológicos característicos que permiten diagnosticarlos sin biopsia.
Los signos radiológicos que sugieren cáncer incluyen los siguientes:
Una apariencia lítica se caracteriza por áreas de destrucción ósea de límites netos. Una apariencia penetrante se caracteriza por una pérdida gradual sutil de hueso o un patrón infiltrativo sin bordes netos. Ciertos tumores presentan un aspecto característico. Por ejemplo, el sarcoma de Ewing Sarcoma de Ewing del hueso Los tumores óseos primarios son mucho menos comunes que los tumores óseos metastásicos, particularmente en adultos. Los tumores óseos primarios incluyen mieloma múltiple, osteosarcoma, adamantinoma... obtenga más información muestra en forma típica destrucción ósea de tipo penetrante, incluso una masa grande de tejido blando con reacción perióstica agresiva en capas de cebolla a menudo antes de la aparición de lesiones líticas destructivas extensas y un tumor de células gigantes Tumor benigno de células gigantes del hueso Los tumores óseos benignos incluyen tumores benignos de células gigantes del hueso, condroblastomas, fibromas condromixoides, encondromas, fibromas no osificantes, osteoblastomas, osteocondromas... obtenga más información tiene apariencia quística sin interfase esclerótica entre el tumor y el hueso normal. La ubicación del tumor puede reducir las posibilidades de diagnóstico. Por ejemplo, el sarcoma de Ewing se presenta comúnmente en la diáfisis de un hueso largo, el osteosarcoma Osteosarcoma (sarcoma osteogénico) Los tumores óseos primarios son mucho menos comunes que los tumores óseos metastásicos, particularmente en adultos. Los tumores óseos primarios incluyen mieloma múltiple, osteosarcoma, adamantinoma... obtenga más información , en la región metaepifisaria hacia el extremo de un hueso largo; el tumor de células gigantes se presenta en la epífisis.
La médula ósea afectada por leucemia Generalidades sobre las leucemias La leucemia es una afección maligna que implica la producción excesiva de leucocitos inmaduros o anormales, lo que finalmente suprime la producción de células sanguíneas normales y produce síntomas... obtenga más información y linfomas Generalidades sobre los linfomas Los linfomas son un grupo heterogéneo de tumores que se origina en los sistemas reticuloendotelial y linfático. Los tipos principales son linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin (véase tabla... obtenga más información en la niñez a veces causa alteraciones en las radiografías óseas. El cáncer metastásico de pulmón, mama, próstata y riñón puede manifestarse con múltiples lesiones óseas.
Sin embargo, algunas afecciones benignas pueden simular un tumor maligno:
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La osificación heterotópica (miositis osificante) y la formación de callo exuberante luego una fractura pueden causar mineralización alrededor de la corteza ósea y en tejidos blandos adyacentes, que simulan un tumor maligno.
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La histiocitosis de células de Langerhans Histiocitosis de células de Langerhans La histiocitosis de células de Langerhans es una proliferación de las células mononucleares dendríticas con infiltración local o difusa de órganos. La mayoría de los casos afectan a niños. Las... obtenga más información
(histiocitosis X Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans es la proliferación de células de Langerhans monoclonales en el intersticio pulmonar y los espacios aéreos. Se desconoce la etiología, pero... obtenga más información 
, enfermedad de Letterer-Siwe Enfermedad de Letterer-Siwe (enfermedad multisistémica con riesgo de afectación de órganos) La histiocitosis de células de Langerhans es una proliferación de las células mononucleares dendríticas con infiltración local o difusa de órganos. La mayoría de los casos afectan a niños. Las... obtenga más información , enfermedad de Hand-Schüller-Christian Enfermedad de Hand-Schüller-Christian (enfermedad multisistémica sin afectación de órganos de riesgo) La histiocitosis de células de Langerhans es una proliferación de las células mononucleares dendríticas con infiltración local o difusa de órganos. La mayoría de los casos afectan a niños. Las... obtenga más información , granuloma eosinófilo Granuloma eosinófilo (enfermedad monosistémica) La histiocitosis de células de Langerhans es una proliferación de las células mononucleares dendríticas con infiltración local o difusa de órganos. La mayoría de los casos afectan a niños. Las... obtenga más información ) pueden producir lesiones óseas únicas o múltiples que se distinguen en la radiografía. En lesiones solitarias, puede haber formación perióstica de hueso nuevo, que sugiere un tumor óseo maligno. -
La osteopoiquilosis (huesos manchados, múltiples islotes óseos) es una enfermedad asintomática sin consecuencias clínicas, pero puede simular metástasis óseas osteoblásticas de un cáncer de mama o de próstata. Se caracteriza por múltiples focos pequeños redondos u ovalados de esclerosis ósea, generalmente en los huesos del tarso, del carpo o de la pelvis o en las regiones metaepifisarias de huesos tubulares.
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La infección ósea puede manifestarse con dolor y una lesión destructiva en las radiografías.
Otras pruebas
La localización primaria del cáncer puede identificarse en más del 85% de los casos con una anamnesis y un examen físico de alta calidad, TC de tórax/abdomen/pelvis, mamografía en las mujeres y antígeno prostático específico (PSA) en los hombres. La TC y la RM pueden ayudar a definir la ubicación y extensión de un tumor óseo y a veces sugieren un diagnóstico específico. Por lo general, se realiza una RM si se sospecha cáncer. Si se sospecha que los tumores son metastásicos o que involucran múltiples focos (multicéntricos), se debe realizar una gammagrafía ósea de cuerpo entero con tecnecio-99 radioisotópico para buscar tumores adicionales. Se puede obtener una tomografía por emisión de positrones (PET), a menudo combinada con TC (PET-TC). Para los tumores posiblemente metastásicos, la mamografía en las mujeres y el PSA en los hombres pueden ayudar a identificar el cáncer primario.
La biopsia es esencial para el diagnóstico de tumores malignos, a menos que los estudios por la imagen tengan una apariencia clásicamente benigna. Deben darse detalles pertinentes de la historia clínica al patólogo, que debe ver también los estudios por la imagen. El diagnóstico histopatológico puede ser difícil y requiere suficiente tejido viable de una porción representativa del tumor (por lo general, la parte blanda). Los mejores resultados se obtienen en centros con amplia experiencia en biopsia de huesos. En > 90% de los casos es posible un diagnóstico preciso definitivo inmediato.
Es posible que se necesite una biopsia para confirmar el diagnóstico de enfermedad metastásica sospechada en una sola lesión aislada. Sin embargo, la biopsia puede no ser necesaria si hay múltiples lesiones metastásicas en un paciente con un cáncer primario confirmado.
Si se sospecha un diagnóstico maligno en cortes histológicos congelados, el cirujano debe esperar hasta obtener los resultados definitivos. Son más frecuentes los errores en hospitales donde son poco frecuentes los casos de tumores óseos primarios.
Conceptos clave
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En niños, la mayoría de los tumores óseos son primarios y benignos; algunos son primarios malignos y con pocas metástasis.
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En adultos, en especial en mayores de 40 años, los tumores metastásicos (p. ej., de cáncer de mama, pulmón, próstata o renal) de huesos son 100 veces más frecuentes que los tumores malignos primarios.
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Evaluación comienza con radiografías simples pero normalmente requiere MRI ya menudo otros estudios.
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Los signos radiológicos generales que sugieren cáncer incluyen una apariencia de destrucción (en particular con múltiples focos), bordes irregulares, destrucción cortical, extensión de tejidos blandos y fractura patológica.
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Se requiere biopsia para el diagnóstico de tumores malignos.
