Table: Diagnóstico y tratamiento de las miocardiopatías-Manual MSD versión para profesionales

Diagnóstico y tratamiento de las miocardiopatías

Característica o método	Miocardiopatía dilatada	Miocardiopatía hipertrófica	Miocardiopatía restrictiva
Fisiopatología	Disfunción sistólica	Disfunción diastólica ± obstrucción del tracto de salida	Disfunción diastólica
Signos clínicos	Insuficiencia ventrículo izquierdo y ventrículo derecho, muerte súbita, Cardiomegalia Insuficiencia funcional de una válvula AV S3 y/o S4	Disnea durante el ejercicio, angina, síncope, muerte súbita Soplo sistólico ± soplo de insuficiencia mitral, S4 Pulso carotídeo bífido con ascenso súbito y descenso rápido	Disnea durante el ejercicio y fatiga Insuficiencia ventrículo izquierdo ± ventrículo derecho Insuficiencia funcional de una válvula AV
ECG	Alteraciones inespecíficas de las ondas ST y T Ondas Q ± BRF	Hipertrofia e isquemia del ventrículo izquierdo Ondas Q septales profundas	Hipertrofia del ventrículo izquierdoo bajo voltaje del QRS
Ecocardiografía	Ventrículos dilatados hipocinéticos ± trombo mural Disminución de la FE y, con frecuencia, insuficiencia funcional de una válvula AV	Hipertrofia ventricular, FE alta, normal o baja, ± movimiento anterior de la válvula mitral durante la sístole ± hipertrofia asimétrica ± gradiente del ventrículo izquierdo	Aumento del espesor de la pared ± obliteración de la cavidad Disfunción diastólica del ventrículo izquierdo
Radiografía	Cardiomegalia Congestión venosa pulmonar	Ausencia de cardiomegalia o cardiomegalia leve	Ausencia de cardiomegalia o cardiomegalia leve
Parámetros hemodinámicos	PFD normal o elevada, FE baja, ventrículos hipocinéticos dilatados en forma difusa ± insuficiencia de la válvula AV GC bajo	Aumento de la PFD ± gradiente subvalvular en el tracto de salida ± insuficiencia mitral GC normal o bajo	Aumento de la PFD, descenso y meseta en la curva de presión diastólica del ventrículo izquierdo GC normal o bajo
Pronóstico	20% mortalidad en el primer año y alrededor de 10%/año a partir de entonces	Riesgo anual aproximado de muerte súbita de 1%	70% de mortalidad a los 5 años
Tratamiento	Diuréticos, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA), bloqueantes del receptor de angiotensina II, ARNI, inhibidor de SGLT2, beta-bloqueantes espironolactona o eplerenona, digoxina, cardiodesfibrilador implantable, terapia de resincronización cardíaca, anticoagulantes	Beta-bloqueantes, ± verapamilo, disopiramida, mavacamten, miotomía septal, ablación con alcohol por catéter o alguna combinación	Flebotomía para la hemocromatosis Resección endocárdica Hidroxiurea para la hipereosinofilia
BRAIN = bloqueante del receptor de angiotensina II e inhibidor de la neprilisina; AV = auriculoventricular; BRF = bloqueo de una rama del fascículo de His; GC = gasto cardíaco; PFD = presión de fin de diástole; FE = fracción de eyección; CDI = cardiodesfibrilador implantable; VI = ventricular izquierda/o; VD = ventricular derecha/o; S3 = tercer ruido cardíaco; S4= cuarto ruido cardíaco; SGLT2 = sodium glucose cotransporter 2 protein; ±= con o sin.

Característica o método

Miocardiopatía dilatada

Miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía restrictiva

Fisiopatología

Disfunción sistólica

Disfunción diastólica ± obstrucción del tracto de salida

Disfunción diastólica

Signos clínicos

Insuficiencia ventrículo izquierdo y ventrículo derecho, muerte súbita,

Cardiomegalia

Insuficiencia funcional de una válvula AV

S3 y/o S4

Disnea durante el ejercicio, angina, síncope, muerte súbita

Soplo sistólico ± soplo de insuficiencia mitral, S4

Pulso carotídeo bífido con ascenso súbito y descenso rápido

Disnea durante el ejercicio y fatiga

Insuficiencia ventrículo izquierdo ± ventrículo derecho

Insuficiencia funcional de una válvula AV

ECG

Alteraciones inespecíficas de las ondas ST y T

Ondas Q ± BRF

Hipertrofia e isquemia del ventrículo izquierdo

Ondas Q septales profundas

Hipertrofia del ventrículo izquierdoo bajo voltaje del QRS

Ecocardiografía

Ventrículos dilatados hipocinéticos ± trombo mural

Disminución de la FE y, con frecuencia, insuficiencia funcional de una válvula AV

Hipertrofia ventricular, FE alta, normal o baja, ± movimiento anterior de la válvula mitral durante la sístole ± hipertrofia asimétrica ± gradiente del ventrículo izquierdo

Aumento del espesor de la pared ± obliteración de la cavidad

Disfunción diastólica del ventrículo izquierdo

Radiografía

Cardiomegalia

Congestión venosa pulmonar

Ausencia de cardiomegalia o cardiomegalia leve

Parámetros hemodinámicos

PFD normal o elevada, FE baja, ventrículos hipocinéticos dilatados en forma difusa ± insuficiencia de la válvula AV

GC bajo

Aumento de la PFD ± gradiente subvalvular en el tracto de salida ± insuficiencia mitral

GC normal o bajo

Aumento de la PFD, descenso y meseta en la curva de presión diastólica del ventrículo izquierdo

GC normal o bajo

Pronóstico

20% mortalidad en el primer año y alrededor de 10%/año a partir de entonces

Riesgo anual aproximado de muerte súbita de 1%

70% de mortalidad a los 5 años

Tratamiento

Diuréticos, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA), bloqueantes del receptor de angiotensina II, ARNI, inhibidor de SGLT2, beta-bloqueantes espironolactona o eplerenona, digoxina, cardiodesfibrilador implantable, terapia de resincronización cardíaca, anticoagulantes

Beta-bloqueantes, ± verapamilo, disopiramida, mavacamten, miotomía septal, ablación con alcohol por catéter o alguna combinación

Flebotomía para la hemocromatosis

Resección endocárdica

Hidroxiurea para la hipereosinofilia

BRAIN = bloqueante del receptor de angiotensina II e inhibidor de la neprilisina; AV = auriculoventricular; BRF = bloqueo de una rama del fascículo de His; GC = gasto cardíaco; PFD = presión de fin de diástole; FE = fracción de eyección; CDI = cardiodesfibrilador implantable; VI = ventricular izquierda/o; VD = ventricular derecha/o; S3 = tercer ruido cardíaco; S4= cuarto ruido cardíaco; SGLT2 = sodium glucose cotransporter 2 protein; ±= con o sin.