La retinopatía del prematuro es un trastorno bilateral de vascularización retiniana anormal en recién nacidos prematuros, en especial aquellos de peso de nacimiento más bajo. La evolución varía de visión normal a ceguera. El diagnóstico se hace por oftalmoscopia. El tratamiento de la enfermedad grave puede incluir fotocoagulación con láser o un agente contra el factor de crecimiento del endotelio vascular (bevacizumab); otro tratamiento está dirigido a las complicaciones (p. ej., desprendimiento de retina).
Los vasos sanguíneos retinianos internos comienzan a crecer aproximadamente en la mitad del embarazo, pero la vascularización de la retina no se completa hasta el término. La retinopatía del prematuro se produce cuando estos vasos continúan su crecimiento con un patrón anormal y forman un relieve de tejido entre la retina central vascularizada y la retina periférica no vascularizada. En la retinopatía del prematuro grave, estos vasos nuevos invaden el vítreo. En ocasiones, toda la vasculatura del ojo muestra ingurgitación (enfermedad plus).
La susceptibilidad a la retinopatía del prematuro se correlaciona con la proporción de la retina que permanece avascular en el momento del nacimiento. Un gran estudio multicéntrico de 6998 lactantes encontró retinopatía del prematuro en el 68% de los recién nacidos que pesaron < 1251 g al nacer (1). El porcentaje es más alto cuando existen numerosas complicaciones médicas (p. ej., infección, hemorragia intraventricular, displasia broncopulmonar).
Aunque la etiología de la retinopatía del prematuro es multifactorial, se sabe que la oxigenoterapia excesiva (especialmente prolongada) aumenta el riesgo. Sin embargo, a menudo se requiere oxígeno suplementario para oxigenar adecuadamente al lactante, aunque no se han determinado una concentración ni una duración seguras de la terapia con oxígeno.
Referencia general
1. Good WV, Hardy RJ, Dobson V, et al: The incidence and course of retinopathy of prematurity: Findings from the early treatment for retinopathy of prematurity study. Pediatrics 116(1):15–23, 2005. doi: 10.1542/peds.2004-1413
Diagnóstico de la retinopatía de la prematurez
Oftalmoscopia
El diagnóstico de la retinopatía de la prematurez se realiza por examen oftalmoscópico, realizado por un oftalmólogo, que muestra una línea de demarcación y un relieve en casos leves y proliferación de vasos retinianos en los más graves.
El examen oftalmoscópico de cribado se realiza en todos los recién nacidos de peso < 1.500 g o < 30 semanas de gestación al nacer. Debido a que la enfermedad suele iniciarse entre las 32 y las 34 semanas de edad gestacional, el cribado comienza a alrededor de las 31 semanas de edad gestacional. Los exámenes oftalmológicos continúan cada 1 a 3 semanas (dependiendo de la gravedad de la enfermedad de los ojos) hasta que los lactantes tienen el crecimiento de los vasos en la periferia (equivalente al término). Como la retinopatía del prematuro significativa es rara en recién nacidos tratados de manera apropiada que pesan > 1.500 g en el momento del nacimiento, hay que considerar diagnósticos alternativos en estos recién nacidos (p. ej., retinopatía exudativa familiar, enfermedad de Norrie).
Pronóstico de la retinopatía del prematuro
A menudo, el crecimiento anormal de los vasos cede espontáneamente, pero en un pequeño porcentaje de supervivientes que pesan < 1.000 g al nacer, progresa para producir desprendimientos de retina y pérdida de la visión dentro de los 2 a los 12 meses posparto. Los niños con retinopatía del prematuro curada tienen una incidencia más alta de miopía, estrabismo y ambliopía. Unos pocos niños con retinopatía del prematuro moderada y curada presentan cicatrices (p. ej., tracción de la retina o pliegues retinianos) y están expuestos al riesgo de desprendimientos de retina en etapas ulteriores de la vida; rara vez, también puede haber casos de glaucoma y cataratas.
Tratamiento de la retinopatía del prematuro
Fotocoagulación con láser
Bevacizumab
En la retinopatía del prematuro grave, la fotocoagulación con láser para la ablación de la retina periférica avascular reduce la incidencia del pliegue y el desprendimiento de retina. La vascularización retiniana debe ser controlada a intervalos de 1-2 semanas hasta que los vasos hayan madurado lo suficiente. Si el desprendimiento retiniano se produce en la lactancia, puede considerarse la cirugía de plegamiento escleral o vitrectomía, pero estos procedimientos son intervenciones de rescate tardías con escasos beneficios.
Debe controlarse por lo menos anualmente durante toda la vida a los pacientes con cicatrices residuales. El tratamiento de la ambliopía y los errores de refracción en el primer año optimiza la visión. Los lactantes con desprendimientos de retina totales deben controlarse para detectar glaucoma secundario y crecimiento deficiente del ojo, y derivarlos a programas de intervención para deterioro visual.
El bevacizumab es un anticuerpo monoclonal antifactor de crecimiento del endotelio vascular (anti-VEGF) que puede detener la progresión de la retinopatía del prematuro. En comparación con la terapia con láser, el bevacizumab tiene una menor tasa de recurrencia y menos anomalías estructurales en casos selectos (1). Cuando la retinopatía se repite, lo hace meses después; se requiere un seguimiento oftalmoscópico prolongado. Las preocupaciones con respecto a la absorción sistémica y posible infección junto con la necesidad de dosis óptima y el calendario de seguimiento son razones por las cuales esta droga se ha mantenido como terapia de segunda línea que se puede utilizar para tratar la enfermedad grave o en combinación con la terapia con láser.
Referencia del tratamiento
1. Mintz-Hittner HA, Kennedy KA, Chuang AZ: Efficacy of intravitreal bevacizumab for stage 3+ retinopathy of prematurity. N Engl J Med 364(7):603–615, 2011. doi: 10.1056/NEJMoa1007374
Prevención de la retinopatía del prematuro
Después de un nacimiento pretérmino, solo deben indicarse suplementos de oxígeno para evitar las oscilaciones en el oxígeno, ya que tanto la hiperoxia como la hipoxia aumentan el riesgo de retinopatía del prematuro. La vitamina E y la restricción de la luz no son eficaces.
Conceptos clave
La retinopatía del prematuro por lo general se desarrolla en los lactantes con un peso < 1.500 g y < 30 semanas de gestación al nacer, sobre todo los que tenían complicaciones médicas graves o que recibieron oxigenoterapia excesiva o prolongada.
El riesgo aumenta con la prematurez creciente.
La mayoría de los casos remiten espontáneamente, pero una pequeña cantidad desarrolla desprendimientos de retina y pérdida de la visión dentro de los 2-12 meses posparto.
Evaluar los lactantes en riesgo mediante el examen oftalmoscópico (realizado por un oftalmólogo) a partir de las 31 semanas de gestación.
Tratar la retinopatía del prematuro grave mediante fotocoagulación con láser o bevacizumab.
Minimizar el uso de suplementos de oxígeno después del nacimiento prematuro.
