El síndrome de Marshall o síndrome PFAPA (acrónimo en inglés de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis) causa episodios recurrentes de fiebre que duran de 3 a 6 días, úlceras orales (estomatitis), dolor de garganta (faringitis) e inflamación de los ganglios linfáticos del cuello (adenitis cervical).
El síndrome PFAPA (periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis) es el tipo de síndrome de fiebre periódica más frecuente en niños.
El síndrome suele iniciarse entre los 2 y los 5 años de edad y tiende a ser más frecuente entre los varones. También se ha reconocido en adultos.
Síntomas del síndrome PFAPA
El síndrome de Marshall o síndrome PFAPA produce fatiga, escalofríos y, en algunos casos, dolor abdominal y dolor de cabeza, así como fiebre, dolor de garganta, aftas e inflamación de los ganglios linfáticos.
Con una frecuencia aproximada de una vez al mes, los niños tienen un episodio de fiebre que por lo general dura de 3 a 6 días.
Los niños están sanos en los intervalos entre episodios sucesivos y su crecimiento es normal.
Diagnóstico del síndrome PFAPA
Evaluación médica
El médico, por lo general, basa su diagnóstico del Síndrome de Marshall o síndrome PFAPA en los síntomas y en la forma en que estos aparecen.
Se pueden solicitar análisis de sangre (como la proteína C-reactiva y la velocidad de sedimentación globular, a veces llamados marcadores inflamatorios) para medir la inflamación.
Tratamiento del síndrome PFAPA
A veces, esteroides (también llamados glucocorticoides), colquicina, cimetidina, amigdalectomía o una combinación de los anterioresA veces, esteroides (también llamados glucocorticoides), colquicina, cimetidina, amigdalectomía o una combinación de los anteriores
El síndrome PFAPA no siempre necesita recibir tratamiento, pero a los niños se les pueden administrar esteroides para aliviar los síntomas. La cimetidina o bien la colquicina parecen ser útiles en algunos niños. Si estos tratamientos no ayudan, los médicos rara vez extirpan las amígdalas (amigdalectomía), lo que generalmente alivia los síntomas.
Anakinra y canakinumab son otros medicamentos que pueden ayudar a algunos niños.Anakinra y canakinumab son otros medicamentos que pueden ayudar a algunos niños.
Se puede administrar ibuprofeno o paracetamol (acetaminofeno) para aliviar el dolor y la fiebre.Se puede administrar ibuprofeno o paracetamol (acetaminofeno) para aliviar el dolor y la fiebre.
Los episodios del síndrome de Marshall o síndrome PFAPA (acrónimo en inglés de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenopatía cervical) se vuelven gradualmente menos graves, menos frecuentes y más cortos en cuanto a duración a lo largo del tiempo. Aunque algunos niños que tienen síndrome de Marshall o síndrome PFAPA pueden continuar experimentando síntomas en la adolescencia, la mayoría de los niños dejan de tenerlos a los 10 años.
