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Linfomas no hodgkinianos

(Linfomas no hodgkinianos)

Por

Peter Martin

, MD, Weill Cornell Medicine;


John P. Leonard

, MD, Weill Cornell Medicine

Última revisión completa jul. 2020
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Datos clave
Recursos de temas

Los linfomas no hodgkinianos (linfoma no Hodgkin) constituyen un grupo diverso de cánceres que se desarrolla en los linfocitos B o T.

Se trata de cánceres de un tipo específico de glóbulos blancos (leucocitos) denominados linfocitos Inmunidad adquirida Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el objetivo... obtenga más información Inmunidad adquirida , que ayudan a combatir las infecciones. Los linfomas pueden desarrollarse a partir de los linfocitos B y de los linfocitos T. Los linfocitos T son importantes en la regulación del sistema inmunitario y para combatir las infecciones víricas. Los linfocitos B producen anticuerpos Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el objetivo... obtenga más información Anticuerpos , que son esenciales para combatir algunas infecciones.

Este grupo de cánceres en realidad lo constituyen más de 50 enfermedades diferentes que implican a las células B o T (linfocitos), que son tipos de glóbulos blancos Componentes del sistema inmunitario El sistema inmunitario defiende al organismo frente a la invasión de sustancias extrañas o peligrosas. Tales invasores pueden ser Microorganismos (comúnmente llamados gérmenes, como las bacterias... obtenga más información (leucocitos). Cada uno de estos linfomas tiene un aspecto determinado bajo el microscopio, un patrón de células diferente y un patrón diferente de síntomas y progresión. La mayoría de los linfomas no hodgkinianos (80-85%) son de linfocitos B, Y menos del 15-20% se desarrollan a partir de linfocitos T.

El linfoma no hodgkiniano es más frecuente que el linfoma de Hodgkin. Es el sexto cáncer más frecuente en Estados Unidos y causa el 4% de todas las muertes por cáncer. Es más frecuente a medida que se envejece.

En Estados Unidos, cada año se diagnostican más de 70 000 casos nuevos y su número va en aumento, especialmente en las personas de edad avanzada y en aquellas cuyo sistema inmunológico no funciona con normalidad. Las personas que han recibido un trasplante de órgano y las que tienen hepatitis C o el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) están en riesgo de desarrollar linfoma no hodgkiniano.

Las leucemias Introducción a la leucemia Las leucemias son cánceres de los glóbulos blancos (leucocitos) o de las células precursoras de estos. Los glóbulos blancos se originan a partir de las células madre (células progenitoras) en... obtenga más información también son cánceres que afectan a los glóbulos blancos (leucocitos). En las leucemias, la mayoría de los glóbulos blancos (leucocitos) cancerosos se hallan en el torrente sanguíneo y en la médula ósea. En los linfomas, la mayoría se encuentran en los ganglios linfáticos y en órganos como el bazo y el hígado. Sin embargo, la leucemia y el linfoma no hodgkiniano en ocasiones se superponen, porque las personas con linfoma pueden tener glóbulos blancos (leucocitos) cancerosos en el torrente sanguíneo y las que tienen leucemia pueden tener células de cancer en los ganglios linfáticos y los órganos.

¿Sabías que...?

  • Los linfomas no hodgkinianos engloban en realidad un grupo de más de 50 enfermedades diferentes.

Causas

Aunque la causa de la mayoría de los linfomas no hodgkinianos es desconocida, existen pruebas que respaldan de forma significativa el papel de los virus en algunos de los tipos menos frecuentes de este linfoma. Se ha descrito un tipo raro de linfoma no hodgkiniano de rápida evolución (que se da en el sur del Japón y en el Caribe) que puede desarrollarse a partir de la infección por el virus linfotrópico humano de linfocitos T tipo 1 (HTLV-1), un retrovirus similar al virus de la inmunodeficiencia humana Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es un trastorno vírico que, progresivamente, destruye ciertos glóbulos blancos (leucocitos) y puede causar el síndrome de inmunodeficiencia... obtenga más información Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (VIH). El virus de Epstein-Barr Mononucleosis infecciosa El virus de Epstein-Barr (VEB) es el causante de algunas enfermedades, entre ellas la mononucleosis infecciosa. El virus se contagia a través de los besos. Los síntomas varían, pero los más... obtenga más información Mononucleosis infecciosa está relacionado con el linfoma de Burkitt Linfoma de Burkitt El linfoma de Burkitt es un linfoma no hodgkiniano de crecimiento muy rápido, que se origina a partir de los linfocitos B. Los linfomas (véase y también Introducción a los linfomas) son cánceres... obtenga más información Linfoma de Burkitt , otro tipo de linfoma no hodgkiniano. Otras posibles causas víricas son el virus de la hepatitis C Introducción a la hepatitis La hepatitis es una inflamación del hígado. (Véase también Introducción a la hepatitis vírica aguda e Introducción a la hepatitis crónica.) La hepatitis es frecuente en todo el mundo. La hepatitis... obtenga más información , el sarcoma de Kaposi Sarcoma de Kaposi El sarcoma de Kaposi es un cáncer de pie que causa numerosas placas planas de color rosa, rojo o púrpura o protuberancias sobre la piel. Está causado por una infección por virus del herpes humano... obtenga más información Sarcoma de Kaposi y el virus del herpes Introducción a las infecciones por el virus del herpes Algunas infecciones víricas frecuentes son las causadas por virus del herpes (herpesvirus). Los seres humanos pueden resultar infectados por ocho virus herpes distintos: Tres herpesvirus (el... obtenga más información . Las personas con VIH presentan un riesgo más elevado de desarrollar algunos subtipos de linfoma no Hodgkin. Las bacterias como Helicobacter pylori Infección por Helicobacter pylori La infección por Helicobacter pylori (H. pylori) es una infección bacteriana que provoca inflamación del estómago (gastritis), úlcera gastroduodenal y ciertos tipos de cáncer de estómago. La... obtenga más información también aumentan el riesgo de linfoma, especialmente en el estómago.

Otras personas con riesgo de sufrir linfoma no Hodgkin son las que tienen

Síntomas

El primer síntoma a menudo es de rápida aparición y consiste en el aumento de tamaño, habitualmente indoloro, de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas y las ingles. Los ganglios linfáticos aumentados de tamaño en el tórax pueden presionar las vías respiratorias y causar tos y dificultad para respirar, o presión contra los vasos sanguíneos en el tórax y causar hinchazón de la cara, el cuello y los brazos (síndrome de la vena cava superior). Los ganglios linfáticos profundos en el interior del abdomen pueden presionar varios órganos, causando inapetencia, estreñimiento, dolor abdominal o hinchazón progresiva de las piernas.

Algunos linfomas pueden aparecer en el torrente sanguíneo y en la médula ósea. Por consiguiente, se desarrollarán síntomas relacionados con una disminución considerable de los glóbulos rojos (eritrocitos), los glóbulos blancos (leucocitos) o las plaquetas (trombocitos). Un número muy bajo de glóbulos rojos (eritrocitos) puede causar anemia Introducción a la anemia La anemia es una enfermedad en la que el número de glóbulos rojos (eritrocitos) es bajo. Los glóbulos rojos contienen hemoglobina, una proteína que les permite transportar oxígeno desde los... obtenga más información , que provoca fatiga, ahogo y palidez. Un número muy bajo de glóbulos blancos (leucocitos) puede dar lugar a infecciones. Un número muy bajo de plaquetas puede levar a un incremento de hematomas y de sangrados. Los linfomas no hodgkinianos también pueden invadir el aparato digestivo, la piel y ocasionalmente el sistema nervioso, causando diferentes síntomas. Algunas personas presentan fiebre persistente sin una causa evidente (fiebre de origen desconocido). Este tipo de fiebre, por lo general refleja un estadio avanzado de la enfermedad.

En los niños, los primeros síntomas que aparecen son anemia, erupciones en la piel y síntomas neurológicos, como debilidad y trastornos en la sensibilidad. Estos síntomas probablemente están causados por la infiltración de las células del linfoma en la médula ósea, la sangre, la piel, el intestino, el cerebro y la médula espinal. Generalmente, los ganglios linfáticos que aumentan de tamaño son los profundos, y dan lugar a:

  • Acumulación de líquido alrededor de los pulmones, que provoca dificultad para respirar

  • Presión en el intestino, que causa pérdida del apetito o vómitos

  • Obstrucción de los vasos linfáticos, que produce una retención de líquidos llamada linfoedema, más evidente en los brazos y en las piernas

Tabla
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Diagnóstico y clasificación

  • Biopsia del ganglio linfático

Los médicos sospechan linfoma no Hodgkin cuando una persona sin infección aparente presenta un aumento de tamaño persistente e indoloro de los ganglios linfáticos que dura semanas. A veces se detectan ganglios linfáticos agrandados en lo más profundo del pecho o del abdomen al realizar, por otras razones, radiografías de tórax o una tomografía computarizada (TC).

Con el fin de diagnosticar el linfoma no hodgkiniano y al mismo tiempo distinguirlo de los linfomas de Hodgkin y de otros trastornos en cuya evolución también se produce un aumento de tamaño de los ganglios linfáticos, se realiza una biopsia de alguno de estos ganglios.

El tipo de biopsia depende de la localización del ganglio aumentado de tamaño y de la cantidad de tejido necesario. Los médicos deben extraer suficiente tejido para poder distinguir el linfoma no Hodgkin de otros trastornos que pueden causar agrandamiento de los ganglios linfáticos, incluidos los linfomas de Hodgkin, las infecciones, la inflamación u otros tipos de cáncer. La mejor manera de obtener suficiente tejido es mediante una biopsia por escisión (una pequeña incisión hecha para extraer una muestra de ganglio linfático). En algunos casos, cuando un ganglio linfático aumentado de tamaño se encuentra cerca de la superficie corporal, puede obtenerse una cantidad suficiente de tejido insertando una aguja hueca (guiada por ecografía o por tomografía computarizada) a través de la piel en el interior del ganglio linfático (biopsia con aguja hueca). Cuando el ganglio linfático aumentado de tamaño está en una localización profunda en el abdomen o el tórax, puede ser necesaria la cirugía para obtener una muestra de tejido.

Aunque son más de 50 las variedades diferentes de enfermedades que pueden recibir la denominación de linfomas no hodgkinianos, se han agrupado en dos grandes categorías.

Los linfomas indolentes se caracterizan por

  • Un largo periodo de supervivencia (muchos años)

  • Una respuesta rápida a los tratamientos

  • Períodos variables de remisión pero falta de curación con las terapias convencionales actuales

Los linfomas agresivos se caracterizan por

  • Una progresión rápida si no reciben tratamiento

  • Un alto porcentaje de curación cuando se emplea quimioterapia estándar pero supervivencia corta cuando no se logra la curación

Aunque los linfomas no hodgkinianos suelen afectar a personas de mediana y avanzada edad, los niños y los adultos jóvenes también pueden desarrollarlos. Los linfomas que se desarrollan en niños y adultos jóvenes son comúnmente subtipos agresivos.

Estadificación

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen

  • Biopsia de médula ósea

  • Análisis de sangre (incluyendo pruebas de funcionalidad hepática y renal)

La enfermedad se clasifica en cuatro estadios según la extensión de su diseminación: I, II, III y IV; cuanto más alto sea el número, más se ha extendido el linfoma.

La enfermedad en estadio limitado comprende los estadios I y II; la enfermedad en estadio avanzado comprende los estadios III y IV. En los estadios I y II, si el linfoma no Hodgkin está presente en un órgano ubicado fuera del sistema linfático, se clasifica según los estadios IE o IIE. El término "enfermedad masiva" se utiliza cuando hay una masa tumoral en el tórax cuyo tamaño puede variar según los distintos tipos de linfomas.

La elección del tratamiento y el pronóstico se basan en el estadio. Pueden utilizarse varios procedimientos para determinar el estadio o valorar el linfoma no hodgkiniano (linfoma no Hodgkin). Se realizan análisis de sangre básicos, incluyendo un hemograma completo y pruebas de funcionalidad hepática y renal.

Se puede indicar una biopsia de médula ósea Examen de la médula ósea Los glóbulos rojos, la mayoría de los glóbulos blancos y las plaquetas se producen en la médula ósea, el tejido graso y blando del interior de las cavidades óseas. En algunas ocasiones es necesario... obtenga más información , especialmente cuando los análisis de sangre muestran anemia o recuentos bajos de plaquetas. En algunos tipos de linfoma no Hodgkin, la PET-TC puede detectar de manera fiable la afectación de la médula ósea, por lo que no siempre es necesaria una biopsia de médula ósea. En otros tipos de linfoma no Hodgkin, la PET-TC no puede detectar de manera fiable la afectación de la médula ósea y puede requerirse una biopsia de médula ósea si la situación indicara un cambio en la elección del tratamiento.

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Tratamiento

  • Quimioterapia, radioterapia o ambas

  • Inmunoterapia (medicamentos compuestos por anticuerpos que atacan a las células cancerosas), con o sin quimioterapia

  • En ocasiones, trasplante de células madre (progenitoras)

El tratamiento del linfoma no Hodgkin varía ampliamente según el subtipo.

En algunas personas con linfomas indolentes no es necesario el tratamiento cuando se diagnostica por primera vez. Los estudios demuestran que la espera no compromete el resultado y evita que el paciente se exponga a los efectos secundarios del tratamiento. Sin embargo, en las personas con linfomas indolentes, si es necesario el tratamiento, este prolonga la vida y alivia los síntomas durante muchos años. La curación de los linfomas agresivos es posible y, en consecuencia, no se suele esperar sin aplicar tratamiento. La posibilidad de lograr curar la enfermedad o de lograr largos periodos de supervivencia depende del tipo de linfoma no hodgkiniano y del estadio en el momento de iniciar el tratamiento. Resulta paradójico que, por lo general, los linfomas indolentes responden rápidamente al tratamiento y entran en remisión (situación en que la enfermedad está bajo control), a menudo con un largo periodo de supervivencia, pero la enfermedad no suele curarse. Por el contrario, los linfomas no hodgkinianos agresivos, que en general requieren tratamiento intensivo para lograr la remisión, tienen una buena posibilidad de curación.

Linfomas no Hodgkin en estadio I: enfermedad limitada

Las personas con linfomas indolentes y enfermedad muy limitada (estadio I) suelen tratarse con radioterapia Radioterapia para el cáncer La radiación es un tipo de energía intensa generada por una sustancia radiactiva, como el cobalto, o por equipos especializados, como un acelerador (lineal) de partículas atómicas. La radiación... obtenga más información circunscrita al área del linfoma y sus zonas adyacentes. Con este enfoque, la mayoría no tienen recidiva de la enfermedad en el área irradiada. Los linfomas no hodgkinianos pueden recidivar en cualquier lugar del organismo hasta 10 años después del tratamiento, motivo por el que se requieren controles periódicos a largo plazo. Las personas con linfomas agresivos en un estadio muy precoz requieren poliquimioterapia y a veces radioterapia.

Estadios II a IV de los linfomas no hodgkinianos: enfermedad avanzada

Casi todas las personas con linfomas indolentes se encuentran en estadio II-IV de la enfermedad. No siempre requieren tratamiento de manera inicial, pero sí se les somete a controles periódicos con el fin de evidenciar el momento en que el linfoma comienza a progresar, que podría indicar la necesidad de instaurar tratamiento, en ocasiones años después del diagnóstico. No existe evidencia de que el tratamiento precoz prolongue la supervivencia de las personas que con linfomas indolentes en estadios avanzados. Si la enfermedad comienza a progresar hay varias opciones de tratamiento,

Existen múltiples opciones de tratamiento y su elección puede depender de diversos factores, como el subtipo de linfoma, la extensión de la diseminación, los síntomas de la persona y las condiciones médicas coexistentes. El tratamiento puede incluir terapia con anticuerpos monoclonales (como rituximab) solos o combinados con quimioterapia Quimioterapia La quimioterapia conlleva el uso de fármacos para destruir las células cancerosas. Aunque lo ideal sería que los fármacos destruyeran solo las células cancerosas sin dañar las sanas, la mayoría... obtenga más información . La mayoría de los tratamientos se administran por vía intravenosa. A veces se utilizan medicamentos orales. El tratamiento suele lograr la remisión de la enfermedad. La duración media de la remisión depende de la intensidad del tratamiento. A veces el tratamiento puede incluir terapia de mantenimiento (terapia administrada después del tratamiento inicial para ayudar a prevenir la recaída).

Para las personas con linfomas no hodgkinianos agresivos en estadios II-IV, las combinaciones de quimioterápicos Quimioterapia combinada (poliquimioterapia) Los fármacos contra el cáncer son más eficaces si se administran combinados. El motivo principal de la terapia es el de administrar fármacos que actúen mediante diversos mecanismos, de modo... obtenga más información se administran de manera inmediata, habitualmente junto con rituximab. Existen muchos regímenes de quimioterapia potencialmente eficaces. A las combinaciones de fármacos de quimioterapia a menudo se les dan nombres formados por la letra inicial de cada uno de los fármacos que componen la combinación. Por ejemplo, una de las combinaciones más antigua y todavía de las más utilizadas es la conocida como CHOP (ciclofosfamida, [hidroxi]doxorubicina, vincristina [Oncovin] y prednisona). El rituximab ha demostrado mejorar los resultados de la combinación CHOP y actualmente siempre se le añade (R-CHOP). Cerca del 60-70% de las personas con linfoma no hodgkiniano agresivo en un estadio avanzado se curan con quimioterapia R-CHOP. En la actualidad se están estudiando nuevas combinaciones de fármacos. La quimioterapia, que suele causar una disminución en la cantidad de los diferentes tipos de glóbulos sanguíneos, a veces se tolera mejor si se administran también proteínas especiales (llamadas factores de crecimiento), que estimulan el crecimiento y el desarrollo de los glóbulos sanguíneos.

¿Sabías que...?

  • Las combinaciones de quimioterápicos a menudo se denominan mediante la combinación de la letra inicial del nombre de cada fármaco.

Estrategias posterapéuticas

Después de la radioterapia, se observa un aumento del riesgo de padecer cánceres secundarios durante 10 o más años después del tratamiento en órganos que estuvieron expuestos al campo de radiación. Las leucemias Introducción a la leucemia Las leucemias son cánceres de los glóbulos blancos (leucocitos) o de las células precursoras de estos. Los glóbulos blancos se originan a partir de las células madre (células progenitoras) en... obtenga más información pueden aparecer en algunas personas muchos años después de un tratamiento exitoso del linfoma non-Hodgkin, con independencia del tratamiento empleado.

Una vez finalizado el tratamiento se realizan exploraciones y pruebas con regularidad para detectar si se reproduce el linfoma (vigilancia postratamiento). El tipo de pruebas depende de los factores de riesgo del paciente y del tipo de tratamiento recibido.

Recidiva (recaída)

Muchas personas con recaída de un linfoma agresivo reciben quimioterapia en dosis altas combinada con un trasplante autólogo de células madre Trasplante de células madre El trasplante de células madre consiste en la extracción de células madre (células no diferenciadas) de una persona sana y su inyección en otra persona que sufre un trastorno sanguíneo grave... obtenga más información (células progenitoras); es decir, se trata de las propias células de la persona. Con este tipo de tratamiento, algunas personas se curan. A veces pueden utilizarse células madre de un hermano o incluso de un donante no emparentado (trasplante alogénico), pero este tipo de trasplante tiene un mayor riesgo de complicaciones. A veces se ofrece tratamiento con células T del receptor de antígeno quimérico (CAR, por sus siglas en inglés), que son células T que han sido modificadas genéticamente para combatir el linfoma.

Más información

El siguiente es un recurso en inglés que puede ser útil. Tenga en cuenta que EL MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.

  • Leukemia & Lymphoma Society: (Sociedad para la leucemia & el linfoma): Información completa sobre el cáncer de sangre, incluyendo diagnóstico, tratamiento y apoyo

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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Examen de la médula ósea
A veces es necesario examinar una muestra de médula ósea. Para obtener la muestra de médula ósea, el médico inserta una aguja en el hueso y extrae una pequeña cantidad de médula. Luego se examina en microscopio y se realizan pruebas a la muestra. ¿Qué de lo siguiente es difícil realizar con una muestra de médula ósea?
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