En la anomalía total del retorno venoso pulmonar, las venas pulmonares drenan a una confluencia adyacente a la pared posterior de la aurícula izquierda, pero no se conectan con la aurícula izquierda. En cambio, todo el retorno venoso pulmonar ingresa en la circulación venosa sistémica a través de una o más conexiones embriológicas persistentes. El llenado de las estructuras cardíacas izquierdas y el flujo sanguíneo sistémico dependen de la existencia de una comunicación interauricular adecuada (foramen oval permeable estirado o comunicación interauricular real). Si no hay obstrucción al retorno venoso pulmonar, la cianosis es leve, pero el flujo sanguíneo pulmonar aumenta notablemente. Los pacientes pueden presentar solo síntomas leves o experimentar síntomas de insuficiencia cardíaca significativa. Puede haber obstrucción grave del retorno venoso pulmonar, que causa cianosis neonatal grave, edema pulmonar e hipertensión pulmonar. El diagnóstico se confirma con ecocardiografía. Se requiere reparación quirúrgica.
(Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas).
La anomalía total del retorno venoso pulmonar (véase figura Anomalía total del retorno venoso pulmonar) representa el 1-2% de las cardiopatías congénitas. La manifestación clínica depende de la conexión entre la confluencia venosa pulmonar y el lado derecho de la circulación. Los tipos más comunes son
Retorno a través de una vena vertical izquierda ascendente que drena hacia el tronco braquiocefálico o a la vena cava superior (anomalía total del retorno venoso pulmonar supracardíaca)
Una vena descendente que drena infradiafragmáticamente en la circulación portal (anomalía total del retorno venoso pulmonar infracardíaca)
Conexión de la confluencia venosa pulmonar al seno coronario (anomalía total del retorno venoso pulmonar cardíaca)
El tipo de drenaje infradiafragmático siempre experimenta obstrucción grave, lo que causa edema pulmonar grave y cianosis que no responde al oxígeno suplementario; estas manifestaciones se presentan poco después del nacimiento. Por lo general, los otros 2 tipos no implican obstrucción e inducen a signos de leves a moderados de insuficiencia cardíaca y cianosis leve en el primer mes de vida.
Anomalía total del retorno venoso pulmonar
Las venas pulmonares no desembocan en la aurícula izquierda, sino que todo el retorno venoso pulmonar ingresa en la circulación sistémica a través de diversas conexiones. El flujo sanguíneo sistémico depende del cortocircuito derecha-izquierda auricular. AO = aorta; VCI = vena cava inferior; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arteria pulmonar; VP = venas pulmonares; AD = aurícula derecha; VD = ventrículo derecho; VCS = vena cava superior. |
Signos y síntomas de la anomalía total del retorno venoso pulmonar
Los recién nacidos con obstrucción del retorno venoso pulmonar presentan dificultad respiratoria, edema pulmonar y cianosis intensa. Por lo general, la exploración física revela una elevación paraesternal izquierda y un segundo ruido cardíaco (S2) único e intenso, sin ningún soplo significativo.
Si el retorno venoso pulmonar no está obstruido, pueden aparecer síntomas sutiles de insuficiencia cardíaca. Algunos lactantes con retorno venoso pulmonar anómalo total supracardíaca o cardíaca no obstruida pueden ser asintomáticos.
El examen físico detecta un precordio hiperdinámico, una gran división de S2 a veces con un componente pulmonar fuerte y un soplo de eyección sistólica grado 2 a 3/6 audible a lo largo del borde esternal izquierdo (véase tabla Intensidad de los soplos cardíacos). Puede auscularse un soplo mesodiastólico tricuspídeo en la parte inferior del borde esternal izquierdo.
Diagnóstico de la anomalía total del retorno venoso pulmonar
Radiografía de tórax
Ecocardiografía
El diagnóstico del retorno venoso pulmonar anómalo total se sospecha por la radiografía de tórax y se confirma mediante ecocardiografía. Rara vez es necesario el cateterismo cardíaco; en ocasiones, se requiere angiografía cardíaca por RM o TC para delinear mejor la anatomía del retorno venoso pulmonar.
La radiografía de tórax muestra un corazón pequeño y edema pulmonar difuso grave cuando hay obstrucción del retorno venoso pulmonar; de lo contrario, se observa cardiomegalia con aumento de la trama vascular pulmonar. En el retorno venoso pulmonar anómalo total, la vía venosa anómala crea una segunda sombra redonda sobre el corazón, a menudo comparada con la apariencia de un muñeco de nieve.
El ECG revela desviación del eje a la derecha, hipertrofia ventricular derecha y, a veces, agrandamiento de la aurícula derecha.
Tratamiento de la anomalía total del retorno venoso pulmonar
Reparación quirúrgica
Tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca (p. ej., diuréticos, digoxina, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina) antes de la cirugía
Los recién nacidos con anomalía total del retorno venoso pulmonar con obstrucción requieren reparación quirúrgica de urgencia. En lactantes mayores, debe tratarse la insuficiencia cardíaca, lo que es seguido de reparación quirúrgica en cuanto el lactante se estabiliza.
La reparación quirúrgica consiste en establecer una anastomosis amplia entre la confluencia venosa pulmonar y la pared posterior de la aurícula izquierda. La ligadura de la vena que descomprime la confluencia en la circulación venosa sistémica es importante para prevenir un cortocircuito posoperatorio de izquierda a derecha. La reparación del retorno al seno coronario es diferente; en este caso, se destecha el seno coronario hacia la aurícula izquierda y se cierra su comunicación con la aurícula derecha.
Se recomienda profilaxis de la endocarditis antes de la cirugía, pero solo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación, a menos que haya un defecto residual adyacente a un parche quirúrgico o a material protésico.
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: proporciona una visión general de los defectos cardíacos congénitos comunes para los padres y los cuidadores
American Heart Association: Infective Endocarditis: Proporciona una visión general de la endocarditis infecciosa, incluyendo un resumen del uso de antibióticos profilácticos, para pacientes y cuidadores
