La enfermedad de Paget del pezón (también llamada enfermedad de Paget de la mama) es un tipo de carcinoma poco frecuente que se manifiesta en el pezón y la areola como una placa unilateral de aspecto entre eccematoso y psoriasiforme. Se debe a la extensión hacia la epidermis de un adenocarcinoma ductal de mama subyacente. El diagnóstico se realiza por biopsia. El tratamiento depende de la presencia de un cáncer de mama asociado y requiere, además, la extirpación del pezón y de la areola.
La gran mayoría (90%) de los casos de enfermedad de Paget del pezón se asocian con carcinoma ductal in situ (CDIS) intramamario o cáncer invasivo (1).
La enfermedad de Paget extramamaria es un adenocarcinoma raro que puede originarse en las glándulas apocrinas de la piel o se extiende desde un cáncer en la vejiga, el ano o el recto. Para la enfermedad de Paget extramamaria, el tratamiento se realiza con cirugía o terapia tópica, con radiación o con láser.
La enfermedad de Paget del pezón no debe confundirse con la enfermedad metabólica ósea también llamada enfermedad de Paget.
Diagnóstico de la enfermedad de Paget del pezón
Biopsia
El eritema, la exudación y la formación de costras son muy similares a la dermatitis, pero se debe sospechar un carcinoma, ya que la lesión está bien delimitada, es unilateral y no responde al tratamiento tópico con glucocorticoides. La biopsia muestra cambios histológicos típicos con células de Paget en la epidermis del pezón.
En la enfermedad de Paget del pezón, el carcinoma ductal in situ se extiende sobre el pezón y la areola, causando descamación, prurito y dolor ardiente en el pezón afectado.
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El aspecto típico de la enfermedad de Paget del pezón puede incluir descamación y eritema.
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Debido a que este tumor se asocia con cáncer subyacente, se requiere una evaluación sistémica (p. ej., anamnesis y examen físico, cribado con estudios de diagnostico por imágenes del cáncer apropiados para la edad).
Tratamiento de la enfermedad de Paget del pezón
Tratamiento del tumor subyacente
Escisión del complejo pezón-areolar
El tratamiento de la enfermedad de Paget del pezón consiste en el tratamiento del cáncer de mama adecuado para los tumores subyacentes detectados e incluye la escisión amplia del complejo areola-pezón (1). Si no se encuentra un cáncer de mama subyacente, se puede optar por una mastectomía o por la resección del complejo areola-pezón seguida de radioterapia.
El tratamiento de la enfermedad de Paget extramamaria también puede incluir la ablación de la afectación cutánea suprayacente con terapias tópicas (p. ej., 5-fluorouracilo tópico, imiquimod, terapia fotodinámica), radioterapia, cirugía o ablación con láser de CO2. Debe realizarse una evaluación exhaustiva para descartar un cáncer interno.
Referencia
1. Ortiz-Pagan S, Cunto-Amesty G, Narayan S, et al. Effect of Paget's disease on survival in breast cancer: an exploratory study. Arch Surg. 2011;146(11):1267-1270. doi:10.1001/archsurg.2011.278
