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Insuficiencia autónoma pura

Por

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Última revisión completa abr. 2020
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La insuficiencia autónoma pura es el mal funcionamiento de muchos procesos controlados por el sistema nervioso autónomo, como el control de la presión arterial. No es mortal.

  • La insuficiencia autónoma pura se deriva de la acumulación anómala de sinucleína en el cerebro.

  • La presión arterial baja cuando las personas se ponen en pie, y es posible que suden menos y que tengan problemas oculares, retención urinaria, estreñimiento o pérdida de control de los movimientos intestinales (defecación).

  • Los médicos realizan una exploración física y pruebas para buscar signos de disfunción del sistema nervioso autónomo.

  • El tratamiento se centra en aliviar los síntomas.

En la insuficiencia autónoma pura (anteriormente denominada hipotensión ortostática idiopática o síndrome de Bradbury-Eggleston), funcionan de forma inadecuada muchos procesos regulados por el sistema nervioso autónomo Introducción al sistema nervioso autónomo El sistema nervioso autónomo regula determinados procesos del organismo, como la presión arterial y la frecuencia respiratoria. Este sistema funciona de forma automática (autónoma), es decir... obtenga más información Introducción al sistema nervioso autónomo . Estos procesos funcionan mal porque el número de células nerviosas que los controlan disminuye. Las neuronas afectadas se localizan en agrupaciones (denominadas ganglios autónomos) situadas a ambos lados de la médula espinal, o cerca de los órganos internos o en su interior. Solo los ganglios autonómicos o vegetativos se ven afectados. No hay otros nervios afectados y el encéfalo y la médula espinal no se ven afectados.

La insuficiencia autonómica pura afecta más a las mujeres y tiende a comenzar en personas que han alcanzado ya los 40 o 50 años de edad. No es mortal.

La insuficiencia autónoma pura se deriva de la acumulación anómala de sinucleína (una proteína del cerebro que ayuda a las neuronas a comunicarse, aunque sus funciones no se conocen completamente). La sinucleína también se acumula en las personas que padecen enfermedad de Parkinson Enfermedad de Parkinson El cerebro está compuesto por materia gris y blanca que contiene millones de células nerviosas. Estas células nerviosas, o neuronas, se comunican a través de la liberación de unas sustancias... obtenga más información , atrofia multisistémica Atrofia multisistémica (AMS) La atrofia multisistémica es un trastorno progresivo y mortal que provoca la rigidez de los músculos con los consiguientes problemas de movimiento, pérdida de coordinación y disfunción de los... obtenga más información o demencia con cuerpos de Lewy Demencia con cuerpos de Lewy y demencia asociada a la enfermedad de Parkinson La demencia con cuerpos de Lewy es la pérdida progresiva de la función mental debida al desarrollo de cuerpos de Lewy en las células nerviosas. La demencia asociada a la enfermedad de Parkinson... obtenga más información . Algunas personas con insuficiencia autonómica pura padecen en ocasiones atrofia multisistémica Atrofia multisistémica (AMS) La atrofia multisistémica es un trastorno progresivo y mortal que provoca la rigidez de los músculos con los consiguientes problemas de movimiento, pérdida de coordinación y disfunción de los... obtenga más información o demencia con cuerpos de Lewy.

Síntomas

El síntoma más común de la insuficiencia autonómica pura es

Se suda menos y se desarrolla intolerancia al calor.

Es posible que las pupilas no se ensanchen (se dilaten) y se estrechen (se contraigan) normalmente. Puede darse visión borrosa.

Diagnóstico

  • Evaluación médica

  • Pruebas para descartar otras posibles causas de estas alteraciones

Si la persona afectada presenta trastorno de conducta del sueño en fase REM e hipotensión ortostática debida a una disfunción del sistema nervioso autónomo, probablemente sufre insuficiencia autónoma pura.

El médico puede indicar un análisis de sangre para medir los niveles de norepinefrina. La norepinefrina es uno de los mensajeros químicos (neurotransmisores) utilizados por las neuronas para comunicarse entre sí. Este análisis de sangre permite distinguir la insuficiencia autónoma pura de otros trastornos que causan síntomas similares.

Tratamiento

  • Alivio de los síntomas

No existe tratamiento específico, por lo cual el objetivo se centra en el alivio de los síntomas:

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