La causa de la mayoría de los tumores del sistema nervioso central en niños es desconocida, pero dos factores de riesgo establecidos son la radiación ionizante (p. ej., altas dosis de irradiación craneal) y los síndromes genéticos específicos (p. ej., neurofibromatosis).
Los tumores del sistema nervioso central más frecuentes en los niños son (en orden)
Signos y síntomas
Diagnóstico
La RM es la prueba de elección, ya que proporciona imágenes más detalladas de los tumores del parénquima y puede detectar tumores dentro de la fosa posterior, los espacios subaracnoideos, y la aracnoides y la piamadre. Se puede indicar TC, pero es menos sensible y menos específica.
La biopsia se puede indicar para confirmar el diagnóstico y para establecer el tipo y el grado del tumor.
Una vez hecho el diagnóstico, se procede la estadificación, la clasificación y la evaluación de los riesgos. La estadificación incluye una resonancia magnética de toda la columna vertebral, una punción lumbar para citología del líquido cefalorraquídeo, y una resonancia magnética posoperatoria para buscar tumores residuales. La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha creado un grading system de uso general. La evaluación de riesgos se basa en la edad, el grado de tumor residual y la evidencia de propagación de la enfermedad.
Tratamiento
Tras la extirpación del tumor, suele ser necesaria radioterapia, quimioterapia o ambas.
En todos los niños con tumores encefálicos, debe considerarse el ingreso en un ensayo clínico. El tratamiento óptimo requiere un equipo multidisciplinario de oncólogos pediátricos, neurooncólogos pediátricos, neurocirujanos pediátricos, neuroanatomopatólogos, neurorradiólogos y oncólogos radioterapeutas que tengan experiencia en el tratamiento de tumores encefálicos en los niños. Como la radioterapia de los tumores encefálicos es técnicamente difícil, los niños deben ser enviados, si es posible, a un centro con experiencia en esta área.
