(Véase también Generalidades sobre la anemia hemolítica Generalidades sobre la anemia hemolítica Al final de su ciclo vital normal (alrededor de 120 días), los eritrocitos son eliminados de la circulación. La hemólisis se define como la destrucción prematura y, por lo tanto, acorta la vida... obtenga más información 
).
Dada la mayor frecuencia de genes de hemoglobina (Hb) S (hemoglobina anormal responsable de la enfermedad drepanocítica Drepanocitosis La drepanocitosis (una hemoglobinopatía) causa una anemia hemolítica crónica que afecta casi exclusivamente a individuos de raza negra. Es causado por herencia homocigota de genes para la hemoglobina... obtenga más información 
) y de beta-talasemia en personas de origen africano, mediterráneo o del sudeste asiático, la herencia de ambos defectos es relativamente común. La beta-talasemia Beta-talasemia Las talasemias son un grupo de anemias hemolíticas, microcíticas, hereditarias, caracterizadas por síntesis defectuosa de hemoglobina. La alfa-talasemia es particularmente frecuente entre personas... obtenga más información se debe a la producción disminuida de cadenas de polipéptido beta de la hemoglobina debido a mutaciones o deleciones en el gen de la beta globina, lo que conduce a una producción deteriorada de hemoglobina A (véase también Talasemias Talasemias Las talasemias son un grupo de anemias hemolíticas, microcíticas, hereditarias, caracterizadas por síntesis defectuosa de hemoglobina. La alfa-talasemia es particularmente frecuente entre personas... obtenga más información ).
Las mutaciones de la beta globina pueden producir una pérdida parcial (alelo beta +) o completa (alelo beta 0) de la función de la globina beta. Por lo tanto, las manifestaciones de la S-beta-talasemia dependen de si el paciente tiene un alelo beta + o beta 0. Aquellos con beta + producen cantidades variables de beta globina (y por lo tanto tienen cantidades variables de Hb A). Aquellos con globina beta 0 no producen beta globina y por lo tanto no tienen Hb A.
Clínicamente, las manifestaciones dependen de la cantidad de Hb A. Por lo tanto, la talasemia con HbS-beta 0 se manifiesta de manera similar a la anemia drepanocítica (Hb SS), mientras que la talasemia con HbS-beta + causa síntomas de anemia moderada y algunos signos de anemia drepanocítica Signos y síntomas La drepanocitosis (una hemoglobinopatía) causa una anemia hemolítica crónica que afecta casi exclusivamente a individuos de raza negra. Es causado por herencia homocigota de genes para la hemoglobina... obtenga más información , que suelen ser menos frecuentes y menos graves que las de la anemia drepanocítica pura. Por lo general, hay anemia microcítica de leve a moderada junto con algunos drepanocitos en los frotis de sangre teñidos.
El diagnóstico requiere estudios cuantitativos de hemoglobina. La Hb S predomina en la electroforesis y siempre es mayor del 50%. La concentración de HbA está disminuida en la talasemia con HbS beta + o está ausente en la talasemia con HbS-beta 0. El aumento de Hb F es variable.
El tratamiento, si es necesario (p. ej., para la anemia sintomática, las crisis dolorosas, la enfermedad de órganos diana), es el mismo que el tratamiento de la drepanocitosis Tratamiento La drepanocitosis (una hemoglobinopatía) causa una anemia hemolítica crónica que afecta casi exclusivamente a individuos de raza negra. Es causado por herencia homocigota de genes para la hemoglobina... obtenga más información .
