Trastornos neurodegenerativos

Complejo de esclerosis lateral amiotrófica-parkinsonismo-demencia de Guam

Responde mal a los agentes antiparkinsonianos

Degeneración ganglionar corticobasal

Comienza de forma asimétrica, habitualmente después de los 60 años

Produce signos corticales y de los ganglios basales, muchas veces con apraxia, distonía, mioclonías y síndrome de la extremidad extraña (movimiento de una extremidad que parece independiente del control consciente del paciente)

Causa inmovilidad después de aproximadamente 5 años y muerte después de aproximadamente 7–10 años, dependiendo de la causa

Responde mal a los agentes antiparkinsonianos

Demencia (p. ej., enfermedad de Alzheimer, demencias frontotemporales ligadas al cromsoma 17, demencia con cuerpos de Lewy difusos)

Parkinsonismo muchas veces precedido por una demencia más típicamente con

• Pérdida de memoria prominente episódica o semántica (enfermedad de Alzheimer)

• Deterioro del lenguaje* (demencias frontotemporal).

• Deterioro visuoespacial (demencia con cuerpos de Lewy difusos)

Atrofia multisistémica

Puede incluir una disfunción neurovegetativa importante (hipotensión ortostática, incontinencia urinaria o fecal)

Puede incluir una disfunción cerebelosa sobresaliente

Puede incluir rasgos parkinsonianos graves, generalmente con mala respuesta a la levodopa

Puede incluir signos piramidales

Muchas veces produce caídas tempranas y problemas de equilibrio

Responde mal a los agentes antiparkinsonianos

Parálisis supranuclear progresiva

Primero se manifiesta con problemas de la marcha y del equilibrio

En su forma clásica, produce una oftalmoparesia progresiva que comienza con un deterioro de la mirada hacia abajo

Responde mal a los agentes antiparkinsonianos

Ataxia espinocerebelosa (habitualmente tipo 1, 2 o 3)

Por lo general, se manifiesta por primera vez con desequilibrio y mala coordinación, pero puede tener síntomas clásicos adicionales (p. ej., signos del tracto piramidal en el tipo 1, movimientos sacádicos lentos y polineuropatía en el tipo 2, parkinsonismo y distonía en el tipo 3)

Responde mal a los agentes antiparkinsonianos

Otros trastornos

Enfermedad cerebrovascular

Se manifiesta con rigidez y bradicinesia o acinesia (síndrome acinetorrígido) que afecta sobre todo las extremidades inferiores, con un trastorno sobresaliente en la marcha y síntomas simétricos

Rara vez responde a los fármacos antiparkinsonianos y, si responde, puede requerir altas dosis de levodopa (al menos 1.000 mg por día)

Tumores encefálicos cerca de los ganglios basales

Se manifiesta con hemiparkinsonismo (es decir, restringido al lado del cuerpo opuesto a la lesión)

Encefalopatía traumática crónica (debido a traumatismos encefalocraneanos repetidos)

Se caracteriza por parkinsonismo progresivo, demencia y trastornos del estado de ánimo, incluida la ideación suicida

Antes conocida como demencia identificada en boxeadores, pero ahora reconocida en participantes en varios deportes de contacto y en soldados con lesiones por estallido

Hidrocefalia con presión normal

Por lo general se caracteriza por LCR con presión normal y se desarrolla a través de diversos mecanismos (p. ej., aumento de la pulsatilidad del LCR, reducción del drenaje del LCR [1])

Hipoparatiroidismo

Produce calcificación de los ganglios basales

Puede causar parkinsonismo, corea y atetosis

Encefalitis viral (p. ej., encefalitis del Nilo occidental), infecciosa o autoimunitaria posinfecciosa

Puede causar parkinsonismo transitorio durante la fase aguda o, pocas veces, de forma permanente (p. ej., parkinsonismo posencefalítico después de la epidemia de encefalitis letárgica de 1915–1926)

En el parkinsonismo posencefalítico, hay desviación forzada, sostenida, de los ojos (crisis oculógiras); otras distonías; inestabilidad neurovegetativa; depresión y cambios de la personalidad

Fármacos

Antipsicóticos

Puede causar parkinsonismo reversible† (parkinsonismo farmacológico o inducido por fármacos)

Análogo de la meperidina (N-MPTP)‡

Puede producir un parkinsonismo súbito eirreversible debido a un contaminante en el preparado ilícito de meperidina

Ocurre en adictos a drogas IV

Metoclopramida

Proclorperazina

Reserpina (no disponible en los Estados Unidos)

Litio, uso prolongado

Pueden producir un parkinsonismo reversible†

Puede ser dependiente de la dosis o estar relacionado con la susceptibilidad (los factores de riesgo incluyen la edad avanzada y el sexo femenino)

Con el litio, a veces puede ocurrir una disfunción cerebelosa en pacientes con síndrome serotoninérgico

Toxinas

Monóxido de carbono

Puede causar un parkinsonismo irreversible como resultado de una necrosis bilateral del globo pálido interno

Metanol

Como licores ilegales contaminados, puede producir necrosis hemorrágica de los ganglios basales

Manganeso

Puede producir parkinsonismo con distonía y cambios cognitivos cuando la toxicidad es crónica; es característica la marcha en paso de gallo§, así como hiperintensidad en la imagen ponderada en T1 en el núcleo lenticular

Por lo general, está relacionada con la ocupación (p. ej., en mineros o trabajadores industriales), pero puede ser consecuencia del abuso de metcatinona (un metabolito de la efedrina), que causa una forma de presunto envenenamiento por manganeso del que se ha informado en usuarios de drogas intravenosas que se inyectan preparados de metcatinona