(Los cambios prenatales y perinatales de la eritropoyesis se analizan en la sección Fisiología perinatal Fisiología perinatal La transición de la vida intrauterina a la extrauterina implica múltiples cambios fisiológicos y funcionales. (Véase también Problemas perinatales). (Véase también Estructura y función del hígado... obtenga más información ).
Los términos policitemia e hiperviscosidad suelen usarse como sinónimos, pero no son equivalentes. La policitemia es significativa sólo porque aumenta el riesgo de síndrome de hiperviscosidad. La hiperviscosidad es un síndrome clínico causado por el enlentecimiento de la sangre dentro de los vasos. Esto se debe a que el aumento de la masa eritrocítica causa una disminución relativa del volumen plasmático y un aumento relativo de proteínas y plaquetas.
La incidencia de policitema es de aproximadamente el 3-4% (rango, 0,4-12%), y alrededor de la mitad de los recién nacidos con policitemia tienen hiperviscosidad.
Etiología
La deshidratación Deshidratación en niños La deshidratación es la depleción significativa de agua corporal y, en grados variables, de electrolitos. Los signos y síntomas son sed, letargo, sequedad de mucosa, oliguria y, a medida que... obtenga más información que provoca hemoconcentración relativa y un hematocrito elevado simula policitemia, pero no hay aumento de la masa eritrocítica.
Las causas de policitema vera son hipoxia intrauterina, asfixia perinatal, transfusión placentaria (incluida transfusión entre gemelos), algunas anomalías congénicas (p. ej., cardiopatía congénita Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas La cardiopatía congénita es la anomalía congénita más frecuente, que ocurre en casi el 1% de los nacidos vivos ( 1). Entre los defectos de nacimiento, la cardiopatía congénita es la principal... obtenga más información cianótica, malformaciones renovasculares Anomalías renales El tracto urinario es una ubicación frecuente de las anomalías congénitas de diversa importancia. Muchas anomalías son asintomáticas y diagnosticadas mediante ecografía prenatal o parte de una... obtenga más información , hiperplasia suprarrenal congénita Generalidades sobre la hiperplasia suprarrenal congénita La hiperplasia suprarrenal congénita es un grupo de trastornos genéticos, cada uno caracterizado por la síntesis inadecuada de cortisol, aldosterona o ambos. En las formas más comunes, los precursores... obtenga más información ), ciertos procedimientos durante el parto (p. ej., demorar de manera excesiva el pinzamiento del cordón, mantener al recién nacido por debajo del nivel de la madre antes de pinzar el cordón, exprimir el cordón hacia el recién nacido en el momento del parto), requerimientos de insulina en madre con diabetes Diabetes mellitus durante el embarazo El embarazo agrava la diabetes tipo 1 (dependiente de la insulina) y tipo 2 (no dependiente de la insulina) preexistente pero no parece exacerbar la retinopatía, la nefropatía o la neuropatía... obtenga más información , síndrome de Down Síndrome de Down (trisomía 21) El síndrome de Down es una anomalía del cromosoma 21 que puede causar discapacidad intelectual, microcefalia, talla baja y cara característica. Las anomalías físicas y el desarrollo anormal... obtenga más información u otras trisomías, síndrome de Beckwith-Wiedemann y retraso de crecimiento intrauterino Recién nacido pequeño para la edad gestacional Los recién nacidos cuyo peso es < al percentil 10 para la edad gestacional se clasifican como pequeños para la edad gestacional. Las complicaciones son asfixia perinatal, aspiración de meconio... obtenga más información . La policitemia es más frecuente cuando la madre reside a elevada altitud.
Los recién nacidos pretérmino Recién nacidos prematuros Un recién nacido antes de la semana 37 de gestación se considera prematuro. La prematurez es definida por el edad gestacional del recién nacido. Previamente, se denominaba prematuro a cualquier... obtenga más información rara vez presentan síndrome de hiperviscosidad.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas de hiperviscosidad consisten en insuficiencia cardíaca, trombosis (vasos cerebrales y renales) y disfunción del sistema nervioso central, como taquipnea, dificultad respiratoria, cianosis, plétora, apnea, letargo, hipotonía, temblor, convulsiones y problemas alimentarios. La trombosis de la vena renal puede causar daño tubular renal, proteinuria o ambos.
Diagnóstico
Hematocrito
Evaluación clínica
El diagnóstico de policitemia se realiza mediante el hematocrito arterial o venoso (no capilar), porque las muestras capilares a menudo sobrestiman el hematocrito. La mayoría de los estudios publicados de policitemia utilizan hematocrito centrifugados, que ya no se practican de manera sistemática y que suelen ser más altos que los realizados en contadores automáticos.
El diagnóstico del síndrome de hiperviscosidad es clínico. No es fácil acceder a la determinación de laboratorio de la viscosidad.
Otras alteraciones de laboratorio pueden consistir en hipoglucemia y descenso de las concentraciones de calcio, lisis de eritrocitos, trombocitopenia (debida a consumo con trombosis), hiperbilirrubinemia Hiperbilirrubinemia neonatal La ictericia es la anomalia de coloración amarilla de la piel y los ojos causada por hiperbilirrubinemia (aumento de la concentración sérica de bilirrubina). La concentración sérica de bilirrubina... obtenga más información (causada por recambio de un número más alto de eritrocitos), y reticulocitosis y aumento de los eritrocitos periféricos nucleados (provocados por mayor eritropoyesis secundaria a hipoxia fetal).
Tratamiento
Hidratación IV
En ocasiones, flebotomía más reemplazo con solución fisiológica (exsanguinotransfusión parcial)
Los recién nacidos asintomáticos deben ser tratados mediante hidratación IV (véase tratamiento de la deshidratación en los niños Tratamiento La deshidratación es la depleción significativa de agua corporal y, en grados variables, de electrolitos. Los signos y síntomas son sed, letargo, sequedad de mucosa, oliguria y, a medida que... obtenga más información ).
Los recién nacidos sintomáticos con hematocrito > 65-70% deben ser sometidos a una hemodilución isovolémica (denominada a veces exanguinotransfusión parcial, aunque no se administran hemoderivados) para reducir el hematocrito a ≤ 55% y, por lo tanto, disminuir la viscosidad de la sangre. La exanguinotransfusión parcial se realiza extrayendo sangre en alícuotas de 5 mL/kg y reemplazándola de inmediato por un volumen igual de solución fisiológica al 0,9%. Los recién nacidos asintomáticos cuyo hematocrito se mantiene persistentemente > 70% pese a la hidratación también pueden beneficiarse con este procedimiento.
Si bien numerosos estudios muestran efectos mensurables inmediatos de la exanguinotransfusión parcial, los beneficios a largo plazo siguen siendo cuestionables. La mayoría de los estudios no demostraron diferencias de crecimiento ni en el desarrollo neurológico a largo plazo entre niños que habían sido sometidos a una exanguinotransfusión parcial en el período neonatal y aquellos que no.
Conceptos clave
La policitemia en los recién nacidos es un hematocrito venoso ≥ 65%.
La hiperviscosidad es un síndrome clínico que involucra el enlentecimiento de la sangre dentro de los vasos y a veces trombosis.
Las manifestaciones varían y pueden ser graves (insuficiencia cardiaca, trombosis [de vasos cerebrales y renales], disfunción del sistema nervioso central) o leves (temblores, letargo o hiperbilirrubinemia).
Tratar con hidratación IV y a veces exanguinotransfusión parcial.