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Parálisis supranuclear progresiva

Por

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Última revisión completa Set. 2020
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Recursos de temas

La parálisis supranuclear progresiva es un trastorno caracterizado por movimientos lentos, rigidez muscular, problemas para mover los ojos y tendencia a caerse de espaldas.

  • La parálisis supranuclear progresiva evoluciona rápido y produce rigidez muscular y discapacidad más graves que las debidas a la enfermedad de Parkinson.

  • El diagnóstico se basa en los síntomas, la evaluación médica y la resonancia magnética nuclear.

  • No existe tratamiento eficaz, pero los fármacos que se utilizan para tratar la enfermedad de Parkinson pueden, en ciertas ocasiones, proporcionar un alivio temporal.

La parálisis supranuclear progresiva, mucho menos frecuente que la enfermedad de Parkinson, afecta a muchas zonas del cerebro, en especial los ganglios basales y el tronco del encéfalo. Los ganglios basales ayudan a iniciar y suavizar los movimientos musculares intencionados (voluntarios), suprimir los movimientos no intencionados (involuntarios) y coordinar los cambios de postura. El tronco del encéfalo regula funciones vitales del organismo, como la respiración, la frecuencia cardíaca y la deglución, además de ayudar a corregir la postura. Las neuronas de estas zonas se degeneran, pero suele desconocerse el motivo de dicha degeneración.

Localización de los ganglios basales

Los ganglios basales son agrupaciones de neuronas que se encuentran localizadas en las profundidades del encéfalo. Se incluyen los siguientes:

  • Núcleo caudado (una estructura en forma de C que se estrecha en una cola delgada)

  • Putamen

  • Globo pálido (ubicado junto al putamen)

  • Núcleo subtalámico

  • Sustancia negra

Los ganglios basales ayudan a iniciar y suavizar los movimientos musculares voluntarios, suprimir los movimientos involuntarios y coordinar los cambios de postura.

Localización de los ganglios basales

Síntomas

Por lo general, los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva aparecen a partir de los 60 años, pero pueden comenzar incluso a partir de los 40 años.

El primer síntoma suele ser la rigidez del tronco, que dificulta la marcha y aumenta el riesgo de caídas. El riesgo de caída aumenta aún más porque las personas con parálisis supranuclear progresiva tienen dificultades para mirar hacia abajo sin doblar el cuello. Subir y bajar escaleras puede ser especialmente difícil.

A medida que el trastorno progresa, cada vez es más difícil mirar intencionadamente hacia arriba o hacia abajo, así como tratar de seguir con los ojos un objeto en movimiento. Con el tiempo, mirar lateralmente también se vuelve difícil. Los ojos parecen estar congelados en sus órbitas. Los párpados superiores suelen retraerse, lo que produce una mirada como de asombro.

Los músculos presentan rigidez y los movimientos son lentos. Se produce una marcha inestable, con tendencia a caer de espaldas. Aparece dificultad para hablar y tragar.

Otros síntomas son insomnio, agitación, irritabilidad, apatía y cambios emocionales súbitos.

En las etapas avanzadas, son frecuentes la depresión y la demencia. Comparada con la enfermedad de Parkinson, la parálisis supranuclear progresiva evoluciona más rápido, provoca caídas antes, responde peor al tratamiento y produce rigidez muscular y discapacidad más graves, en general en unos 5 años. Por lo general sobreviene la muerte, a menudo debida a infecciones, en los 10 años siguientes al comienzo de los síntomas.

Diagnóstico

  • Evaluación médica

  • Por lo general, resonancia magnética nuclear

El diagnóstico de la parálisis supranuclear progresiva se basa en los síntomas y en la valoración médica.

La prueba siguiente ayuda a los médicos a diagnosticar este trastorno: las personas con parálisis supranuclear progresiva tienen problemas para mover voluntariamente los ojos, especialmente hacia arriba o hacia abajo, pero finalmente también de lado a lado. Sin embargo, cuando el médico les pide que miren directamente un objeto y luego les gira la cabeza en una determinada dirección, sus ojos se mueven de forma normal e involuntaria en sentido opuesto para poder seguir mirando el objeto. Esta prueba permite detectar la pérdida de movimientos oculares voluntarios y la preservación de los movimientos oculares involuntarios que es característica de la parálisis supranuclear progresiva, confirmándose así el diagnóstico.

Se suele realizar una resonancia magnética nuclear (RMN) para descartar otros trastornos que puedan estar causando los síntomas. En las personas con parálisis supranuclear progresiva avanzada, la RMN muestra que la parte superior del tronco del encéfalo (cerebro medio) se ha reducido y es más pequeña de lo normal.

Tratamiento

  • A veces, medicamentos usados para tratar la enfermedad de Parkinson

  • Fisioterapia y terapia ocupacional

No existe cura para la parálisis supranuclear progresiva.

A veces los fármacos utilizados para tratar la enfermedad de Parkinson (como levodopa y amantadina) alivian temporalmente la rigidez.

Los fisioterapeutas y los terapeutas ocupacionales enseñan ejercicios para ayudar a mantener las articulaciones flexibles y para ayudar a las personas afectadas a mejorar su funcionalidad. También pueden recomendar estrategias y medidas de seguridad para reducir el riesgo de caídas.

Como la parálisis supranuclear progresiva es mortal, los afectados por este trastorno deben preparar las voluntades anticipadas para indicar el tipo de atención médica que desean al final de su vida.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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