Manual Msd

Please confirm that you are a health care professional

Cargando

Candidiasis mucocutánea crónica

Por

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Última modificación del contenido Jun. 2018
Información: para pacientes
Recursos de temas

La candidiasis mucocutánea crónica es una infección recurrente o persistente debida a defectos heredados en los linfocitos T.

La candidiasis mucocutánea crónica es un trastorno de inmunodeficiencia primaria que involucra defectos en los linfocitos T. La herencia puede ser

  • Autosómica dominante: implica una mutación en el gen transductor de señal y activador de la transcripción 1 (STAT1)

  • Autosómica recesiva: participación de una mutación en el gen regulador autoinmunitario (AIRE)

En la forma recesiva (poliendocrinopatía autoinmunitaria -candidosis-distrofia ectodérmica) se desarrollan manifestaciones autoinmunitarias; las mismas incluyen trastornos endocrinos (p. ej., hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal, hipogonadismo, trastornos tiroideos, diabetes), alopecia areata, anemia pernciosa y hepatitis. Las mutaciones también pueden ocurrir en los genes que codifican diversas proteínas implicadas en la respuesta inmunitaria innata contra los hongos, en particular, los siguientes:

  • PTPN22 (proteína tirosina fosfatasa, no receptora tipo 22 [also called LYP, o tirosina fosfatasa linfoide], que está implicada en la señalización de células T-receptoras)

  • Dectina-1 (un receptor de reconocimiento de patrones innatos esencial para el control de las infecciones micóticas)

  • CARD9 (dominio de reclutamiento de caspasa que contiene proteína 9, que es una molécula adaptadora importante en la producción de IL-17 y para la protección contra la invasión de hongos)

Los pacientes tienen anergia cutánea a Candida, ausencia de respuestas proliferativas a antígenos de Candida (pero con respuestas proliferativas normales a mitógenos) y respuesta normal a anticuerpos contra Candida y otros antígenos. La candidiasis mucocutánea recidiva o persiste; por lo general comienza durante la lactancia pero a veces durante la adultez temprana. La esperanza de vida no se ve afectada. Algunos pacientes también tienen inmunidad humoral deficiente (a veces llamada deficiencia de anticuerpos), caracterizada por respuestas de anticuerpos anormales a antígenos polisacáridos a pesar de los niveles de inmunoglobulinas normales.

Signos y síntomas

La candidiasis es cómun, como lo son las infecciones en el cuero cabelludo, la piel, las uñas y la mucosa gastrointestinal y vaginal. La gravedad varía. Las uñas pueden estar engrosadas, agrietadas y descoloridas, con edema y eritema del tejido circundante periungual. Las lesiones cutáneas son costrosas, pustulosas eritematosas e hiperqueratósicas. Las lesiones del cuero cabelludo pueden provocar alopecia cicatricial.

A menudo, los niños presentan candidiasis refractaria o dermatitis de pañal por cándida, o ambas.

Infecciones por Candida

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

Las lesiones por cándida se confirman mediante análisis estándarizados (p. ej., montajes húmedos con hidróxido de potasio).

El diagnóstico de la candidiasis mucocutánea crónica se basa en la presencia de cándida recurrente en la piel o lesiones en las mucosas cuando no hay otras causas conocidas de infección por cándida (p. ej., diabetes, uso de antibióticos).

Los pacientes se evalúan en búsqueda de trastornos endocrinológicos basados en la sospecha clínica.

Si se detecta una mutación AIRE, se pueden ofrecer pruebas de cribado a los hermanos y los hijos del paciente.

Tratamiento

  • Antimicóticos

  • El tratamiento de las manifestaciones endocrinológicas autoinmunitarias

Por lo general, las infecciones por candidiasis mucocutánea crónica pueden controlarse con un antimicótico tópico. Si los pacientes tienen escasa respuesta a los antimicóticos tópicos, puede ser necesario un tratamiento a largo plazo con un antimicótico sistémico (p. ej., anfotericina B, fluconazol, ketoconazol). Las inmunoglobulinas se deberían considerar si los pacientes tienen deficiencias de anticuerpos.

Las manifestaciones autoinmunitarias (incluidas las endocrinológicas) se tratan de forma agresiva.

El trasplante de células madre hematopoyéticas fue exitoso en 2 casos y podría ser considerado como tratamiento de última línea en los casos graves.

Conceptos clave

  • La herencia de candidiasis monocutánea crónica es autosómica dominante o recesiva.

  • Los pacientes con la forma recesiva pueden tener manifestaciones autoinmunitarias (incluyendo endocrinas).

  • Diagnosticar la enfermedad mediante la confirmación de la candidiasis mucocutánea y excluyendo otras causas.

  • Tratar la candidiasis con medicamentos antimicóticos (el uso de un fármaco sistémico si es necesario), y el tratamiento de las manifestaciones autoinmunitarias.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
Obtenga los

También de interés

Videos

Ver todo
Revisión de la inmunidad mediada por anticuerpos
Video
Revisión de la inmunidad mediada por anticuerpos
La inmunidad mediada por anticuerpos implica la activación de células B y la secreción de...
Introducción a la hipersensibilidad de tipo I
Video
Introducción a la hipersensibilidad de tipo I

REDES SOCIALES

ARRIBA