El cáncer vulvar es el cuarto cáncer ginecológico más común en los Estados Unidos y representa el 5% de los cánceres del tracto genital de la mujer. El cáncer de vulva causó alrededor 6120 casos nuevos y 1350 muertes en 2020 en los Estados Unidos.
La edad promedio en el momento del diagnóstico son los 70 años, y la incidencia aumenta con la edad. La incidencia de cáncer de vulva parece estar aumentando en las mujeres jóvenes.
Los factores de riesgo para cáncer vulvar incluyen
Patología
Alrededor del 90% de los cánceres de vulvar son carcinomas espinocelulares; alrededor del 5%, melanomas. Otros son los adenocarcinomas y tumores de células transicionales, adenoides quísticos y carcinomas adenoescamosos; todos se originan en las glándulas de Bartolino. También hay sarcomas y carcinomas basocelulares con adenocarcinoma subyacente.
El cáncer de vulva puede diseminarse de la siguiente manera:
Signos y síntomas
La mayoría de los pacientes con cáncer de vulva consultan con una lesión vulvar palpable, a menudo notada por la mujer o por el médico durante el examen pelviano. A menudo, las mujeres tienen una larga historia de prurito. Pueden no consultar hasta que el cáncer es avanzado. La lesión puede necrosarse o ulcerarse, a veces sangra o presenta un flujo acuoso. Puede haber melanomas azul-negruzcos, pigmentados o papilares.
Diagnóstico
El cáncer de vulva puede imitar las úlceras genitales transmitidas sexualmente (chancroide Chancroide El chancroide es la infección de la piel o las mucosas genitales causada por el Haemophilus ducreyi. Se caracteriza por la aparición de pápulas, úlceras dolorosas y adenomegalias inguinales... obtenga más información 
), un carcinoma basocelular Carcinoma basocelular El carcinoma basocelular es una pápula o nódulo superficial, de crecimiento lento, que deriva de determinadas células epidérmicas. Los carcinomas basocelulares se originan en los queratinocitos... obtenga más información 
, una enfermedad de Paget vulvar (una lesión eccematosa pálida), un quiste de las glándulas de Bartolino Quistes de las glándulas de Bartolino Los quistes de las glándulas de Bartolino están llenos de moco y aparecen a ambos lados del introito vaginal. Son los quistes vulvares grandes más comunes. Los síntomas de quistes grandes incluyen... obtenga más información 
o un condiloma acuminado Infección por Papilomavirus Humano (HPV) El papilomavirus humano (HPV) causa verrugas. Algunos tipos causan verrugas en la piel y otros generan verrugas genitales sobreelevadas o planas (lesiones de la piel o las membranas mucosas... obtenga más información 
. Los médicos deben considerar el cáncer de vulva si una lesión vulvar se desarrolla en mujeres con bajo riesgo de enfermedades de transmisión sexual o si no responde al tratamiento para las enfermedades de transmisión sexual.
Una biopsia en sacabocado cutánea usando un anestésico local en general es diagnóstica. A veces es necesaria una resección local amplia para diferenciar la VIN del cáncer. Lesiones sutiles pueden delinearse tiñendo la vulva con azul de toluidina o mediante una colposcopia.
Estadificación
La estadificación del cáncer de vulva se basa en el tamaño y la localización del tumor y la diseminación a los ganglios linfáticos regionales determinada por un vaciamiento ganglionar realizado como parte del tratamiento quirúrgico inicial (véase tabla Cáncer de vulva por estadios Cáncer de vulva por estadios En general, el cáncer de vulva es un cáncer cutáneo espinocelular, de aparición frecuente en mujeres ancianas. Usualmente, se manifiesta como una lesión no palpable. El diagnóstico se realiza... obtenga más información 
).
Pronóstico
Las tasas de supervivencia globales a 5 años dependen del estadio. El riesgo de diseminación a los ganglios linfáticos es proporcional al tamaño del tumor o la invasión en profundidad. Los melanomas metastatizan a menudo, dependiendo mayormente de la invasión en profundidad pero también del tamaño tumoral.
Tratamiento
(Véase también National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Vulvar Cancer.)
La escisión radical amplia (margen ≥ de 2 cm) del tumor local está indicada cuando el tumor se limita a la vulva sin extensión a las estructuras perineales adyacentes. Se puede hacer linfadenectomía cuando la invasión del estroma es > 1 mm, pero no es necesario cuando la invasión del estroma es < 1 mm. La vulvectomía radical generalmente se reserva para el adenocarcinoma de la glándula de Bartolino.
Para los tumores con extensión a estructuras perineales adyacentes, como la uretra, la vagina o el ano, se indica una vulvectomía radical modificada independientemente del tamaño del tumor.
La biopsia del ganglio centinela es una alternativa razonable a la disección de ganglios linfáticos para algunas mujeres con carcinoma epidermoide vulvar. No se debe considerar la biobsia de los ganglios linfáticos centinela si los hallazgos clínicos sugieren que el cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos en la ingle. Para la biopsia de los ganglios linfáticos centinela, un trazador (colorante azul, tecnecio-99 [99Tc], verde de indocianina [ICG]) se inyecta por vía intradérmica alrededor y delante del borde anterior del carcinoma vulvar.
Para lesiones lateralizadas ≤ 2 cm, se recomienda una resección amplia unilateral y biopsia del ganglio centinela unilateral. Las lesiones cercanas a la línea media y la mayoría de las lesiones > 2 cm requieren biopsia del ganglio centinela bilateral.
Para el estadio III, en general se realiza el vaciamiento ganglionar seguido de radioterapia externa posoperatoria y quimioterapia (quimiorradioterapia)preferiblemente cisplatino; posiblemente fluorouracilo—antes de la resección radical amplia. La alternativa es una cirugía más radical o exenterativa.
Para el estadio IV, el tratamiento es una combinación de exenteración pelviana, radioterapia y quimioterapia sistémica.
Conceptos clave
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La mayoría de los cánceres vulvares son cánceres de piel (p. ej., carcinoma epidermoide, melanoma).
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Considere la posibilidad de cánceres de vulva si las lesiones vulvares, incluidas las lesiones pruriginosas y las úlceras, no responden al tratamiento para las enfermedades de transmisión sexual o las lesiones ocurren en mujeres con bajo riesgo de enfermedades de transmisión sexual.
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Diagnosticar el cáncer vulvar por biopsia, y estadificar quirúrgicamente.
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Para los cánceres sin metástasis a distancia, se debe indicar escisión local amplia, y a menos que la invasión del estroma sea < 1 mm, se debe efectuar un vaciamiento ganglionar o un mapeo del ganglio centinela.
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Los pacientes con cánceres con metástasis en los ganglios linfáticos o a distancia, se debe realizar un tratamiento combinado con cirugía, radioterapia y/o quimioterapia.
Más información
El siguiente es un recurso en inglés que puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
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National Cancer Institute: Vulvar Cancer: Este sitio web proporciona enlaces a información sobre las causas, la prevención y el tratamiento del cáncer de vulva, así como enlaces a información sobre pruebas de cribado, estadísticas y cuidados paliativos y sintomáticos.
