Existen 2 variedades de infartos del nervio óptico, la arterítica y la no arterítica.
La variante no arterítica es más frecuente y suele afectar a personas alrededor de los 50 años y mayores. La pérdida de visión no suele ser tan grave como en la variante arterítica, que afecta habitualmente a un grupo de mayor edad, de alrededor de 70 años y más.
La mayoría de los casos de neuropatía óptica isquémica son unilaterales. Se producen casos bilaterales secuenciales en el 20% de los pacientes, aunque es poco habitual la afectación bilateral simultánea. La afectación bilateral es mucho más frecuente entre los casos arteríticos que en los no arteríticos.
El estrechamiento ateroesclerótico de las arterias ciliares posteriores puede predisponer a un infarto no arterítico del nervio óptico, sobre todo tras un episodio de hipotensión. Cualquiera de las arteritis inflamatorias, especialmente la arteritis de células gigantes Arteritis de células gigantes La arteritis de células gigantes afecta predominantemente a la aorta torácica, las grandes arterias que emergen de la aorta en el cuello y ramas extracraneanas de las arterias carótidas. Los... obtenga más información , puede precipitar la forma arterítica.
La isquemia aguda causa edema nervioso, que empeora más la isquemia. Un cociente excavación óptica:papila pequeño es un factor de riesgo para la neuropatía óptica isquémica no arterítica, pero no predispone a la variedad arterítica. Por lo general, ninguna trastorno clínico se encuentra como causa aparente de la variedad no arterítica, aunque los factores que contribuyen a la aterosclerosis Aterosclerosis La aterosclerosis se caracteriza por la formación de placas en forma de parches (ateromas) en la capa íntima que rodean la luz de arterias de mediano y gran tamaño. Las placas contienen lípidos... obtenga más información (p. ej., la diabetes Diabetes mellitus (DM) La diabetes mellitus se debe a la secreción anormal de insulina y a grados variables de resistencia periférica a la insulina, que conducen a la aparición de hiperglucemia. Los síntomas iniciales... obtenga más información , el tabaquismo Tabaco El tabaquismo es un serio problema de la salud individual y pública. La dependencia se desarrolla rápidamente. Las consecuencias graves incluyen la muerte prematura y la morbilidad causada por... obtenga más información , la hipertensión Hipertensión La hipertensión arterial es la elevación sostenida de la tensión arterial sistólica en reposo (≥ 130 mmHg) o la tensión arterial diastólica (≥ 80 mmHg) en reposo. La hipertensión arterial sin... obtenga más información ), la apnea obstructiva del sueño Apnea obstructiva del sueño La apnea del sueño obstructiva consiste en múltiples episodios de cierre parcial o total de las vías aéreas superiores que se producen durante el sueño y que dan lugar a la interrupción de la... obtenga más información , ciertos medicamentos (p. ej., amiodarona, posiblemente inhibidores de la fosfodiesterasa-5) y los trastornos de hipercoagulabilidad están presentes en algunos pacientes y se cree que son factores de riesgo. La pérdida de visión al despertar ha hecho que algunos investigadores sospechen que la hipotensión nocturna es una posible causa de la variante no arterítica.
Signos y síntomas de la neuropatía óptica isquémica
La pérdida de visión en ambas variedades de infarto del nervio óptico suele ser rápida (minutos, horas o días) e indolora. Algunos pacientes notan esta pérdida al despertar. En la arteritis temporal, puede haber otros síntomas, como malestar general, mialgias, cefalea en la sien, dolor al peinarse, claudicación mandibular y puede presentase sensibilidad a la palpación de la arteria temporal con arteritis de células gigantes; sin embargo, es posible que estos síntomas no aparezcan hasta después de la pérdida visual. La agudeza visual está disminuida y existe un defecto pupilar aferente.
La papila está edematizada y sobreelevada, y las fibras nerviosas tumefactas oscurecen los vasos superficiales finos del nervio óptico. A menudo las hemorragias rodean la papila. La papila puede estar pálida en la variante arterítica e hiperémica en la no arterítica. En ambas variantes, a menudo el examen del campo visual muestra un defecto altitudinal y/o central.
Diagnóstico de la neuropatía óptica isquémica
Velocidad de eritrosedimentación (ESR), proteína C reactiva y hemograma completo
Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) del cerebro y las órbitas si la pérdida de visión es progresiva
El diagnóstico del infarto del nervio óptico se basa principalmente en la evaluación clínica, pero pueden ser necesarias pruebas auxiliares. Es muy importante descartar la variedad arterítica porque el otro ojo corre riesgo si no se inicia rápidamente el tratamiento. Las pruebas inmediatas incluyen la eritrosedimentación, un hemograma completo y la proteína C-reactiva. La eritrosedimentación suele estar particularmente acelerada, a menudo excede 100 mm/hora en la variante arterítica y es normal en la no arterítica. La proteína C reactiva también está elevada y es más sensible que la VSG para el diagnóstico de la arteritis de células gigantes Arteritis de células gigantes La arteritis de células gigantes afecta predominantemente a la aorta torácica, las grandes arterias que emergen de la aorta en el cuello y ramas extracraneanas de las arterias carótidas. Los... obtenga más información . El hemograma se hace para identificar trombocitosis (> 400 × 103/mcL), que se suma al valor predictivo positivo y negativo del uso de la eritrosedimentación sola.
Si se sospecha arteritis de células gigantes, los corticosteroides deben iniciarse de inmediato, y debe realizarse la biopsia de la arteria temporal tan pronto como sea posible (al menos dentro de 1 a 2 semanas porque los efectos de la terapia con prednisona pueden reducir el rendimiento diagnóstico de la histopatología). Los cambios en la concentración de la proteína C reactiva son útiles para monitorizar la actividad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. En casos de pérdida de visión progresiva, hay que realizar una TC o una RM del cerebro y las órbitas para descartar lesiones compresivas.
Para la neuropatía óptica isquémica no arterítica, pueden estar indicadas pruebas adicionales sobre la base de la causa sospechada o de los factores de riesgo. Por ejemplo, si los pacientes tienen somnolencia diurna excesiva, ronquidos o son obesos, se debe considerar una polisomnografía para el diagnóstico de la apnea obstructiva del sueño. Si los pacientes tienen pérdida de la visión al despertar, se puede realizar una monitorización de la presión arterial durante 24 horas.
Pronóstico de la neuropatía óptica isquémica
No existe un tratamiento eficaz para la variedad no arterítica del infarto del nervio óptico; sin embargo, hasta el 40% de los pacientes recupera espontáneamente algo de visión útil.
En la variedad arterítica causada por la arteritis de células gigantes, las pérdidas de agudeza visual y el campo visual son generalmente mayores. El tratamiento oportuno no restaura la visión perdida en el ojo afectado pero protege el ojo no afectado. El tratamiento inadecuado puede ocasionar recaídas y pérdida de visión adicional.
Tratamiento de la neuropatía óptica isquémica
Corticoides y tocilizumab para la variedad arterítica
La variedad arterítica se trata con corticoides orales (80 mg 1 vez al día de prednisona por vía oral con reducción según la eritrosedimentación y la proteína C reactiva) para proteger el otro ojo. Si la pérdida de visión es inminente, deben considerarse los corticosteroides IV. No hay que aplazar el tratamiento mientras se espera el procedimiento de la biopsia o sus resultados. Los primeros resultados de los ensayos clínicos muestran que el tocilizumab mejora la tasa de remisión sin glucocorticoides en comparación con los corticosteroides aislados en la arteritis de células gigantes (1 Referencia del tratamiento La neuropatía óptica isquémica es el infarto de la papila óptica. Puede ser arterítico o no arterítico. El único síntoma constante es una pérdida indolora aguda de visión. El diagnóstico es... obtenga más información ). El tratamiento de la variedad no arterítica con aspirina o corticoides no ha sido beneficioso. Se controlan los factores de riesgo. Pueden ser útiles los auxiliares para baja visión (p. ej., lupas, dispositivos con letras grandes y relojes parlantes).
Referencia del tratamiento
1. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 377(4):317-328, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1613849
Conceptos clave
La neuropatía óptica isquémica suele ser causada por aterosclerosis, pero siempre debe descartarse una arteritis de células gigantes.
Sospechar una neuropatía óptica isquémica en pacientes de 55 años y mayores que tienen una pérdida de visión súbita e indolora.
Si se sospecha una arteritis de células gigantes, esta se debe tratar con corticosteroides para disminuir el riesgo de compromiso contralateral.
El pronóstico visual suele ser desfavorable.