A menudo los ganglios linfáticos Introducción al sistema linfático
cervicales, axilares o inguinales aumentan de tamaño rápidamente y sin dolor,pero si ejercen presión sobre ciertos órganos puede aparecer dolor o dificultad respiratoria (disnea).
Para el diagnóstico de la enfermedad es necesaria la biopsia de un ganglio linfático y/o médula ósea.
El tratamiento puede consistir en radioterapia, quimioterapia, inmunoterapia con anticuerpos monoclonales o una combinación de los anteriores.
La mayoría de las personas se curan o sobreviven durante muchos años.
Las personas que presentan una recaída reciben tratamiento mediante un trasplante de células madre Trasplante de células madre El trasplante de células madre consiste en la extracción de células madre (células no diferenciadas) de una persona sana y su inyección en otra persona que sufre un... obtenga más información .
(Véase también Introducción a los linfomas Introducción a los linfomas Los linfomas son cánceres de los linfocitos, que residen en el sistema linfático y en los órganos hematopoyéticos (formadores de sangre). Se trata de cánceres de un tipo... obtenga más información 
y Linfoma de Hodgkin Linfoma de Hodgkin El linfoma de Hodgkin se caracteriza por la presencia de una clase particular de células cancerosas llamadas células de Reed-Sternberg. Se desconoce su causa. Los ganglios linfáticos... obtenga más información .)
Se trata de cánceres de un tipo específico de glóbulos blancos (leucocitos) denominados linfocitos Inmunidad adquirida Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos... obtenga más información 
, que ayudan a combatir las infecciones. Los linfomas pueden desarrollarse a partir de los linfocitos B y de los linfocitos T. Los linfocitos T son importantes en la regulación del sistema inmunitario y para combatir las infecciones víricas. Los linfocitos B producen anticuerpos Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos... obtenga más información , que son esenciales para combatir algunas infecciones.
Este grupo de cánceres en realidad lo constituyen más de 50 enfermedades diferentes que implican a las células B o T (linfocitos), que son tipos de glóbulos blancos Componentes del sistema inmunitario El sistema inmunitario defiende al organismo frente a la invasión de sustancias extrañas o peligrosas. Tales invasores pueden ser Microorganismos (comúnmente llamados gérmenes, como las bacterias... obtenga más información (leucocitos). Cada uno de estos linfomas tiene un aspecto determinado bajo el microscopio, un patrón de células diferente y un patrón diferente de síntomas y progresión. La mayoría de los linfomas no hodgkinianos (80-85%) son de linfocitos B, Y menos del 15-20% se desarrollan a partir de linfocitos T.
El linfoma no hodgkiniano es más frecuente que el linfoma de Hodgkin. Es el sexto cáncer más frecuente en Estados Unidos y causa el 4% de todas las muertes por cáncer. Es más frecuente a medida que se envejece.
En Estados Unidos, cada año se diagnostican más de 70 000 casos nuevos y su número va en aumento, especialmente en las personas de edad avanzada y en aquellas cuyo sistema inmunológico no funciona con normalidad. Las personas que han recibido un trasplante de órgano y las que tienen hepatitis C o el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) están en riesgo de desarrollar linfoma no hodgkiniano.
Las leucemias Introducción a la leucemia Las leucemias son cánceres de los glóbulos blancos (leucocitos) o de las células precursoras de estos. Los glóbulos blancos se originan a partir de las células madre (células... obtenga más información también son cánceres que afectan a los glóbulos blancos (leucocitos). En las leucemias, la mayoría de los glóbulos blancos (leucocitos) cancerosos se hallan en el torrente sanguíneo y en la médula ósea. En los linfomas, la mayoría se encuentran en los ganglios linfáticos y en órganos como el bazo y el hígado. Sin embargo, la leucemia y el linfoma no hodgkiniano en ocasiones se superponen, porque las personas con linfoma pueden tener glóbulos blancos (leucocitos) cancerosos en el torrente sanguíneo y las que tienen leucemia pueden tener células de cancer en los ganglios linfáticos y los órganos.
Causas de los linfomas no hodgkinianos
Aunque la causa de la mayoría de los linfomas no hodgkinianos es desconocida, existen pruebas que respaldan de forma significativa el papel de los virus en algunos de los tipos menos frecuentes de este linfoma. Se ha descrito un tipo raro de linfoma no hodgkiniano de rápida evolución (que se da en el sur del Japón y en el Caribe) que puede desarrollarse a partir de la infección por el virus linfotrópico humano de linfocitos T tipo 1 (HTLV-1), un retrovirus similar al virus de la inmunodeficiencia humana Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es un trastorno vírico que, progresivamente, destruye ciertos glóbulos blancos (leucocitos) y puede causar el sí... obtenga más información 
(VIH). El virus de Epstein-Barr Mononucleosis infecciosa El virus de Epstein-Barr (VEB) es el causante de algunas enfermedades, entre ellas la mononucleosis infecciosa. El virus se contagia a través de los besos. Los síntomas varían, pero los más... obtenga más información 
está relacionado con el linfoma de Burkitt Linfoma de Burkitt El linfoma de Burkitt es un linfoma no hodgkiniano de crecimiento muy rápido, que se origina a partir de los linfocitos B. Los linfomas (véase y también Introducción a los linfomas)... obtenga más información 
, otro tipo de linfoma no hodgkiniano. Otras posibles causas víricas son el virus de la hepatitis C Introducción a la hepatitis La hepatitis es una inflamación del hígado. (Véase también Introducción a la hepatitis vírica aguda e Introducción a la hepatitis crónica.) La hepatitis es frecuente... obtenga más información , el sarcoma de Kaposi Sarcoma de Kaposi El sarcoma de Kaposi es un cáncer de pie que causa numerosas placas planas de color rosa, rojo o púrpura o protuberancias sobre la piel. Está causado por una infección por virus... obtenga más información 
y el virus del herpes Introducción a las infecciones por el virus del herpes Algunas infecciones víricas frecuentes son las causadas por virus del herpes (herpesvirus). Los seres humanos pueden resultar infectados por ocho virus herpes distintos: Tres herpesvirus (el... obtenga más información . Las personas con VIH presentan un riesgo más elevado de desarrollar algunos subtipos de linfoma no Hodgkin. Las bacterias como Helicobacter pylori Infección por Helicobacter pylori La infección por Helicobacter pylori (H. pylori) es una infección bacteriana que provoca inflamación del estómago (gastritis), úlcera gastroduodenal y ciertos... obtenga más información también aumentan el riesgo de linfoma, especialmente en el estómago.
Otras personas con riesgo de sufrir linfoma no Hodgkin son las que tienen
Síndromes de inmunodeficiencia hereditarios Introducción a las inmunodeficiencias Las inmunodeficiencias consisten en una disfunción del sistema inmunitario, que resulta en la aparición y en la recidiva de infecciones con una frecuencia mayor de lo habitual, ademá... obtenga más información tales como ataxia-telangiectasia Ataxia-telangiectasia La ataxia-telangiectasia es un trastorno hereditario caracterizado por incoordinación motriz, dilatación capilar y una inmunodeficiencia que provoca una mayor propensión a contraer... obtenga más información
, síndrome de Klinefelter Síndrome de Klinefelter El síndrome de Klinefelter es una anomalía del cromosoma sexual en el que los varones nacen con dos o más cromosomas X, en lugar de uno solo, más un cromosoma Y (XXY). El síndrome... obtenga más información 
, síndrome de Chédiak-Higashi Síndrome de Chédiak-Higashi El síndrome de Chédiak-Higashi es una enfermedad hereditaria muy poco frecuente que se caracteriza por infección bacteriana respiratoria recurrente y otras infecciones, así... obtenga más información y síndrome de Wiskott-Aldrich Síndrome de Wiskott-Aldrich El síndrome de Wiskott-Aldrich es una inmunodeficiencia hereditaria que se caracteriza por la producción de anticuerpos (inmunoglobulinas) anómalos, por el funcionamiento inadecuado... obtenga más información Inmunodeficiencias adquiridas, causadas por trastornos como la infección por VIH o fármacos utilizados después de un trasplante de órganos Introducción al trasplante El trasplante consiste en extirpar células, tejidos u órganos vivos y funcionales del organismo para luego introducirlos nuevamente en el mismo organismo o en un organismo distinto... obtenga más información
Un pariente cercano con linfoma no Hodgkin
Síntomas de los linfomas no Hodgkin
El primer síntoma a menudo es de rápida aparición y consiste en el aumento de tamaño, habitualmente indoloro, de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas y las ingles. Los ganglios linfáticos aumentados de tamaño en el tórax pueden presionar las vías respiratorias y causar tos y dificultad para respirar, o presión contra los vasos sanguíneos en el tórax y causar hinchazón de la cara, el cuello y los brazos (síndrome de la vena cava superior). Los ganglios linfáticos profundos en el interior del abdomen pueden presionar varios órganos, causando inapetencia, estreñimiento, dolor abdominal o hinchazón progresiva de las piernas.
Algunos linfomas pueden aparecer en el torrente sanguíneo y en la médula ósea. Por consiguiente, se desarrollarán síntomas relacionados con una disminución considerable de los glóbulos rojos (eritrocitos), los glóbulos blancos (leucocitos) o las plaquetas (trombocitos). Un número muy bajo de glóbulos rojos (eritrocitos) puede causar anemia Introducción a la anemia La anemia es una enfermedad en la que el número de glóbulos rojos (eritrocitos) es bajo. Los glóbulos rojos contienen hemoglobina, una proteína que les permite transportar oxígeno... obtenga más información , que provoca fatiga, ahogo y palidez. Un número muy bajo de glóbulos blancos (leucocitos) puede dar lugar a infecciones. Un número muy bajo de plaquetas puede levar a un incremento de hematomas y de sangrados. Los linfomas no hodgkinianos también pueden invadir el aparato digestivo, la piel y ocasionalmente el sistema nervioso, causando diferentes síntomas. Algunas personas presentan fiebre persistente sin una causa evidente (fiebre de origen desconocido). Este tipo de fiebre, por lo general refleja un estadio avanzado de la enfermedad.
En los niños, los primeros síntomas que aparecen son anemia, erupciones en la piel y síntomas neurológicos, como debilidad y trastornos en la sensibilidad. Estos síntomas probablemente están causados por la infiltración de las células del linfoma en la médula ósea, la sangre, la piel, el intestino, el cerebro y la médula espinal. Generalmente, los ganglios linfáticos que aumentan de tamaño son los profundos, y dan lugar a:
Acumulación de líquido alrededor de los pulmones, que provoca dificultad para respirar
Presión en el intestino, que causa pérdida del apetito o vómitos
Obstrucción de los vasos linfáticos, que produce una retención de líquidos llamada linfoedema, más evidente en los brazos y en las piernas
Diagnóstico y clasificación
Biopsia del ganglio linfático
Los médicos sospechan linfoma no Hodgkin cuando una persona sin infección aparente presenta un aumento de tamaño persistente e indoloro de los ganglios linfáticos que dura semanas. A veces se detectan ganglios linfáticos agrandados en lo más profundo del pecho o del abdomen al realizar, por otras razones, radiografías de tórax o una tomografía computarizada (TC).
Con el fin de diagnosticar el linfoma no hodgkiniano y al mismo tiempo distinguirlo de los linfomas de Hodgkin y de otros trastornos en cuya evolución también se produce un aumento de tamaño de los ganglios linfáticos, se realiza una biopsia de alguno de estos ganglios.
El tipo de biopsia depende de la localización del ganglio aumentado de tamaño y de la cantidad de tejido necesario. Los médicos deben extraer suficiente tejido para poder distinguir el linfoma no Hodgkin de otros trastornos que pueden causar agrandamiento de los ganglios linfáticos, incluidos los linfomas de Hodgkin, las infecciones, la inflamación u otros tipos de cáncer. La mejor manera de obtener suficiente tejido es mediante una biopsia por escisión (una pequeña incisión hecha para extraer una muestra de ganglio linfático). En algunos casos, cuando un ganglio linfático aumentado de tamaño se encuentra cerca de la superficie corporal, puede obtenerse una cantidad suficiente de tejido insertando una aguja hueca (guiada por ecografía o por tomografía computarizada) a través de la piel en el interior del ganglio linfático (biopsia con aguja hueca). Cuando el ganglio linfático aumentado de tamaño está en una localización profunda en el abdomen o el tórax, puede ser necesaria la cirugía para obtener una muestra de tejido.
Aunque son más de 50 las variedades diferentes de enfermedades que pueden recibir la denominación de linfomas no hodgkinianos, se han agrupado en dos grandes categorías.
Los linfomas indolentes se caracterizan por
Un largo periodo de supervivencia (muchos años)
Una respuesta rápida a los tratamientos
Períodos variables de remisión pero falta de curación con las terapias convencionales actuales
Los linfomas agresivos se caracterizan por
Una progresión rápida si no reciben tratamiento
Un alto porcentaje de curación cuando se emplea quimioterapia estándar pero supervivencia corta cuando no se logra la curación
Aunque los linfomas no hodgkinianos suelen afectar a personas de mediana y avanzada edad, los niños y los adultos jóvenes también pueden desarrollarlos. Los linfomas que se desarrollan en niños y adultos jóvenes son comúnmente subtipos agresivos.
Estadificación de los linfomas no hodgkinianos
Pruebas de diagnóstico por la imagen
Biopsia de médula ósea
Análisis de sangre (incluyendo pruebas de funcionalidad hepática y renal)
Muchas personas que tienen un linfoma no hodgkiniano ya presentan enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico. Solo en el 10 al 30% de los casos la enfermedad está limitada en una región. En las personas con estos linfomas se aplican los mismos procedimientos de estadificación Estadificación El linfoma de Hodgkin se caracteriza por la presencia de una clase particular de células cancerosas llamadas células de Reed-Sternberg. Se desconoce su causa. Los ganglios linfáticos... obtenga más información que en las que tienen linfoma de Hodgkin Linfoma de Hodgkin El linfoma de Hodgkin se caracteriza por la presencia de una clase particular de células cancerosas llamadas células de Reed-Sternberg. Se desconoce su causa. Los ganglios linfáticos... obtenga más información . Además, algunas veces se realiza una biopsia de médula ósea Examen de la médula ósea Los glóbulos rojos, la mayoría de los glóbulos blancos y las plaquetas se producen en la médula ósea, el tejido graso y blando del interior de las cavidades óseas. En algunas ocasiones... obtenga más información .
La enfermedad se clasifica en cuatro estadios según la extensión de su diseminación: I, II, III y IV; cuanto más alto sea el número, más se ha extendido el linfoma.
La enfermedad en estadio limitado comprende los estadios I y II; la enfermedad en estadio avanzado comprende los estadios III y IV. En los estadios I y II, si el linfoma no Hodgkin está presente en un órgano ubicado fuera del sistema linfático, se clasifica según los estadios IE o IIE. El término "enfermedad masiva" se utiliza cuando hay una masa tumoral en el tórax cuyo tamaño puede variar según los distintos tipos de linfomas.
La elección del tratamiento y el pronóstico se basan en el estadio. Pueden utilizarse varios procedimientos para determinar el estadio o valorar el linfoma no hodgkiniano (linfoma no Hodgkin). Se realizan análisis de sangre básicos, incluyendo un hemograma completo y pruebas de funcionalidad hepática y renal.
La tomografía por emisión de positrones (PET) Tomografía por emisión de positrones (PET) La tomografía por emisión de positrones (positron emission tomography, PET) es un tipo de gammagrafía. Un radionúclido es una forma radiactiva de un elemento, lo que significa que se trata... obtenga más información 
con tomografía computarizada (PET-TC combinada Tomografía computarizada combinada con tomografía por emisión de positrones (PET-TC) La tomografía por emisión de positrones (positron emission tomography, PET) es un tipo de gammagrafía. Un radionúclido es una forma radiactiva de un elemento, lo que significa que se trata... obtenga más información ) es la técnica más sensible para determinar la ubicación y el tamaño de las lesiones cancerosas y la actividad de las células cancerosas. Si no se dispone de un escáner combinado PET-TC, se realiza en su lugar una TC con contraste de tórax, de abdomen y de pelvis. En presencia de síntomas del sistema nervioso se realizan otras pruebas como resonancia magnética (RM) Resonancia magnética nuclear (RMN) En las imágenes por resonancia magnética nuclear (RMN) se utiliza un campo magnético potente y ondas de radio de muy alta frecuencia para producir imágenes muy detalladas. La RMN no utiliza... obtenga más información 
del cerebro o la médula espinal.
Se puede indicar una biopsia de médula ósea Examen de la médula ósea Los glóbulos rojos, la mayoría de los glóbulos blancos y las plaquetas se producen en la médula ósea, el tejido graso y blando del interior de las cavidades óseas. En algunas ocasiones... obtenga más información , especialmente cuando los análisis de sangre muestran anemia o recuentos bajos de plaquetas. En algunos tipos de linfoma no Hodgkin, la PET-TC puede detectar de manera fiable la afectación de la médula ósea, por lo que no siempre es necesaria una biopsia de médula ósea. En otros tipos de linfoma no Hodgkin, la PET-TC no puede detectar de manera fiable la afectación de la médula ósea y puede requerirse una biopsia de médula ósea si la situación indicara un cambio en la elección del tratamiento.
Tratamiento de los linfomas no hodgkinianos
Quimioterapia, radioterapia o ambas
Inmunoterapia (medicamentos compuestos por anticuerpos que atacan a las células cancerosas), con o sin quimioterapia
En ocasiones, trasplante de células madre (progenitoras)
El tratamiento del linfoma no Hodgkin varía ampliamente según el subtipo.
En algunas personas con linfomas indolentes no es necesario el tratamiento cuando se diagnostica por primera vez. Los estudios demuestran que la espera no compromete el resultado y evita que el paciente se exponga a los efectos secundarios del tratamiento. Sin embargo, en las personas con linfomas indolentes, si es necesario el tratamiento, este prolonga la vida y alivia los síntomas durante muchos años. La curación de los linfomas agresivos es posible y, en consecuencia, no se suele esperar sin aplicar tratamiento. La posibilidad de lograr curar la enfermedad o de lograr largos periodos de supervivencia depende del tipo de linfoma no hodgkiniano y del estadio en el momento de iniciar el tratamiento. Resulta paradójico que, por lo general, los linfomas indolentes responden rápidamente al tratamiento y entran en remisión (situación en que la enfermedad está bajo control), a menudo con un largo periodo de supervivencia, pero la enfermedad no suele curarse. Por el contrario, los linfomas no hodgkinianos agresivos, que en general requieren tratamiento intensivo para lograr la remisión, tienen una buena posibilidad de curación.
Linfomas no Hodgkin en estadio I: enfermedad limitada
Las personas con linfomas indolentes y enfermedad muy limitada (estadio I) suelen tratarse con radioterapia Radioterapia para el cáncer La radiación es un tipo de energía intensa generada por una sustancia radiactiva, como el cobalto, o por equipos especializados, como un acelerador (lineal) de partículas atómicas. La radiación... obtenga más información circunscrita al área del linfoma y sus zonas adyacentes. Con este enfoque, la mayoría no tienen recidiva de la enfermedad en el área irradiada. Los linfomas no hodgkinianos pueden recidivar en cualquier lugar del organismo hasta 10 años después del tratamiento, motivo por el que se requieren controles periódicos a largo plazo. Las personas con linfomas agresivos en un estadio muy precoz requieren poliquimioterapia y a veces radioterapia.
Estadios II a IV de los linfomas no hodgkinianos: enfermedad avanzada
Casi todas las personas con linfomas indolentes se encuentran en estadio II-IV de la enfermedad. No siempre requieren tratamiento de manera inicial, pero sí se les somete a controles periódicos con el fin de evidenciar el momento en que el linfoma comienza a progresar, que podría indicar la necesidad de instaurar tratamiento, en ocasiones años después del diagnóstico. No existe evidencia de que el tratamiento precoz prolongue la supervivencia de las personas que con linfomas indolentes en estadios avanzados. Si la enfermedad comienza a progresar hay varias opciones de tratamiento,
Existen múltiples opciones de tratamiento y su elección puede depender de diversos factores, como el subtipo de linfoma, la extensión de la diseminación, los síntomas de la persona y las condiciones médicas coexistentes. El tratamiento puede incluir terapia con anticuerpos monoclonales (como rituximab) solos o combinados con quimioterapia Quimioterapia La quimioterapia conlleva el uso de fármacos para destruir las células cancerosas. Aunque lo ideal sería que los fármacos destruyeran solo las células cancerosas sin dañar las sanas, la mayoría... obtenga más información . La mayoría de los tratamientos se administran por vía intravenosa. A veces se utilizan medicamentos orales. El tratamiento suele lograr la remisión de la enfermedad. La duración media de la remisión depende de la intensidad del tratamiento. A veces el tratamiento puede incluir terapia de mantenimiento (terapia administrada después del tratamiento inicial para ayudar a prevenir la recaída).
Para las personas con linfomas no hodgkinianos agresivos en estadios II-IV, las combinaciones de quimioterápicos Quimioterapia combinada (poliquimioterapia) Los fármacos contra el cáncer son más eficaces si se administran combinados. El motivo principal de la terapia es el de administrar fármacos que actúen mediante diversos mecanismos, de modo... obtenga más información se administran de manera inmediata, habitualmente junto con rituximab. Existen muchos regímenes de quimioterapia potencialmente eficaces. A las combinaciones de fármacos de quimioterapia a menudo se les dan nombres formados por la letra inicial de cada uno de los fármacos que componen la combinación. Por ejemplo, una de las combinaciones más antigua y todavía de las más utilizadas es la conocida como CHOP (ciclofosfamida, [hidroxi]doxorubicina, vincristina [Oncovin] y prednisona). El rituximab ha demostrado mejorar los resultados de la combinación CHOP y actualmente siempre se le añade (R-CHOP). Cerca del 60-70% de las personas con linfoma no hodgkiniano agresivo en un estadio avanzado se curan con quimioterapia R-CHOP. En la actualidad se están estudiando nuevas combinaciones de fármacos. La quimioterapia, que suele causar una disminución en la cantidad de los diferentes tipos de glóbulos sanguíneos, a veces se tolera mejor si se administran también proteínas especiales (llamadas factores de crecimiento), que estimulan el crecimiento y el desarrollo de los glóbulos sanguíneos.
Estrategias posterapéuticas
Después de la radioterapia, se observa un aumento del riesgo de padecer cánceres secundarios durante 10 o más años después del tratamiento en órganos que estuvieron expuestos al campo de radiación. Las leucemias Introducción a la leucemia Las leucemias son cánceres de los glóbulos blancos (leucocitos) o de las células precursoras de estos. Los glóbulos blancos se originan a partir de las células madre (células... obtenga más información pueden aparecer en algunas personas muchos años después de un tratamiento exitoso del linfoma non-Hodgkin, con independencia del tratamiento empleado.
Una vez finalizado el tratamiento se realizan exploraciones y pruebas con regularidad para detectar si se reproduce el linfoma (vigilancia postratamiento). El tipo de pruebas depende de los factores de riesgo del paciente y del tipo de tratamiento recibido.
Recidiva (recaída)
Muchas personas con recaída de un linfoma agresivo reciben quimioterapia en dosis altas combinada con un trasplante autólogo de células madre Trasplante de células madre El trasplante de células madre consiste en la extracción de células madre (células no diferenciadas) de una persona sana y su inyección en otra persona que sufre un... obtenga más información (células progenitoras); es decir, se trata de las propias células de la persona. Con este tipo de tratamiento, algunas personas se curan. A veces pueden utilizarse células madre de un hermano o incluso de un donante no emparentado (trasplante alogénico), pero este tipo de trasplante tiene un mayor riesgo de complicaciones. A veces se ofrece tratamiento con células T del receptor de antígeno quimérico (CAR, por sus siglas en inglés), que son células T que han sido modificadas genéticamente para combatir el linfoma.
Más información
El siguiente es un recurso en inglés que puede ser útil. Tenga en cuenta que EL MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
Leukemia & Lymphoma Society: (Sociedad para la leucemia & el linfoma): información completa sobre el cáncer de sangre, incluyendo diagnóstico, tratamiento y apoyo
