La dermatitis herpetiforme es una erupción cutánea papulovesiculosa crónica, autoinmune, intensamente pruriginosa asociada con intensidad con la enfermedad celíaca. Los hallazgos típicos son grupos de lesiones de urticaria eritematosas, intensamente pruriginosas, así como vesículas, pápulas y ampollas, distribuidas simétricamente en superficies de extensión. El diagnóstico se realiza por biopsia cutánea con pruebas de inmunofluorescencia directa. El tratamiento se suele realizar con dapsona o sulfapiridina y una dieta libre de gluten.
La dermatitis herpetiforme ocurre a menudo en adultos jóvenes, pero puede ocurrir en niños y ancianos. Es rara en personas de raza negra y de origen asiático.
Casi todos los pacientes con dermatitis herpetiforme tienen enfermedad celíaca e el examen histológico, pero en la mayoría de los casos la enfermedad celíaca es asintomática. La dermatitis herpetiforme se desarrolla en el 15 al 25% de los pacientes con enfermedad celíaca. Los pacientes pueden tener una mayor incidencia de otras enfermedades autoinmunitarias (incluidas las afecciones tiroideas, anemia perniciosa, y diabetes) y linfoma de intestino delgado. Se acumulan depósitos de IgA en las papilas dérmicas, que atraen neutrófilos; estos pueden ser eliminados mediante una dieta libre de gluten.
El término herpetiforme se refiere a la apariencia en racimo de las lesiones (similar a la observada en la infección por herpes virus), pero no indica una relación causal con el virus del herpes.
Signos y síntomas de la dermatitis herpetiforme
El establecimiento de la dermatitis herpetiforme puede ser agudo o gradual. Las vesículas, pápulas y lesiones urticarianas suelen tener una distribución simétrica en las superficies de extensión de codos y rodillas, y en el sacro, los glúteos y el occipucio. Las lesiones pican y arden. Debido a que la picazón es intensa y la piel es frágil, las vesículas tienden a romperse rápidamente, por lo que es difícil detectar vesículas intactas. Pueden desarrollarse lesiones orales, que suelen ser asintomáticas. Los yoduros y las preparaciones que contienen yodo pueden exacerbar los síntomas cutáneos.
Diagnóstico de la dermatitis herpetiforme
Biopsia de piel e inmunofluorescencia directa
Marcadores serológicos
El diagnóstico de la dermatitis herpetiforme se basa en la biopsia cutánea y en las pruebas de inmunofluorescencia directa de una lesión y de la piel adyacente (perilesional) de aspecto normal. La inmunofluorescencia directa que muestra depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas siempre está presente y es importante para el diagnóstico.
En todos los pacientes con dermatitis herpetiforme se debe evaluar la posibilidad de enfermedad celíaca. Los marcadores serológicos, como el anticuerpo IgA anti-transglutaminasa tisular, el anticuerpo IgA anti-transglutaminasa epidérmica, y el anticuerpo IgA anti-endomisial, pueden ayudar a confirmar el diagnóstico y ayudan en la monitorización de la progresión de la enfermedad.
Tratamiento de la dermatitis herpetiforme
Dapsona
Dieta sin gluten
Con dapsona se suele lograr una mejoría notable. Las dosis iniciales de dapsona son de 25 a 50 mg por vía oral 1 vez al día en los adultos y 0,5 mg/kg en los niños. En general, esta dosis permite una reducción notable de los síntomas de la dermatitis herpetiforme, incluido el prurito y el ardor, en 1 a 3 días. Si se produce una mejora, se continúa la dosis. De no observarse mejoría, la dosis puede aumentarse en forma semanal hasta 300 mg/día. La mayoría de los pacientes responden bien a la dosis de 50 a 150 mg/día.
La dapsona puede causar anemia hemolítica; el riesgo es más alto después de 1 mes de tratamiento y es mayor en los pacientes que tienen deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD). En pacientes con sospecha de deficiencia de G6PD, se debe descartar esta enfermedad antes de comenzar el tratamiento con dapsona. La metahemoglobinemia es común; otras complicaciones más graves pueden ser hepatitis, agranulocitosis, síndrome de dapsona (hepatitis y adenopatías), y una neuropatía motora.
La sulfapiridina en dosis de 500 mg por vía oral 3 veces al día (o bien sulfasalazina) puede utilizarse como alternativa para aquellos que no toleran la dapsona. Puede utilizarse una dosis de sulfapiridina de hasta 2000 mg al día por vía oral 3 veces al día. La sulfapiridina puede causar agranulocitosis.
En pacientes que reciben dapsona o sulfapiridina, debe solicitarse un hemograma completo antes de comenzar el tratamiento. Luego se realiza un hemograma completo semanal durante 4 semanas, cada 2 a 3 semanas durante 8 semanas y luego cada 12 a 16 semanas a partir de entonces.
Los pacientes también deben someterse a una dieta estricta sin gluten. Después del tratamiento inicial y la estabilización de la enfermedad, la mayoría de los pacientes pueden suspender la terapia farmacológica y mantenerse con una dieta libre de gluten, pero esto puede tomar meses o años. Una dieta libre de gluten también maximiza la mejoría de la enteropatía y, si se sigue estrictamente durante 5 a 10 años, disminuye el riesgo de linfoma de intestino delgado.
Conceptos clave
Casi todos los pacientes que padecen dermatitis herpetiforme, incluso si no tienen síntomas gastrointestinales, tienen evidencia histológica de enfermedad celíaca y riesgo de linfoma del intestino delgado.
Debido al prurito intenso y a la fragilidad de la piel, las vesículas pueden romperse, y por lo tanto no se ven en el examen físico.
El diagnóstico se confirma con la biopsia cutánea, las pruebas de inmunofluorescencia directa de una lesión y de la piel adyacente de aspecto normal y las pruebas serológicas.
Se utiliza dapsona o un medicamento alternativo (p. ej., sulfapiridina) para controlar las manifestaciones cutáneas iniciales.
Es importante que el paciente mantenga una dieta estricta sin gluten a largo plazo para poder interrumpir el tratamiento farmacológico.
