Un schwannoma vestibular, (neurinoma acústico), es un tumor derivado de las células de Schwann del VIII nervio craneal. Los síntomas incluyen hipoacusia unilateral. El diagnóstico se basa en la audiometría y se confirma por RM. Cuando se considera necesario, el tratamiento es la extirpación quirúrgica, la radioterapia estereotáxica o ambas.
Los schwannomas vestibulares casi siempre surgen a partir de la división vestibular del VIII nervio craneal y representan cerca del 8% de todos los tumores intracraneales (1). Basándose en tasas de incidencia que varían entre 3 y 21 cada 100.000 individuos en todos los grupos de edad, la prevalencia durante toda la vida del schwannoma vestibular esporádico parece superar 1 cada 500 personas en todo el mundo, lo que es mayor que en informes anteriores (2). Los schwannomas vestibulares se originan en los componentes perineurales de las células de Schwann y comparten características patológicas similares con los schwannomas periféricos. A medida que el tumor se expande, se proyecta desde el conducto auditivo interno al ángulo pontocerebeloso y comprime el VII y VIII nervios craneales. A medida que el tumor aumenta de tamaño, también puede comprimir el cerebelo, el tronco encefálico y los nervios craneales cercanos (quinto y noveno al 12).
Los schwannomas vestibulares bilaterales del acústico son frecuentes en la neurofibromatosis de tipo 2.
Referencias
1. Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021;384(14):1335-1348. doi:10.1056/NEJMra2020394
2. Marinelli JP, Beeler CJ, Carlson ML, Caye-Thomasen P, Spear SA, Erbele ID. Global Incidence of Sporadic Vestibular Schwannoma: A Systematic Review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2022;167(2):209-214. doi:10.1177/01945998211042006
Síntomas y signos del schwannoma vestibular
El síntoma distintivo del schwannoma vestibular es la hipoacusia neurosensorial unilateral lentamente progresiva. Sin embargo, la aparición de hipoacusia puede ser brusca, y el grado de deterioro puede fluctuar. Otros síntomas tempranos incluyen acúfenos unilaterales, mareos y pérdida del equilibrio. Pueden producirse efectos de masa progresivos (p. ej., cefalea, sensación de presión o plenitud en el oído, otalgia, neuralgia del trigémino y entumecimiento o debilidad en la cara debido al compromiso del nervio facial).
Diagnóstico del schwannoma vestibular
Antecedentes personales
Audiograma
RM con gadolinio
A veces, timpanometría, respuesta auditiva del tronco cerebral y pruebas calóricas
A veces, estudios genéticos
Una historia de pérdida auditiva unilateral progresiva debe despertar sospechas clínicas de schwannoma vestibular. Con mayor frecuencia, un audiograma es la primera prueba que se realiza para diagnosticar un schwannoma vestibular. En general, revela hipoacusia neurosensorial asimétrica y un mayor deterioro de la discriminación del habla de la que cabría esperar para ese grado de hipoacusia. Estos hallazgos indican la necesidad de estudios por imágenes, sobre todo RM con gadolinio. Sin embargo, algunos tumores se detectan incidentalmente cuando se realiza un estudio de diagnóstico por imágenes del encéfalo por otra razón.
Otros hallazgos incluyen la disminución del reflejo acústico en la timpanometría. La prueba de respuesta auditiva del tronco encefálico puede mostrar la ausencia de ondas o aumento de la latencia de la quinta onda.
Aunque no suele ser necesaria en la evaluación sistemática de un paciente con hipoacusia neurosensorial asimétrica, la prueba calórica puede mostrar marcada hipoactividad vestibular (paresia del conducto) en el lado afectado.
Los pacientes menores de 30 años con schwannomas unilaterales o aquellos con schwannomas bilaterales deben someterse a pruebas genéticas de mutaciones NF2 para excluir neurofibromatosis (1).
Referencia del diagnóstico
1. Pathmanaban ON, Sadler KV, Kamaly-Asl ID, et al. Association of Genetic Predisposition With Solitary Schwannoma or Meningioma in Children and Young Adults. JAMA Neurol. 2017;74(9):1123-1129. doi:10.1001/jamaneurol.2017.1406
Tratamiento del schwannoma vestibular
Observación
Algunas veces extirpación quirúrgica o radioterapia esterotáctica en casos selectos
A veces rehabilitación
Los schwannomas vestibulares pequeños, asintomáticos y los que no crecen, no requieren tratamiento; estos tumores pueden observarse con imágenes seriadas por resonancia magnética y tratarse si comienzan a crecer o causan síntomas; esto se ha denominado enfoque de espera y exploración (1). La decisión de usar radioterapia estereotáctica (por ejemplo, radioterapia con gamma knife o cyberknife) o microcirugía convencional depende de muchos factores, incluida la cantidad de audición residual, el tamaño del tumor, la edad y salud del paciente, y la preferencia del paciente. La radioterapia estereotáxica se puede utilizar en tumores pequeños o medianos sin compresión significativa del tronco encefálico. La radiación tiende a utilizarse en pacientes de mayor edad o en aquellos que no pueden someterse a cirugía por razones médicas. La microcirugía puede hacerse con un abordaje que preserve la audición (fosa craneal media o retrosigmoideo) o un abordaje translaberíntico si el paciente no conserva audición residual útil. En ocasiones, ciertos pacientes necesitan tratamiento de rehabilitación, particularmente aquellos que experimentan parálisis prolongada del nervio facial, pérdida auditiva bilateral o mareos e inestabilidad persistentes.
Referencia
1. Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021;384(14):1335-1348. doi:10.1056/NEJMra2020394
Conceptos clave
El schwannoma vestibular es generalmente unilateral, pero puede ser bilateral en la neurofibromatosis tipo 2.
Es típica la pérdida auditiva unilateral, a veces con acúfenos y mareos.
Los tumores más grandes o sintomáticos son tratados con radiocirugía estereotáctica o microcirugía convencional.
Los tumores pequeños, asintomáticos y que no crecen pueden observarse con RM seriadas.
