El tumor de Wilms es un cáncer embrionario de riñón compuesto por elementos blastematosos, del estroma y epiteliales. Se han implicado alteraciones genéticas en la patogenia, pero la herencia familiar es responsable de sólo el 1-2% de los casos. El diagnóstico se realiza por ecografía, TC abdominal o RM. El tratamiento puede incluir resección quirúrgica, quimioterapia y radioterapia.
Por lo general, el tumor de Wilms se manifiesta en niños < 5 años de edad, pero en ocasiones afecta a niños mayores y, rara vez, a adultos. Representa alrededor del 4% de los cánceres en niños< 15 años (1). Los tumores bilaterales sincrónicos ocurren en alrededor del 5% de los pacientes.
En algunos casos, se ha identificado una deleción cromosómica de WT1, un gen supresor del tumor de Wilms. Otras anomalías genéticas asociadas son deleción de WT2 (un segundo gen supresor del tumor de Wilms), pérdida de la heterocigosidad de 16q y 1p e inactivación del gen WTX.
Alrededor del 10% de los casos se manifiestan con otras anomalías congénitas, en especial malformaciones genitourinarias, pero también la (asimetría del cuerpo). El síndrome WAGR es la combinación de tumor de Wilms (con deleción de WT1), aniridia, malformaciones genitourinarias (p. ej., hipoplasia renal, enfermedad quística, hipospadias, criptorquidia) y discapacidad intelectual.
Referencia
1. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al: The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: A summary. Neuro Oncol 23(8):1231–1251, 2021. doi: 10.1093/neuonc/noab106
Síntomas y signos del tumor de Wilms
El hallazgo más frecuente es una masa abdominal palpable, indolora.
Los hallazgos menos usuales son dolor abdominal, hematuria, fiebre, anorexia, náuseas y vómitos. La hematuria puede ser microscópica o macroscópica.
Puede ocurrir hipertensión y es de gravedad variable.
Diagnóstico del tumor de Wilms
Ecografía, TC o RM abdominal
La ecografía abdominal con Doppler determina si una masa es quística o sólida y si hay compromiso de la vena renal o la vena cava. Se requiere una TC o una RM abdominal para determinar la extensión del tumor e investigar diseminación a ganglios linfáticos regionales, riñón contralateral o hígado.
Se recomienda TC de tórax para detectar compromiso metastásico pulmonar en el momento del diagnóstico inicial.
El diagnóstico del tumor de Wilms suele basarse presuntivamente en los resultados de los estudios de diagnóstico por imágenes, por lo que en la mayoría de los pacientes se realiza nefrectomía en lugar de biopsia en el momento del diagnóstico. No se realiza biopsia debido al riesgo de contaminación peritoneal por células tumorales, lo que diseminaría el cáncer y por lo tanto cambiaría el estadio del tumor de uno menor a otro más alto que requiere un tratamiento más intensivo.
Durante la cirugía, se toman muestras de los ganglios linfáticos locorregionales para la estadificación anatomopatológica y quirúrgica (véase también National Cancer Institute's Diagnostic and Staging Evaluation for Wilms Tumor).
Tratamiento del tumor de Wilms
Cirugía y quimioterapia
Radioterapia para pacientes con enfermedad en estadio más avanzado o de mayor riesgo
(Véase también National Cancer Institute's Treatment of Wilms Tumor.)
El enfoque terapéutico inicial para el tumor de Wilms unilateral puede variar según el país o la región. La mayoría de los estudios clínicos para el tratamiento de niños con tumor de Wilms han sido realizados por el Children's Oncology Group (COG) en los Estados Unidos, y por la International Society for Pediatric Oncology (SIOP), en Europa. En el protocolo de tratamiento del COG, primero se procede a resecar todos los tumores unilaterales, mientras que en el protocolo de tratamiento de la SIOP, se realiza primero quimioterapia preoperatoria Ambos grupos recomiendan quimioterapia posoperatoria, excepto en casos seleccionados.
En ciertos casos, se indica radioterapia para mejorar el control local según la estratificación del riesgo, así como para tratar los sitios metastásicos de la enfermedad.
Aunque es raro, cierto grupo de pacientes más jóvenes (< 2 años) con tumores pequeños (< 550 g) e histología favorable en estadio 1 puede curarse solo con cirugía (1).
El tipo de quimioterapia y la duración de la terapia dependen de la histología del tumor y el estadio. El régimen de quimioterapia depende del grupo de riesgo, pero por lo general se compone de actinomicina D (dactinomicina) y vincristina con o sin doxorrubicina. Para los tumores más agresivos, se utilizan regímenes de quimioterapia intensivos con múltiples fármacos.
Los niños con tumores irresecables muy grandes o tumores bilaterales son candidatos a quimioterapia, seguida de revaluación y resección tardía.
Los niños que tienen la enfermedad de mayor estadio o tumores que afectan a los ganglios linfáticos regionales reciben radioterapia.
Referencia del tratamiento
1. Green DM, Breslow NE, Beckwith JB, et al: Treatment with nephrectomy only for small, stage I/favorable histology Wilms' tumor: A report from the National Wilms' Tumor Study Group. J Clin Oncol 19(17):3719–3724, 2001. doi: 10.1200/JCO.2001.19.17.3719
Pronóstico del tumor de Wilms
El pronóstico del tumor de Wilms depende de
Histología (favorable o desfavorable)
Estadio en el momento del diagnóstico
Edad del paciente (la edad avanzada se asocia con peor pronóstico)
Hallazgos moleculares (la pérdida de heterocigosis en 1p, 11p15 y 16q, y la ganancia en 1q se asocian con un aumento de la recidiva)
El pronóstico de los niños con tumor de Wilms es excelente. Las tasas de curación en la enfermedad de estadios más bajos (localizada en riñón) varía del 85 al 95%. Aun niños con enfermedad más avanzada evolucionan bien; las tasas de curación varían del 60% (histología desfavorable) al 90% (histología favorable).
El cáncer puede recidivar, en general dentro de los 2 años del diagnóstico. La curación de niños con un cáncer recidivado es posible. El pronóstico tras la recidiva es mejor cuando la enfermedad inicial tenía estadio más bajo, la recidiva se localiza en una zona que no ha sido irradiada, la recidiva aparece > 1 año después de la presentación inicial y cuando el tratamiento inicial ha sido menos intensivo.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
National Cancer Institute (NCI): Diagnostic and Staging Evaluation for Wilms Tumor
