-
La aorta y la arteria pulmonar están invertidas, lo que hace que la sangre pobre en oxígeno se distribuya por el organismo y que la sangre rica en oxígeno se distribuya entre los pulmones y el corazón y no hacia el organismo.
-
Los síntomas son evidentes al nacer y consisten en cianosis (una coloración azulada de los labios y la piel) grave y dificultad respiratoria.
-
El diagnóstico se basa en la ecocardiografía.
-
La cirugía se realiza en los primeros días de vida.
(Véase también Introducción a los defectos en el corazón Introducción a los defectos cardíacos Aproximadamente uno de cada 100 bebés nace con un defecto del corazón. Algunos son graves, pero muchos no. Los defectos pueden implicar formaciones anómalas en las paredes o en las válvulas... obtenga más información .)
La sangre pobre en oxígeno que vuelve del cuerpo circula desde la aurícula derecha hasta el ventrículo derecho como es habitual, pero entonces circula hacia la aorta y el resto del cuerpo, sin pasar por los pulmones. La sangre oxigenada circula hacia delante y hacia atrás entre el corazón y los pulmones (desde los pulmones a la vena pulmonar, luego a la aurícula y el ventrículo izquierdos, luego a la arteria pulmonar) pero no es transportada hacia el cuerpo,
que no puede sobrevivir sin oxígeno. Sin embargo, los bebés con este defecto cardíaco sobreviven brevemente después del nacimiento ya que el foramen oval (un orificio entre las aurículas derecha e izquierda) y el conducto arterioso (un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar con la aorta, véase Circulación fetal normal Circulación fetal normal Aproximadamente uno de cada 100 bebés nace con un defecto del corazón. Algunos son graves, pero muchos no. Los defectos pueden implicar formaciones anómalas en las paredes o en las válvulas... obtenga más información ) están aún abiertos al nacer. Estas aberturas permiten que la sangre rica en oxígeno se mezcle con la sangre pobre en oxígeno, lo que permite algunas veces suministrar al organismo oxígeno suficiente para mantener vivo al bebé. En los bebés con este defecto, una vez que el conducto se cierra, como ocurre normalmente después del nacimiento, circula muy poca sangre hasta los pulmones, de manera que si el defecto no se repara inmediatamente, el bebé muere.
La transposición de los grandes vasos también puede ir acompañada de otro defecto cardiaco, el defecto del tabique (septo) ventricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información 
(un orificio en la pared que separa las dos cámaras inferiores del corazón), lo que en realidad puede ser útil, ya que permite más mezcla de sangre rica en oxígeno y sangre pobre en oxígeno.
Síntomas
Diagnóstico
Los médicos sospechan el diagnóstico cuando detectan niveles muy bajos de oxígeno en la sangre de un recién nacido, a menudo (pero no siempre) acompañados de un soplo cardíaco. Un soplo cardíaco es un sonido generado por la circulación de un flujo sanguíneo turbulento a través de válvulas cardíacas estrechadas o con fugas o a través de estructuras cardíacas anormales.
La ecocardiografía Ecocardiografía y otros procedimientos con ultrasonidos En las ecografías se utilizan ondas de alta frecuencia (ultrasonidos) que rebotan en las estructuras internas y producen una imagen en movimiento. No utilizan rayos X. La ecografía del corazón... obtenga más información 
(ecografía del corazón) confirma el diagnóstico.
Se suelen realizar una electrocardiografía Electrocardiografía La electrocardiografía (ECG) es un método rápido, sencillo e indoloro en el cual se amplifican los impulsos eléctricos del corazón y se registran. Este registro, el electrocardiograma (también... obtenga más información 
(ECG) y una radiografía de tórax Rayos X del tórax En caso de sospecha de dolencia o trastorno cardíaco, se hacen radiografías de tórax frontales y laterales. Por lo general la persona está de pie pero, si no puede incorporarse, las radiografías... obtenga más información 
. El electrocardiograma suele ser normal. La radiografía de tórax a menudo muestra un corazón agrandado o de forma anormal.
Tratamiento
Por lo general, es necesaria una intervención quirúrgica dentro de los primeros días de vida. Sin embargo, se pueden realizar otros procedimientos para mantener vivo al bebé hasta que se pueda practicar la cirugía.
En algunos casos, los médicos administran una prostaglandina por vena para mantener el conducto arterioso abierto. Mantener el conducto arterioso abierto puede contribuir a aumentar el flujo sanguíneo en los pulmones e incrementar los niveles de oxígeno en la sangre. Los médicos controlan de cerca a los lactantes que reciben este fármaco porque, en algunos casos, se desestabilizan cuando reciben prostaglandina.
Si el lactante presenta síntomas graves y no responde a la prostaglandina, los médicos pueden realizar un procedimiento de septostomía auricular con globo. En la septostomía con globo, se pasa un tubo delgado (catéter) con un globo en la punta a través de un vaso sanguíneo del brazo o de la pierna hasta el corazón. La punta se coloca en la abertura entre las aurículas (foramen oval) y el globo se infla y se expande a través de la abertura. El foramen se amplía, permitiendo así que la sangre rica en oxígeno llegue al resto del organismo.
La cirugía consiste en unir la aorta y la arteria pulmonar a los ventrículos apropiados y reimplantar las arterias coronarias del corazón en la aorta después de reposicionarla.
Algunos niños necesitan tomar antibióticos antes de las visitas al dentista y antes de someterse a determinadas cirugías (como las intervenciones en el aparato respiratorio). Estos antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas endocarditis Endocarditis infecciosa La endocarditis infecciosa es una infección del revestimiento interno del corazón (endocardio), que también suele afectar a las válvulas cardíacas. La endocarditis infecciosa se produce cuando... obtenga más información 
.
