La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son linfomas no Hodgkin de células T crónicos poco frecuentes que afectan principalmente la piel y, en ocasiones, los ganglios linfáticos.
(Véase también Generalidades sobre los linfomas y Linfomas no Hodgkin.)
La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son los 2 tipos principales de linfomas cutáneos de células T. Comprenden menos del 5% de todos los casos de linfoma.
Los linfomas cutáneos de linfocitos T son de comienzo insidioso. Inicialmente, los pacientes pueden presentar un exantema crónico pruriginoso que es difícil de diagnosticar incluso con biopsias. Este pródromo puede existir durante varios años hasta que finalmente se realice el diagnóstico de linfoma cutáneo de células T.
Las lesiones de la micosis fungoide pueden ser parches, placas o nódulos tumorales; los nódulos a menudo se ulceran y se infectan.
En el síndrome de Sézary, la piel típicamente está difusamente eritematosa con agrietamiento de las palmas de las manos y las plantas de los pies. La adenopatía suele ser pequeña o mediana. Los síntomas se relacionan sobre todo con la piel, con fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso no intencional más adelante durante el curso de la enfermedad.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Imagen cortesía de Karen McKoy, MD.
Imagen cortesía de Karen McKoy, MD.
(Cortesía de Libby Edwards, MD, Charlotte, NC.) Con autorización del editor. Tomado de Banks P, y cols. En Atlas of Clinical Hematology. Editado por JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Disponible en www.images.md.
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(Cortesía de Libby Edwards, MD, Charlotte, NC.) Con autorización del editor. Tomado de Banks P, y cols. En Atlas of Clinical Hematology. Editado por JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Disponible en www.images.md.
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Diagnóstico del linfoma cutáneo de linfocitos T
Biopsia cutánea
Frotis de sangre periférica y citometría de flujo para células T malignas circulantes (células de Sézary)
Para la estadificación, biopsia de ganglio linfático y TC de tórax, abdomen y pelvis o FDG-PET (fluorodeoxyglucose-positron emission tomography)
El diagnóstico se basa en la biopsia de piel, pero la histología puede ser dudosa en estadios evolutivos termpanos porque hay cantidades insuficientes de células linfomatosas. Las células malignas son linfocitos T CD4+ maduros que pueden perder los marcadores T comunes como CD7.
Se observan microabscesos de Pautrier característicos en la epidermis en las biopsias cutáneas en sacabocados. En algunos casos, una fase leucémica denominada síndrome de Sézary se caracteriza por la aparición en sangre periférica de linfocitos T malignos con núcleos en serpentina. Estos se pueden detectar en un frotis sometido a la tinción de Wright habitual o mediante citometría de flujo.
Después del diagnóstico, se determina el estadio para orientar el tratamiento. El sistema de estadificación ISCL/EORTC (International Society of Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Treatment of Cancer) usado con mayor frecuencia incorpora los hallazgos del examen físico, los resultados de la histopatología y de las pruebas de diagnóstico por imágenes (1, 2).
Referencias del diagnóstico
1. Olsen EA: Evaluation, diagnosis, and staging of cutaneous lymphoma. Dermatol Clin 33(4):643–654, 2015. doi: 10.1016/j.det.2015.06.001
2. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al: The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood133 (16):1703–1714, 2019. doi: 10.1182/blood-2018-11-881268
Pronóstico de los linfomas cutáneos de linfocitos T
La mayoría de los pacientes son > 50 años en el momento del diagnóstico. Las tasas de supervivencia varían mucho según el estadio en el momento del diagnóstico. Los pacientes que reciben tratamiento por enfermedad estadio IA tienen una expectativa de vida análoga a las personas similares sin micosis fungoide. Los pacientes con enfermedad en estadio II tienen una mediana de supervivencia > 5 años, mientras que los que en el momento del diagnóstico tienen enfermedad en estadio IV sobreviven poco más de 2 años.
Tratamiento de los linfomas cutáneos de linfocitos T
Radioterapia, quimioterapia tópica, fototerapia o corticoides tópicos
En ocasiones, quimioterapia sistémica
El tratamiento del síndrome de Sezary y la micosis fungoide es similar. Los tratamientos se pueden dividir en
Dirigido a la piel (quimioterapia tópica, fototerapia, retinoides, radioterapia)
Quimioterapia (medicamentos tradicionales e inhibidores de la histona desacetilasa)
Los pacientes son manejados por un equipo de dermatólogos, oncorradioterapeutas y especialistas en hematooncología. Las terapias dirigidas a la piel se usan primero y a menudo mantienen su eficacia durante años. A medida que las lesiones se vuelven más resistentes, o en pacientes con síndrome de Sezary, se utilizan terapias sistémicas. Las lesiones pueden infectarse y el médico siempre debe considerar una causa infecciosa para cualquier brote en la piel.
La radioterapia con haz de electrones, en la que la mayor parte de la energía es absorbida por los primeros 5-10 mm de tejido, y la mostaza nitrogenada tópica han probado ser muy eficaces. Las placas también pueden tratarse con luz solar y corticoides tópicos.
El tratamiento sistémico con fármacos alquilantes y antagonistas del ácido fólico induce regresión transitoria del tumor, pero se indica fundamentalmente cuando han fracasado otros tratamientos, después de una recidiva o en pacientes con enfermedad extraganglional o extracutánea demostrada. Los nuevos medicamentos incluyen inhibidores de la histona desacetilasa como agentes por vía intravenosa u oral. La fotoforesis extracorpórea con un fármaco quimiosensible ha mostrado un éxito escaso.
Más información
El siguiente es un recurso en inglés que proporciona información para los médicos y apoyo e información para los pacientes. El MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
Leukemia & Lymphoma Society: Resources for Healthcare Professionals: proporciona recursos educativos para profesionales de la salud, así como también información para la derivación de los pacientes
