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Linfomas no hodgkinianos

(Linfomas no hodgkinianos)

Por

Thomas E. Witzig

, MD, Mayo Medical School

Última revisión completa may. 2018
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Datos clave
NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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Los linfomas no hodgkinianos (linfoma no Hodgkin) constituyen un grupo diverso de cánceres que se desarrolla en los linfocitos B o T.

  • A menudo los ganglios linfáticos cervicales, axilares o inguinales aumentan de tamaño rápidamente y sin dolor,

  • pero si ejercen presión sobre ciertos órganos puede aparecer dolor o dificultad respiratoria (disnea).

  • Para el diagnóstico de la enfermedad es necesaria la biopsia de un ganglio linfático y/o médula ósea.

  • El tratamiento puede consistir en radioterapia, quimioterapia, inmunoterapia con anticuerpos monoclonales o una combinación de los anteriores.

  • La mayoría de las personas se curan o sobreviven durante muchos años.

  • Las personas que presentan una recaída reciben tratamiento mediante un trasplante de células madre.

Este grupo de cánceres en realidad lo constituyen más de 50 enfermedades diferentes que implican a las células B o T (linfocitos), que son tipos de glóbulos blancos (leucocitos). Cada uno de estos linfomas tiene un aspecto determinado bajo el microscopio, un patrón de células diferente y un patrón diferente de síntomas y progresión. La mayoría de los linfomas no hodgkinianos (80-85%) son de linfocitos B, Y menos del 15-20% se desarrollan a partir de linfocitos T.

El linfoma no hodgkiniano es más frecuente que el linfoma de Hodgkin. Es el sexto cáncer más frecuente en Estados Unidos y causa el 4% de todas las muertes por cáncer. Es más frecuente a medida que se envejece.

En Estados Unidos, cada año se diagnostican más de 70 000 casos nuevos y su número va en aumento, especialmente en las personas de edad avanzada y en aquellas cuyo sistema inmunológico no funciona con normalidad. Las personas que han recibido un trasplante de órgano y las que tienen hepatitis C o el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) están en riesgo de desarrollar linfoma no hodgkiniano.

Las leucemias también son cánceres que afectan a los glóbulos blancos (leucocitos). En las leucemias, la mayoría de los glóbulos blancos (leucocitos) cancerosos se hallan en el torrente sanguíneo. En los linfomas, la mayoría se encuentran en los ganglios linfáticos y en órganos como el bazo y el hígado. Sin embargo, la leucemia y el linfoma no hodgkiniano en ocasiones se superponen, porque las personas con linfoma pueden tener glóbulos blancos (leucocitos) cancerosos en el torrente sanguíneo y las que tienen leucemia pueden tener células de leucemia en los ganglios linfáticos y los órganos.

¿Sabías que...?

  • Los linfomas no hodgkinianos engloban en realidad un grupo de más de 50 enfermedades diferentes.

Causas

Aunque la causa de la mayoría de los linfomas no hodgkinianos es desconocida, existen pruebas que respaldan de forma significativa el papel de los virus en algunos de los tipos menos frecuentes de este linfoma. Se ha descrito un tipo raro de linfoma no hodgkiniano de rápida evolución (que se da en el sur del Japón y en el Caribe) que puede desarrollarse a partir de la infección por el virus linfotrópico humano de linfocitos T tipo 1 (HTLV-1), un retrovirus similar al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). El virus de Epstein-Barr está relacionado con el linfoma de Burkitt, otro tipo de linfoma no hodgkiniano. Otras posibles causas víricas del linfoma no Hodgkin incluyen el VIH, el virus de la hepatitis B, el virus de la hepatitis C y el virus del herpes humano 8. Las bacterias como Helicobacter pylori también aumentan el riesgo de linfoma, especialmente en el estómago.

Otras personas con riesgo de sufrir linfoma no Hodgkin son las que tienen

Síntomas

El primer síntoma a menudo es de rápida aparición y consiste en el aumento de tamaño, habitualmente indoloro, de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas y las ingles. Los ganglios linfáticos aumentados de tamaño en el tórax pueden presionar las vías respiratorias y causar tos y dificultad para respirar, o presión contra los vasos sanguíneos en el tórax y causar hinchazón de la cara, el cuello y los brazos (síndrome de la vena cava superior). Los ganglios linfáticos profundos en el interior del abdomen pueden presionar varios órganos, causando inapetencia, estreñimiento, dolor abdominal o hinchazón progresiva de las piernas.

Algunos linfomas pueden aparecer en el torrente sanguíneo y en la médula ósea. Por consiguiente, se desarrollarán síntomas relacionados con una disminución considerable de los glóbulos rojos (eritrocitos), los glóbulos blancos (leucocitos) o las plaquetas (trombocitos). Un número muy bajo de glóbulos rojos (eritrocitos) puede causar anemia, que provoca fatiga, ahogo y palidez. Un número muy bajo de glóbulos blancos (leucocitos) puede dar lugar a infecciones. Un número muy bajo de plaquetas puede levar a un incremento de hematomas y de sangrados. Los linfomas no hodgkinianos también pueden invadir el aparato digestivo, la piel y ocasionalmente el sistema nervioso, causando diferentes síntomas. Algunas personas presentan fiebre persistente sin una causa evidente (fiebre de origen desconocido). Este tipo de fiebre, por lo general refleja un estadio avanzado de la enfermedad.

En los niños, los primeros síntomas que aparecen son anemia, erupciones en la piel y síntomas neurológicos, como debilidad y trastornos en la sensibilidad. Estos síntomas probablemente están causados por la infiltración de las células del linfoma en la médula ósea, la sangre, la piel, el intestino, el cerebro y la médula espinal. Generalmente, los ganglios linfáticos que aumentan de tamaño son los profundos, y dan lugar a:

  • Acumulación de líquido alrededor de los pulmones, que provoca dificultad para respirar

  • Presión en el intestino, que causa pérdida del apetito o vómitos

  • Obstrucción de los vasos linfáticos, que produce una retención de líquidos llamada linfoedema, más evidente en los brazos y en las piernas

Tabla
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Síntomas del linfoma no hodgkiniano

Síntomas

Causa

Dificultad respiratoria

Hinchazón de la cara

Los ganglios linfáticos torácicos están aumentados de tamaño.

Inapetencia

Dolor abdominal o distensión procedente de un intestino obstruido o de líquido en el abdomen

Los ganglios linfáticos abdominales están aumentados de tamaño.

Las células del linfoma bloquean el flujo de la bilis desde el hígado.

Disminución de la cantidad de orina

Los ganglios linfáticos bloquean el flujo de orina desde el riñón a la vejiga

Hinchazón progresiva de las piernas

Los vasos linfáticos de la ingle o del abdomen están obstruidos, con lo que se produce linfedema.

Pérdida de peso

Diarrea

Meteorismo

Distensión abdominal o timpanismo y retortijones (indicadores de malabsorción, los nutrientes no son absorbidos correctamente en la sangre)

Las células del linfoma se desarrollan en el intestino delgado o sus alrededores.

Dificultad respiratoria

Dolor torácico

Tos (indicador de acumulación de líquido en torno a los pulmones, lo que se denomina derrame pleural)

Los vasos linfáticos torácicos están obstruidos.

Hinchazón de la cara y del cuello

Los vasos sanguíneos torácicos están obstruidos.

Áreas de piel engrosada, oscura y pruriginosa

Las células del linfoma están infiltrando la piel.

Pérdida de peso

Fiebre

Sudoración nocturna

La enfermedad se está diseminando por el cuerpo.

Fatiga

Dificultad respiratoria

Palidez de la piel (indicador de anemia o de un número muy bajo de glóbulos rojos)

Se produce uno o más de los siguientes:

  • Hemorragia digestiva

  • Destrucción de los glóbulos rojos por un aumento de tamaño del bazo o por anticuerpos anormales

  • Invasión y destrucción de la médula ósea por las células del linfoma

  • Incapacidad de la médula ósea para producir suficientes glóbulos rojos (eritrocitos) porque está dañada por el tratamiento (fármacos o radioterapia)

Susceptibilidad a padecer infecciones bacterianas graves

Las células del linfoma están invadiendo la médula ósea y los ganglios linfáticos, reduciendo así la producción de anticuerpos.

Diagnóstico y clasificación

  • Biopsia del ganglio linfático

Los médicos sospechan linfoma no Hodgkin cuando una persona sin infección aparente presenta un aumento de tamaño persistente e indoloro de los ganglios linfáticos que dura semanas. A veces se detectan ganglios linfáticos agrandados en lo más profundo del pecho o del abdomen al realizar, por otras razones, radiografías de tórax o una tomografía computarizada (TC).

Con el fin de diagnosticar el linfoma no hodgkiniano y al mismo tiempo distinguirlo de los linfomas de Hodgkin y de otros trastornos en cuya evolución también se produce un aumento de tamaño de los ganglios linfáticos, se realiza una biopsia de alguno de estos ganglios.

El tipo de biopsia depende de la localización del ganglio aumentado de tamaño y de la cantidad de tejido necesario. Los médicos deben extraer suficiente tejido para poder distinguir el linfoma no Hodgkin de otros trastornos que pueden causar agrandamiento de los ganglios linfáticos, incluidos los linfomas de Hodgkin, las infecciones, la inflamación u otros tipos de cáncer. La mejor manera de obtener suficiente tejido es mediante una biopsia por escisión (una pequeña incisión hecha para extraer una muestra de ganglio linfático). En algunos casos, cuando un ganglio linfático aumentado de tamaño se encuentra cerca de la superficie corporal, puede obtenerse una cantidad suficiente de tejido insertando una aguja hueca (guiada por ecografía o por tomografía computarizada) a través de la piel en el interior del ganglio linfático (biopsia con aguja hueca). Cuando el ganglio linfático aumentado de tamaño está en una localización profunda en el abdomen o el tórax, puede ser necesaria la cirugía para obtener una muestra de tejido.

Aunque son más de 50 las variedades diferentes de enfermedades que pueden recibir la denominación de linfomas no hodgkinianos, se han agrupado en dos grandes categorías.

Los linfomas indolentes se caracterizan por

  • Un largo periodo de supervivencia (muchos años)

  • Una respuesta rápida a los tratamientos

  • Períodos variables de remisión pero falta de curación con las terapias convencionales actuales

Los linfomas agresivos se caracterizan por

  • Una progresión rápida si no reciben tratamiento

  • Un alto porcentaje de curación cuando se emplea quimioterapia estándar pero supervivencia corta cuando no se logra la curación

Aunque los linfomas no hodgkinianos suelen afectar a personas de mediana y avanzada edad, los niños y los adultos jóvenes también pueden desarrollarlos. Los linfomas que se desarrollan en niños y adultos jóvenes son comúnmente subtipos agresivos.

Estadificación

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen

  • Biopsia de médula ósea

  • Análisis de sangre (incluyendo pruebas de funcionalidad hepática y renal)

Muchas personas que tienen un linfoma no hodgkiniano ya presentan enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico. Solo en el 10 al 30% de los casos la enfermedad está limitada en una región. En las personas con estos linfomas se aplican los mismos procedimientos de estadificación que en las que tienen linfoma de Hodgkin. Además, habitualmente se realiza una biopsia de médula ósea.

La enfermedad se clasifica en cuatro estadios según la extensión de su diseminación: I, II, III y IV; cuanto más alto sea el número, más se ha extendido el linfoma. La elección del tratamiento y el pronóstico se basan en el estadio. Pueden utilizarse varios procedimientos para determinar el estadio o valorar el linfoma no hodgkiniano (linfoma no Hodgkin). Se realizan análisis de sangre básicos, incluyendo un hemograma completo y pruebas de funcionalidad hepática y renal.

La tomografía por emisión de positrones (PET) con tomografía computarizada (PET-TC combinada) es la técnica más sensible para determinar la ubicación y el tamaño de las lesiones cancerosas y la actividad de las células cancerosas. Si no se dispone de un escáner combinado PET-TC, se realiza en su lugar una TC con contraste de tórax, de abdomen y de pelvis. En presencia de síntomas del sistema nervioso se realizan otras pruebas como resonancia magnética (RM) del cerebro o la médula espinal.

La biopsia de médula ósea casi siempre se hace, especialmente cuando los análisis de sangre muestran anemia o recuentos bajos de plaquetas. En algunos tipos de linfoma no Hodgkin, la PET-TC puede detectar de manera fiable la afectación de la médula ósea, por lo que no siempre es necesaria una biopsia de médula ósea. En otros tipos de linfoma no Hodgkin, la PET-TC no puede detectar de manera fiable el compromiso de la médula ósea y se necesita una biopsia de médula ósea.

Tabla
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Estadios del linfoma no hodgkiniano

Estadio

Grado de diseminación

I

Limitado a un ganglio linfático regional

II

Afecta a dos o más ganglios linfáticos regionales en el mismo lado del diafragma, por encima o por debajo de este (por ejemplo, aumento de tamaño de algunos ganglios en el cuello y en la axila)

III

Afecta al bazo y/o a ganglios linfáticos regionales ubicados por encima y por debajo del diafragma (por ejemplo, algunos ganglios aumentados de tamaño en el cuello y en la ingle)

IV

Afecta otras zonas del organismo (como la médula ósea, los pulmones o el hígado)

*Hay personas que han sobrevivido 5 años sin más enfermedad.

Una región de ganglios linfáticos es un área del cuerpo con grupos de ganglios linfáticos que drenan la linfa.

Tratamiento y pronóstico

  • Quimioterapia, radioterapia o ambas

  • Inmunoterapia (medicamentos compuestos por anticuerpos que atacan a las células cancerosas), con o sin quimioterapia

  • En ocasiones, trasplante de células madre (progenitoras)

El tratamiento del linfoma no Hodgkin varía ampliamente según el subtipo.

En algunas personas con linfomas indolentes no es necesario el tratamiento cuando se diagnostica por primera vez. Los estudios demuestran que la espera no compromete el resultado y evita que el paciente se exponga a los efectos secundarios del tratamiento. Sin embargo, en las personas con linfomas indolentes, si es necesario el tratamiento, este prolonga la vida y alivia los síntomas durante muchos años. La curación de los linfomas agresivos es posible y, en consecuencia, no se suele esperar sin aplicar tratamiento. La posibilidad de lograr curar la enfermedad o de lograr largos periodos de supervivencia depende del tipo de linfoma no hodgkiniano y del estadio en el momento de iniciar el tratamiento. Resulta paradójico que, por lo general, los linfomas indolentes responden rápidamente al tratamiento y entran en remisión (situación en que la enfermedad está bajo control), a menudo con un largo periodo de supervivencia, pero la enfermedad no suele curarse. Por el contrario, los linfomas no hodgkinianos agresivos, que en general requieren tratamiento intensivo para lograr la remisión, tienen una buena posibilidad de curación.

Linfomas no Hodgkin en estadio I: enfermedad localizada

Las personas con linfomas indolentes y enfermedad muy limitada (estadio I) suelen tratarse con radioterapia circunscrita al área del linfoma y sus zonas adyacentes. Con este enfoque, la mayoría no tienen recidiva de la enfermedad en el área irradiada. Los linfomas no hodgkinianos pueden recidivar en cualquier lugar del organismo hasta 10 años después del tratamiento, motivo por el que se requieren controles periódicos a largo plazo. Las personas con linfomas agresivos en un estadio muy precoz requieren poliquimioterapia y a veces radioterapia. Con este enfoque terapéutico se curan del 70 al 90% de los casos.

Estadios II a IV de los linfomas no hodgkinianos: enfermedad avanzada

Casi todas las personas con linfomas indolentes se encuentran en estadio II-IV de la enfermedad. No siempre requieren tratamiento de manera inicial, pero sí se les somete a controles periódicos con el fin de evidenciar el momento en que el linfoma comienza a progresar, que podría indicar la necesidad de instaurar tratamiento, en ocasiones años después del diagnóstico. No existe evidencia de que el tratamiento precoz prolongue la supervivencia de las personas que con linfomas indolentes en estadios avanzados. Si la enfermedad comienza a progresar hay varias opciones de tratamiento,

pero como no se conoce cuál es la mejor para el tratamiento inicial, son la extensión de la enfermedad y los síntomas los factores que determinan la elección del tratamiento. Este consiste en quimioterapia, anticuerpos monoclonales (rituximab) o la combinación de ambos. Los anticuerpos se administran por vía intravenosa. En algunos casos se modifican los anticuerpos monoclonales con el fin de que puedan transportar partículas radiactivas o químicos tóxicos directamente a las células cancerosas presentes en distintas partes del cuerpo. El tratamiento suele lograr la remisión de la enfermedad. La duración media de la remisión oscila entre 2 años y más de 5 años. Cuando se combina rituximab con quimioterapia, los resultados de la remisión son mejores. A veces el tratamiento puede incluir terapia de mantenimiento (terapia administrada después del tratamiento inicial para ayudar a prevenir la recaída). Se está estudiando el papel del rituximab, la quimioterapia combinada y un tipo de radioterapia (llamada radioinmunoterapia) en el tratamiento de mantenimiento.

Para las personas con linfomas no hodgkinianos agresivos en estadios II-IV, las combinaciones de quimioterápicos se administran de manera inmediata, habitualmente junto con rituximab. Existen muchos regímenes de quimioterapia potencialmente eficaces. A las combinaciones de fármacos de quimioterapia a menudo se les dan nombres formados por la letra inicial de cada uno de los fármacos que componen la combinación. Por ejemplo, una de las combinaciones más antigua y todavía de las más utilizadas es la conocida como CHOP (ciclofosfamida, [hidroxi]doxorubicina, vincristina [Oncovin] y prednisona). El rituximab ha demostrado mejorar los resultados de la combinación CHOP y actualmente siempre se le añade (R-CHOP). Cerca del 60% de las personas con linfoma no hodgkiniano agresivo en un estadio avanzado se curan con quimioterapia R-CHOP. En la actualidad se están estudiando nuevas combinaciones de fármacos. La quimioterapia, que suele causar una disminución en la cantidad de los diferentes tipos de glóbulos sanguíneos, a veces se tolera mejor si se administran también proteínas especiales (llamadas factores de crecimiento), que estimulan el crecimiento y el desarrollo de los glóbulos sanguíneos.

¿Sabías que...?

  • Las combinaciones de quimioterápicos a menudo se denominan mediante la combinación de la letra inicial del nombre de cada fármaco.

Estrategias posterapéuticas

Después de la radioterapia, se observa un aumento del riesgo de padecer cánceres secundarios durante 10 o más años después del tratamiento en órganos que estuvieron expuestos al campo de radiación. Las leucemias pueden aparecer en algunas personas muchos años después de un tratamiento exitoso del linfoma de Hodgkin, con independencia del tratamiento empleado.

Una vez finalizado el tratamiento se realizan exploraciones y pruebas con regularidad para detectar si se reproduce el linfoma (vigilancia postratamiento). El tipo de pruebas depende de los factores de riesgo del paciente y del tipo de tratamiento recibido.

Recidiva

Muchas personas con recaída de un linfoma agresivo reciben quimioterapia en dosis altas combinada con un trasplante autólogo de células madre(células progenitoras); es decir, se trata de las propias células de la persona. Con este tipo de tratamiento, hasta el 50% de las personas pueden curarse. A veces pueden utilizarse células madre de un hermano o incluso de un donante no emparentado (trasplante alogénico), pero este tipo de trasplante tiene un mayor riesgo de complicaciones. No es probable que las personas con un linfoma indolente puedan curarse con un trasplante autólogo de células madre, pero parece ser la mejor opción de tratamiento.

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