Los trastornos histioctíticos son defectos clínicamente heterogéneos que se deben a la proliferación anormal de histiocitos—ya sea
Células dendríticas (células presentadoras de antígeno)
Monocitos-macrófagos (células procesadoras de antígenos)
La clasificación de los trastornos histiocíticos es difícil (véase tabla Trastornos histiocíticos) y ha cambiado a lo largo del tiempo con la evolución del conocimiento de la biología de estas células (1). La histiocitosis de células de Langerhans es el trastorno histocítico más frecuente. Hay otros trastornos histiocíticos raros como la enfermedad de Erdheim-Chester y el xantogranuloma juvenil, algunos de los cuales se consideran en la actualidad variantes de la histiocitosis de células de Langerhans (2).
Referencias generales
1. Emile JF, Abla O, Fraitag S, et al: Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood 127(22):2672–2681, 2016. doi: 10.1182/blood-2016-01-690636
2. Höck, M., Zelger, B., Schweigmann, G. et al: The various clinical spectra of juvenile xanthogranuloma: Imaging for two case reports and review of the literature. BMC Pediatr 19, 128, 2019. doi: 10.1186/s12887-019-1490-y
