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Generalidades sobre los trastornos de coagulación

Por

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Última modificación del contenido ene. 2020
Información: para pacientes
Recursos de temas

Las principales causas de los trastornos adquiridos de la coagulación son

Las hepatopatías graves (p. ej., cirrosis Cirrosis La cirrosis es una fibrosis hepática tardía que ocasiona una distorsión generalizada de la estructura hepática normal. Se caracteriza por la presencia de nódulos regenerativos rodeados por tejido... obtenga más información , hepatitis fulminante Hepatitis fulminante La hepatitis fulminante es un síndrome raro que se caracteriza por necrosis masiva rápida (en general, en días o semanas) del parénquima hepático y una disminución del tamaño del hígado (atrofia... obtenga más información , hígado graso agudo del embarazo Hígado graso del embarazo Las hepatopatías en el embarazo pueden ser Única del embarazo Preexistente Coincidente con el embarazo y posiblemente agravada por el embarazo La ictericia puede producirse por trastornos obstétricos... obtenga más información ) pueden alterar la hemostasia al afectar la síntesis de los factores de coagulación. Como todos estos factores se sintetizan en el hígado (por hepatocitos y células endoteliales), tanto el tiempo de protombina (TP) como el tiempo de tromboplastina parcial (TTP) se prolongan en los trastornos hepáticos graves. (Por lo general, los resultados del TP se comunican como INR [international normalized ratio].) A veces las hepatopatías descompensadas también causan fibrinólisis excesiva y hemorragia por disminución de la síntesis hepática de alfa-2 antiplasmina.

El trastorno hereditario más común de la hemostasia es

Los trastornos de coagulación hereditarios más frecuentes son

Estudios complementarios

Los pacientes con sospecha de un trastorno de la coagulación requieren evaluación de laboratorio que comienza con

  • Tiempo de protrombina (TP) y tiempo de tromboplastina parcial (TTP)

  • Hemograma completo con recuento de plaquetas

  • Frotis de sangre periférica

Los resultados de estas pruebas estrechan las posibilidades diagnósticas y guían la indicación de nuevos estudios.

Resultados normales

Los resultados normales en las pruebas iniciales descartan varios trastornos hemorrágicos. Sus excepciones principales son

La enfermedad de Von Willebrand es una entidad común, en la que la deficiencia asociada de factor VIII suele ser insuficiente para prolongar el TTP. Debe buscarse la EvW en pacientes con resultados normales de las pruebas iniciales con signos o síntomas de hemorragia y antecedentes familiares positivos mediante la determinación del antígeno del factor de von Willebrand (FvW), actividad del cofactor ristocetina (una prueba indirecta de grandes multímeros de FvW), patrón de multímeros de FvW y concentraciones de factor VIII.

Telangiectasia hemorrágica hereditaria (también llada síndrome de Osler-Weber-Rendu) es un trastorno hereditario que consiste en una malformación vascular. Las personas con este trastorno tienen pequeñas telangiectasias de color rojo a violeta en la cara, los labios, las mucosas bucal y nasal, y las puntas de los dedos de las manos y los pies. Pueden experimentar sangrado recurrente de la mucosa nasal y el tubo digestivo y pueden tener otras consecuencias potencialmente graves de malformaciones arteriovenosas.

Trombocitopenia

Si la muestra revela signos de hemólisis Diagnóstico Al final de su ciclo vital normal (alrededor de 120 días), los eritrocitos son eliminados de la circulación. La hemólisis se define como la destrucción prematura y, por lo tanto, acorta la vida... obtenga más información Diagnóstico (eritrocitos fragmentados en el frotis, niveles decrecientes de hemoglobina), se sospecha una púrpura trombocitopénica trombótica Púrpura trombocitopénica trombótica La púrpura trombocitopénica trombótica es un trastornos agudo fulminante caracterizado por trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. Otras manifestaciones pueden incluir alteraciones... obtenga más información Púrpura trombocitopénica trombótica o un síndrome urémico hemolítico Síndrome urémico hemolítico El síndrome urémico-hemolítico es un trastorno agudo fulminante caracterizado por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y lesión renal aguda. El SUH generalmente ocurre en niños... obtenga más información Síndrome urémico hemolítico . El síndrome urémico hemolítico "clásico" ocurre en pacientes con colitis hemorrágica inducida por la toxina de tipo Shiga que ocurre durante infecciones por diversos serotipos de Escherichia coli. Una forma "atípica" de síndrome urémico hemolítico se produce con escasa frecuencia en individuos con anomalías congénitas de la vía alternativa del complemento. La prueba de Coombs es negativa en la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome urémico hemolítico.

Si el hemograma completo y el frotis de sangre periférica demuestran otras citopenias o leucocitos anormales, se sospecha una alteración hemática que afecta a múltiples tipos celulares. Entonces se necesita aspiración y biopsia de médula ósea para el diagnóstico.

TTP prolongado con plaquetas y TP normales

El TTP prolongado con plaquetas y TP normales sugiere una hemofilia A o B Hemofilia Las hemofilias son trastornos hemorrágicos hereditarios frecuentes causados por deficiencias del factor de coagulación VIII o IX. El grado de deficiencia del factor determina la probabilidad... obtenga más información . Están indicados los análisis de factor VIII y IX. Los inhibidores que prolongan específicamente el TTP son un autoanticuerpo contra el factor VIII y anticuerpos contra complejos proteína-fosfolípido (anticoagulante lúpico). Los médicos sospechan la presencia de uno de estos inhibidores cuando un TTP prolongado no se corrige al mezclarlo en una proporción 1:1 con plasma normal.

TP prolongado con plaquetas y TTP normales

El TP prolongado con plaquetas y TTP normales sugiere una deficiencia del factor VII. La deficiencia congénita de factor VII es rara; sin embargo, la vida media corta del factor VII en el plasma hace que el factor VII descienda a niveles bajos con mayor rapidez que otros factores de coagulación dependientes de la vitamina K en pacientes que comienzan la anticoagulación con warfarina o en aquellos con enfermedad hepática incipiente.

TP y TTP prolongados con trombocitopenia

La confirmación se basa en el aumento de los niveles de dímeros-D (o de productos de degradación de la fibrina) y disminución de los niveles plasmáticos de fibrinógeno en pruebas consecutivas.

TP o TTP prolongado con recuento plaquetario normal

El TP o el TTP prolongado con recuento plaquetario normal se observa en la enfermedad hepática (excepto a veces en la hipertensión portal Hipertensión portal La hipertensión portal es el aumento de la presión en la vena porta. En la mayoría de los casos es secundaria a cirrosis (en los países desarrollados), esquistosomiasis (en las áreas endémicas)... obtenga más información , cuando el recuento de plaquetas se reduce debido a la esplenomegalia), la deficiencia de vitamina K Deficiencia de Vitamina K La deficiencia de vitamina K resulta de una ingestión extremadamente escasa, malabsorción de lípidos o administración de anticoagulantes. La deficiencia es particularmente común entre los lactantes... obtenga más información , o durante la anticoagulación con warfarina, heparina no fraccionada o un inhibidor directo de la trombina o el factor Xa por vía oral. Las hepatopatías se sospechanen función de los hallazgos de la anamnesis y el examen físico (p. ej., ictericia, hepatomegalia, esplenomegalia, telangiectasia) se confirman por el hallazgo de elevaciones de las aminotransferasas séricas y la bilirrubina. Se recomienda una prueba de hepatitis.

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