Genética

Reordenamiento de PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, o PCM1-JAK2

Población clonal de linfocitos T con fenotipo aberrante

Manifestaciones clínicas y hallazgos de laboratorio

Anemia

Aumento de las concentraciones séricas de vitamina B12

Fibrosis endomiocárdica

Eosinófilos hipogranulosos o vacuolados

Mielofibrosis

Esplenomegalia

Trombocitopenia

Angioedema

Inmunocomplejos circulantes (a veces, con enfermedad del suero)

Hipergammaglobulinemia (en especial IgE)

Anomalías de la piel

Mayor riesgo de trastorno futuro

Leucemia linfoblástica aguda

Leucemia mieloide aguda

Linfoma de linfocitos T

Respuesta a fármacos

Imatinib y otros inhibidores de tirosina cinasa

Corticosteroides