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Angioedema hereditario y adquirido

(Carencia del inhibidor C1 adquirida)

Por

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Revisado médicamente oct. 2022
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Datos clave
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El angioedema hereditario (un trastorno genético) y el angioedema adquirido (carencia del inhibidor C1 adquirida) están causados por una carencia o una disfunción del inhibidor C1, que forma parte del sistema inmunitario. Ambos trastornos provocan crisis repetidas de hinchazón debajo de la piel.

El angioedema hereditario es un trastorno genético que provoca un déficit o una disfunción del inhibidor de C1. El inhibidor de C1 es una de las proteínas del sistema del complemento Sistema del complemento Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el objetivo... obtenga más información , el cual, a su vez, forma parte del sistema inmunitario. Los síntomas suelen empezar durante la infancia o en la adolescencia.

En ambos angioedemas, hereditario y adquirido, la hinchazón (angioedema) se desencadena por

  • Una lesión menor, como la que se puede producir durante un procedimiento dental

  • Una infección vírica

  • Algunos alimentos

  • Un embarazo

  • Fármacos que contienen estrógeno o están relacionados con el mismo (como el tamoxifeno)

  • Ciertos medicamentos para la hipertensión arterial, como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los antagonistas de los receptores de la angiotensina II (ARA-II)

  • Exposición al frío

Aunque ciertos alimentos y medicamentos pueden desencadenar el angioedema, no se trata de una reacción alérgica a esas sustancias.

El estrés, como el que se siente antes de someterse a un procedimiento dental o quirúrgico, puede empeorar el angioedema.

Síntomas

Se pueden hinchar la cara, los labios, la lengua, las palmas de las manos o las plantas de los pies, los genitales y/o otras áreas del cuerpo. De modo característico, las zonas hinchadas son ligeramente dolorosas y no pruriginosas. No aparece urticaria. La hinchazón suele desaparecer transcurridos de 1 a 3 días.

También se pueden hinchar las membranas que recubren interiormente la boca, la garganta y las vías respiratorias. La persona puede emitir un sonido jadeante cuando respira. La hinchazón puede afectar a la respiración y poner en peligro la vida. Si aparecen estos síntomas, se debe acudir al médico de inmediato.

Las membranas que recubren el aparato digestivo también pueden hincharse. Son frecuentes las náuseas, los vómitos y los cólicos.

Imágenes del angioedema

Diagnóstico

  • Análisis de sangre

Los médicos sospechan angioedema hereditario o adquirido si se dan los dos factores siguientes:

  • Aparece hinchazón de cara, labios, lengua, manos, pies, genitales y/u otras áreas del cuerpo, pero no urticaria.

  • La hinchazón se repite, y lo hace sin causa aparente.

Los médicos también sospechan uno de estos trastornos si el angioedema se desencadena por una lesión menor.

Si otros miembros de la familia también tienen estos síntomas, los médicos sospechan angioedema hereditario.

El angioedema hereditario o adquirido se diagnostica midiendo la concentración o la actividad del inhibidor de C1 en una muestra de sangre.

Tratamiento

  • Fármacos, tales como la ecallantida, el icatibant o un inhibidor de C1

  • Plasma fresco congelado

  • Fármacos para prevenir futuros ataques

Entre los fármacos que a veces pueden aliviar la hinchazón se encuentran ecallantida, icatibant, inhibidor de C1 purificado (que se deriva de la sangre humana) e inhibidor de C1 recombinante (que se obtiene de la leche de conejos genéticamente modificados). La administración del inhibidor de C1 repone el inhibidor de C1 que falta o funciona mal. Estos fármacos se administran por vía intravenosa o por inyección bajo la piel.

Dado que el angioedema hereditario es muy poco frecuente, el médico suele comprobar si el centro sanitario local dispone de alguno de estos fármacos necesarios. Si la persona afectada ha sufrido una reacción grave, el médico puede prescribirle uno de estos medicamentos para que lo guarde en casa y lo use cuando comience una crisis. Se enseña a la persona o a sus familiares cómo inyectarse los fármacos. Cuanto antes se inicie el tratamiento, mejores serán los resultados.

Cuando estos medicamentos no están disponibles, se puede emplear plasma fresco congelado Plasma Los pacientes reciben algunas veces transfusiones de sangre entera durante una hemorragia abundante (por ejemplo, después de una lesión o de complicaciones durante el embarazo), pero por lo... obtenga más información Plasma o, en la Unión Europea, ácido tranexámico. Los antihistamínicos y los corticoesteroides no son eficaces.

La administración de analgésicos, de fármacos para aliviar las náuseas (antieméticos) y de fluidos puede ayudar a aliviar los síntomas.

Tratamiento de urgencia

A veces, si las vías aéreas se hinchan de repente, la persona tiene dificultad para respirar, y los médicos deben abrir las vías. Para ello, se puede inyectar epinefrina bajo la piel o en el músculo para reducir la hinchazón. Sin embargo, es posible que la epinefrina no reduzca la hinchazón con la suficiente rapidez. En este caso, los médicos insertan un tubo de respiración en la tráquea a través de la boca o la nariz de la persona (intubación).

A veces los médicos tienen que hacer una pequeña incisión en la piel sobre la tráquea para insertar el tubo de respiración.

Medicamentos para prevenir ataques de angioedema

Se pueden utilizar varios tratamientos para ayudar a prevenir episodios de angioedema en personas con angioedema hereditario. Entre estos factores se incluyen los siguientes

  • También se puede administrar inhibidor de C1 purificado derivado de sangre humana.

  • Lanadelumab

  • Berotralstat

  • Hormonas masculinas sintéticas

  • Antifibrinolíticos (por ejemplo, ácido tranexámico)

Se puede utilizar el inhibidor de C1 derivado de la sangre humana para prevenir las crisis. Sin embargo, el inhibidor de C1 recombinante no puede.

Lanadelumab es un anticuerpo monoclonal Anticuerpos Monoclonales La inmunoterapia es el uso de medicamentos que imitan o modifican componentes del sistema inmunológico (como antígenos tumorales y puntos de control inmunitario [véase también Introducción al... obtenga más información (un anticuerpo sintetizado) que ataca y suprime una de las sustancias implicadas en la causa del angioedema. El lanadelumab se inyecta por vía subcutánea cada 4 semanas. Se puede utilizar para prevenir las crisis en personas de 12 años de edad o mayores.

Berotralstat suprime la misma sustancia que lanadelumab y se toma por vía oral 3 veces al día.

El estanozolol y el danazol (que son hormonas masculinas sintéticas) ayudan a prevenir crisis posteriores. Estos fármacos, tomados por vía oral, pueden estimular al organismo para producir más inhibidor de C1, pero pueden ser menos eficaces en el angioedema adquirido. Dado que estos fármacos pueden tener efectos secundarios masculinizantes, la dosis se debe reducir tan pronto y tanto como sea posible cuando se administran a mujeres a largo plazo.

El estanozolol o el danazol se pueden administrar desde 5 días antes hasta 2 días después de un procedimiento dental o quirúrgico. O el inhibidor de C1, si está disponible, se puede administrar 1 hora antes de los procedimientos dentales o quirúrgicos en lugar de estanozolol o danazol.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: VER VERSIÓN PROFESIONAL
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