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Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica

(Polineuropatía desmielinizante adquirida crónica; polineuropatía recurrente crónica)

Por

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Última revisión completa dic. 2020
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Recursos de temas

La polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica es una forma de polineuropatía que, como el síndrome de Guillain-Barré, provoca debilidad muscular que evoluciona durante más de 8 semanas.

  • Se cree que la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica tiene su origen en una reacción autoinmunitaria que daña la vaina de mielina que envuelve los nervios.

  • En este trastorno, la debilidad empeora de forma continua durante un período de más de 8 semanas.

  • La electromiografía, los estudios de conducción nerviosa y el análisis del líquido cefalorraquídeo ayudan a confirmar el diagnóstico.

  • El tratamiento puede consistir en corticoesteroides, unos fármacos que inhiben el sistema inmunológico, y, a veces, inmunoglobulinas y recambio de plasma (plasmaféresis).

Como en el síndrome de Guillain-Barré, se cree que esta enfermedad está relacionada con una reacción autoinmunitaria Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información . El sistema inmunitario del organismo ataca a la vaina de mielina, que rodea muchos nervios y permite que los impulsos nerviosos viajen rápido.

Aislamiento de una fibra nerviosa

La mayoría de las fibras nerviosas situadas dentro y fuera del cerebro están envueltas por varias capas de tejido compuesto por una grasa (lipoproteína) denominada mielina. Estas capas forman la vaina de mielina, que funciona como el aislamiento alrededor de un cable eléctrico. La vaina de mielina permite conducir los impulsos eléctricos a lo largo de la fibra nerviosa mucho más rápidamente.

Cuando la vaina de mielina está lesionada, los nervios no conducen los impulsos eléctricos con normalidad.

Aislamiento de una fibra nerviosa

Síntomas

Los síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica son similares a los del síndrome de Guillain-Barré: la debilidad es más destacada que las sensaciones anormales (entumecimiento y sensación de hormigueo). Sin embargo, estos síntomas empeoran durante más de 8 semanas. (En el síndrome de Guillain-Barré, la debilidad suele empeorar en 3 o 4 semanas, después se mantiene estable o desaparece.)

Los síntomas pueden empeorar lentamente o pueden disminuir o desaparecer, luego empeorar o reaparecer.

En general, los reflejos están ausentes.

En la mayoría de las personas con esta enfermedad, la presión arterial fluctúa menos, las arritmias son menos frecuentes y otras funciones internas están menos alteradas que en las personas con el síndrome de Guillain-Barré. Además, la debilidad es más irregular, afecta los dos lados del cuerpo de forma diferente y también es posible que progrese con más lentitud.

Diagnóstico

  • Electromiografía, estudios de conducción nerviosa y punción lumbar

Los médicos sospechan la existencia de una polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica basándose en los síntomas. Puede distinguirse del síndrome de Guillain-Barré porque progresa durante más de 8 semanas.

En raras ocasiones, se necesita una biopsia del nervio para detectar la desmielinización.

Tratamiento

  • Inmunoglobulinas

  • El tratamiento consiste en corticoesteroides y/o fármacos inmunosupresores.

  • Plasmaféresis

Se puede administrar un concentrado de inmunoglobulinas (una solución que contiene muchos anticuerpos diferentes obtenidos de un grupo de donantes) por vena (vía intravenosa) bajo la piel (de forma subcutánea). Puede aliviar los síntomas. Tiene menos efectos secundarios que los corticoesteroides y es más fácil de usar que la plasmaféresis Plaquetoféresis (donación de plaquetas) Además de la donación de sangre y la transfusión normales, a veces se usan procedimientos especiales. En una plaquetoféresis, el donante solo dona plaquetas y no sangre completa. Se extrae sangre... obtenga más información (filtración de sustancias tóxicas, incluidos anticuerpos contra la vaina de mielina, de la sangre). Sin embargo, después de suspender el tratamiento, sus efectos beneficiosos pueden no durar tanto como los de los corticoesteroides.

Las personas necesitan tratamiento durante meses o años.

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