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Introducción a los síndromes hereditarios de fiebre periódica

Por

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Última revisión completa dic 2018
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Los síndromes hereditarios de fiebre periódica son trastornos hereditarios que causan episodios periódicos de fiebre acompañada de otros síntomas y que no se deben a las infecciones infantiles habituales o cualquier otro trastorno evidente.

El síndrome hereditario de fiebre periódica más frecuente es el siguiente

Existe un trastorno similar que causa episodios de fiebre, pero que no se cree que sea hereditario

  • Síndrome de Marshall o síndrome PFAPA (acrónimo en inglés de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenopatía cervical)

Otros síndromes menos frecuentes incluyen:

  • Síndromes periódicos hereditarios asociados a criopirina (criopirinopatías): estos síndromes incluyen el síndrome autoinflamatorio familiar asociado al frío (familial cold autoinflammatory syndrome, FCAS), el síndrome de Muckle-Wells (SMW) y el trastorno autoinflamatorio multisistémico de inicio neonatal (NOMID, por sus siglas en inglés). En estos síndromes los episodios de fiebre, erupción cutánea y dolor articular son desencadenados periódicamente por las bajas temperaturas. El tratamiento con los fármacos anakinra, rilonacept o canakinumab, que modifican el funcionamiento del sistema inmunológico, puede ser beneficioso.

  • Síndrome de hiper-IgD (exceso de inmunoglobulina D): este síndrome causa fiebre, dolor abdominal, dolor de cabeza, dolor articular, erupción cutánea y ganglios linfáticos inflamados. Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), los corticoesteroides y el anakinra pueden contribuir a aliviar los síntomas durante las crisis. Para la prevención de las crisis se administran anakinra o canakinumab.

  • Síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral (Tumor necrosis factor receptor–associated periodic syndrome, TRAPS): este síndrome provoca crisis periódicas de dolor muscular y tumefacción en los brazos y piernas, dolor abdominal, dolor articular y erupción cutánea, además de fiebre. La prednisona es un corticoesteroide que se utiliza para eliminar los síntomas durante las crisis. Para las crisis se utilizan anakinra, canakinumab o, a veces, etanercept.

  • Síndrome PAPA (acrónimo inglés de artritis estéril piógena, piodermia gangrenosa y acné): este síndrome causa inflamación de las articulaciones, úlceras en la piel y acné. El tratamiento con los fármacos anakinra o etanercept puede ser efectivo. El acné se trata con el antibiótico tetraciclina o con isotretinoína.

Los síntomas de los síndromes hereditarios de fiebre periódica generalmente comienzan durante la infancia. El desarrollo de síntomas después de los 18 años de edad se da en menos del 10% de los casos. Las personas afectadas presentan episodios periódicos de fiebre e inflamación, pero se encuentran bien entre episodios.

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