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Rabdomiosarcoma

Por

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Última modificación del contenido Jul. 2019
Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.

El rabdomiosarcoma es un cáncer de la infancia que se origina en células mesenquimáticas embrionarias que tienen la capacidad de diferenciarse a células de músculo esquelético. Puede aparecer en casi cualquier tipo de tejido muscular de cualquier localización, por lo que sus manifestaciones clínicas son muy variables. Por lo general, los cánceres se detectan por TC o RM, y el diagnóstico se confirma por biopsia. El tratamiento consiste en cirugía, radioterapia y quimioterapia.

El rabdomiosarcoma es el tercer cáncer sólido localizado fuera del sistema nervioso central en orden de frecuencia en los niños (después del tumor de Wilms y el neuroblastoma). No obstante, representa sólo el 3-4% de los cánceres pediátricos. Rabdomiosarcoma pertenece a un grupo de tumores conocidos como sarcomas de tejidos blandos y es el cáncer más común en este grupo.

La incidencia de rabdomiosarcoma en niños es de 4,3/millón por año. Dos tercios de los cánceres se diagnostican en niños < 7 años. La enfermedad es más frecuente en los blancos que en los negros (en gran medida, debido a la frecuencia más baja en niñas de raza negra) y es ligeramente más frecuente en varones que en niñas.

Histología

Hay 2 subtipos histológicos importantes:

  • Embrionario: caracterizado por pérdida de la heterocigosis en el cromosoma 11p15.5

  • Alveolar: asociado con la translocación t(2; 13), que fusiona el gen PAX3 con el gen FOXO1 (FKHR) y t(1; 13), que fusiona el gen PAX7 con el gen FOXO1 (FKHR)

Localización

El rabdomiosarcoma puede aparecer en casi cualquier parte del cuerpo, pero muestra una predilección por varias localizaciones:

  • Región de la cabeza y el cuello (alrededor del 35%), generalmente en la órbita o las vías nasofaríngeas: más frecuente en niños en edad escolar

  • Aparato urogenital (alrededor del 25%), en general vejiga, próstata o vagina: suele observarse en lactantes y deambuladores

  • Miembros (alrededor del 20%): más frecuente en los adolescentes

  • Tronco/otros sitios (aproximadamente 20%)

Alrededor del 15 al 25% de los niños debuta con enfermedad metastásica. El pulmón es el sitio más común de metástasis; hueso, médula ósea y los ganglios linfáticos son posibles otros sitios.

Signos y síntomas

Por lo general, los niños no presentan síntomas sistémicos, como fiebre, sudoración nocturna o pérdida de peso. Los niños suelen tener una masa palpable firme o disfunción orgánica por compresión del órgano por el tumor.

Los cánceres orbitarios y nasofaríngeos pueden provocar lagrimeo, dolor ocular o proptosis. Los cánceres de la cavidad nasofaríngea pueden causar congestión nasal, cambio de la voz o secreción mucopurulenta.

Los cánceres urogenitales provocan dolor abdominal, una masa abdominal palpable, dificultad miccional y hematuria.

Los cánceres de los miembros se manifiestan por masas duras, mal definidas, localizadas en cualquier zona de los brazos o las piernas. La diseminación a ganglios linfáticos regionales se produce con frecuencia y se pueden producir metástasis en los pulmones, la médula ósea y los ganglios linfáticos que, en general, no causan síntomas.

Diagnóstico

  • TC o RM

  • Biopsia o resección

Las masas se evalúan por TC, aunque la RM suele definir mejor las lesiones de cabeza y cuello. El diagnóstico del rabdomiosarcoma se confirma por biopsia o resección del tumor.

La evaluación convencional para detectar metástasis consiste en TC de tórax, tomografía por emisión de positrones (PET)-TC, gammagrafía ósea, aspirado y biopsia de médula ósea bilateral.

Pronóstico

El pronóstico se basa en

  • Localización del cáncer (p. ej., el pronóstico es mejor en cánceres no parameníngeos de la cabeza y el cuello y del aparato urogenital que no correspondan a la vejiga ni a la próstata)

  • Extensión de la resección

  • Presencia de metástasis

  • Edad (el pronóstico es peor para los niños < 1 año o > 10 años

  • Histología (la histología embrionaria se asocia con mejor pronóstico que la histología alveolar)

Las combinaciones de estos factores pronósticos ubican a los niños en distintas categorías de riesgo: riesgo bajo, riesgo intermedio o riesgo alto. Sistema de estratificación de riesgo complejo basado en dos sistemas de clasificación (véase stage information for rhabdomyosarcoma del National Cancer Institute). El tratamiento se intensifica a medida que aumenta la categoría de riesgo, y la supervivencia global varía de > 90% en niños con enfermedad de bajo riesgo a < 50% en aquellos con enfermedad de alto riesgo.

Tratamiento

  • Cirugía y quimioterapia

  • Radioterapia para la enfermedad residual voluminosa o microscópica

El tratamiento del rabdomiosarcoma consiste en cirugía, quimioterapia y, a veces, radioterapia.

Se recomienda la resección completa del cáncer primario cuando puede realizarse de manera segura. Como el cáncer respon de a la quimioterapia y la radioterapia, se desalienta la resección agresiva si ésta puede provocar daño o disfunción de órganos.

Se trata con quimioterapia a todos los niños, independientemente de la categoría de riesgo; los fármacos usados con mayor frecuencia son vincristina, actinomicina D (dactinomicina), ciclofosfamida, doxorrubicina, ifosfamida y etopósido. El topotecán y el irinotecán son fármacos más modernos con actividad contra este cáncer.

Por lo general, se reserva la radioterapia para los niños que sufren enfermedad con gran masa tumoral o tumor residual microscópico tras la cirugía y para los niños con enfermedad de riesgo intermedio o riesgo alto.

Más información

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