La candidiasis mucocutánea crónica, una inmunodeficiencia hereditaria, consiste en una infección persistente o recidivante con Candida (un hongo) debida a una disfunción de los linfocitos T (un tipo de glóbulo blanco).
La candidiasis mucocutánea crónica causa infecciones fúngicas frecuentes o crónicas en la boca, en el cuero cabelludo, en la piel y en las uñas.
Para diagnosticar la enfermedad, los médicos examinan al microscopio una muestra de la zona infectada, y llevan a cabo análisis de sangre para comprobar si están presentes las mutaciones que causan la inmunodeficiencia.
Los fármacos antifúngicos por lo general pueden controlar la infección, pero deben tomarse durante un período de tiempo prolongado.
(Véase también Introducción a las inmunodeficiencias.)
La disfunción de los linfocitos T (un tipo de linfocito) provoca que el organismo tenga menos capacidad para combatir las infecciones fúngicas, incluyendo la infección por Candida (candidiasis), una levadura. Si otras partes del sistema inmunitario (como los anticuerpos) están funcionando, el organismo todavía puede ser capaz de luchar contra otras infecciones. Sin embargo, en algunas personas con este trastorno los anticuerpos también funcionan mal, por lo que estas son susceptibles de contraer otras infecciones.
La candidiasis mucocutánea crónica se debe a una mutación en genes específicos. Dependiendo de qué gen tiene la mutación, pueden ser necesarias una o dos mutaciones (una de cada progenitor) para causar el trastorno.
Síntomas de candidiasis mucocutánea crónica
En las personas con candidiasis mucocutánea crónica, aparecen infecciones candidiásicas que recurren o persisten y que, por lo general suelen comenzar en la infancia, aunque en algunos casos lo hacen en los primeros años de la edad adulta.
Este hongo puede causar infecciones en la boca (candidiasis oral o muguet), en el cuero cabelludo, en la piel y en las uñas. Las mucosas que recubren la boca, el esófago, el tubo digestivo, los párpados y la vagina (infecciones micóticas vaginales) también pueden infectarse.
En los bebés a menudo los primeros síntomas son candidiasis oral (muguet) difícil de tratar, dermatitis del pañal o ambos. La gravedad de la infección varía.
La candidiasis mucocutánea crónica puede provocar que al menos una uña se engrose, se agriete y cambie de color. Una erupción que provoca deformación puede cubrir la cara y el cuero cabelludo. La erupción es costrosa y densa y a veces supura. En el cuero cabelludo, la erupción provoca la caída del cabello.
Imagen cortesía del CDC/Sherry Brinkman via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Imagen proporcionada por Thomas Habif, MD.
Imagen proporcionada por Kristle Lynch, MD.
Imagen cortesía del CDC/Sherry Brinkman via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Imagen proporcionada por Thomas Habif, MD.
Imagen proporcionada por Kristle Lynch, MD.
Este trastorno suele ser crónico, pero no afecta a la esperanza de vida.
Muchas personas afectadas pueden presentar también lo siguiente:
Trastornos endocrinos, como glándulas paratiroideas poco activas (hipoparatiroidismo), diabetes y glándulas suprarrenales poco activas (enfermedad de Addison).
Trastornos autoinmunitarios (cuando el sistema inmunitario del organismo funciona de forma inadecuada y ataca a los propios tejidos del cuerpo), como la enfermedad de Graves.
Diagnóstico de la candidiasis mucocutánea crónica
Examen al microscopio de una muestra de la zona infectada.
A veces, estudios genéticos
Se sospecha la infección por Candida cuando la persona presenta frecuentemente infecciones en boca, cuero cabelludo, piel y uñas, además de los cambios característicos en la piel. Examinar al microscopio una muestra de la zona infectada e identificar la levadura permite confirmar que la infección por Candida es la causa del problema.
Dado que las personas que no padecen ningún tipo de inmunodeficiencia también pueden presentar en ocasiones una Candidainfección por, los médicos comprueban entonces si existen factores de riesgoCandida comunes para una infección por este microorganismo, como la diabetes o el uso reciente de antibióticos. Si las personas que sufren frecuentemente infecciones por Candida no presentan factores de riesgo para este tipo de infecciones (Candida), el diagnóstico es probable que sea de candidiasis mucocutánea crónica.
El diagnóstico se confirma mediante análisis de sangre para comprobar si la persona presenta una mutación genética concreta.
Tratamiento de la candidiasis mucocutánea crónica
Fármacos antifúngicos
En ocasiones, concentrado de inmunoglobulinas
Por lo general, las infecciones debidas a la candidiasis mucocutánea crónica se controlan aplicando un medicamento antifúngico en la piel. Si la infección persiste, se puede tratar eficazmente con fluconazol u otros medicamentos antifúngicos similares, administrados por vía oral. Estos medicamentos deben tomarse durante un periodo prolongado.
En ocasiones se administra un tratamiento con un concentrado de inmunoglobulinas (anticuerpos obtenidos de la sangre de personas con un sistema inmunitario sano). Pueden inyectarse a través de una vena (por vía intravenosa) una vez al mes, o bajo la piel (por vía subcutánea) una vez a la semana o una vez al mes.
Los trastornos endocrinos y autoinmunitarios se tratan en función de la necesidad.
El trasplante de células madre se ha usado en algunas personas con mutaciones genéticas específicas; sin embargo, no se usa con frecuencia en personas con candidiasis mucocutánea crónica.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
Immune Deficiency Foundation: Other Primary Cellular Immunodeficiencies: información general sobre la candidiasis mucocutánea crónica y otras inmunodeficiencias celulares primarias que contiene información sobre el diagnóstico y el tratamiento
