(Véase también Generalidades sobre los trastornos del sistema nervioso periférico Generalidades sobre los trastornos del sistema nervioso periférico El sistema nervioso periférico se refiere a las partes de sistema nervioso que se ubican por fuera del encéfalo y la médula espinal. Incluye los nervios craneales y los nervios espinales desde... obtenga más información ).
El síndrome de la persona rígida (antes denominado síndrome del hombre rígido) afecta al sistema nervioso central, pero tiene manifestaciones neuromusculares.
La mayoría de los pacientes con síndrome de la persona rígida tienen anticuerpos contra la ácido glutámico decarboxilasa (GAD), la enzima implicada en la producción del neurotransmisor inhibidor GABA (ácido gamma-aminobutírico). Sín embargo, el síndrome de la persona rígida puede ser
Autoinmunitario
Pananeoplásico
Idiopática
El tipo autoinmunitario ocurre a menudo con la diabetes Diabetes mellitus (DM) La diabetes mellitus se debe a la secreción anormal de insulina y a grados variables de resistencia periférica a la insulina, que conducen a la aparición de hiperglucemia. Los síntomas iniciales... obtenga más información tipo 1, así como otros trastornos autoinmunes como la tiroiditis Tiroiditis de Hashimoto La tiroiditis de Hashimoto es una inflamación crónica de la glándula tiroides con infiltrado linfocítico. Los hallazgos incluyen tiroideomegalia dolorosa y síntomas de hipotiroidismo. El diagnóstico... obtenga más información , el vitiligo Vitiligo El vitiligo es una pérdida de melanocitos cutáneos que causa despigmentación de la piel de diferentes tamaños. Se desconoce la causa exacta, pero es probable que existan factores genéticos y... obtenga más información , y la anemia perniciosa Deficiencia de Vitamina B12 La deficiencia dietética de vitamina B12 suele ser el resultado de una absorción insuficiente, aunque puede producirse una deficiencia en las personas vegetarianas que no toman complementos... obtenga más información . Hay autoanticuerpos contra varias proteínas involucradas en la sinapsis de GABA en el tipo autoinmunitario, que afectan primariamente las neuronas inhibitorias que se originan en el asta anterior de la médula espinal.
Menos del 1 al 2% tienen el tipo paraneoplásico. A menudo hay anticuerpos antianfifisina; los anticuerpos anti-GAD no suelen estar presentes. El síndrome paraneoplásico de persona rígida se asocia con frecuencia con el cáncer de mama, pero también puede ocurrir en pacientes con cáncer de pulmón, riñón, tiroides o colon o linfoma de Hodgkin Linfoma de Hodgkin El linfoma de Hodgkin es una proliferación maligna diseminada de células del sistema linforreticular, que compromete fundamentalmente el tejido de los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado... obtenga más información .
Las manifestaciones clínicas del síndrome de persona rígida son similares en todos los tipos. La rigidez muscular y los espasmos progresan en forma insidiosa en el tronco y el abdomen y, en menor grado, en las piernas y los brazos. Por otra parte, los pacientes son normales y el examen detecta sólo hipertrofia muscular y rigidez. El síndrome de persona rígida generalmente progresa, lo que lleva a discapacidad y rigidez en todo el cuerpo.
Diagnóstico del síndrome de persona rígida se basa en el reconocimiento de los síntomas y es apoyado por las pruebas de anticuerpos, la respuesta al diazepam, y los resultados de los estudios de EMG (electromiografía), que muestran actividad eléctrica de una contracción de apariencia normal.
Tratamiento del síndrome de la persona rígida
Diazepam o baclofeno
Inmunoglobulina IV (IVIG)
A veces, rituximab o plasmaféresis.
La terapia sintomática está disponible para el síndrome de persona rígida. El diazepam es el fármaco de elección, que alivia en forma más constante la rigidez muscular. Si el diazepam es ineficaz, se puede considerar el baclofeno, administrado por vía oral o por vía intratecal.
Los corticosteroides son eficaces, pero según los informes, tienen muchos efectos adversos a largo plazo.
La IVIG puede lograr una mejoría que dura hasta un año. Si los pacientes no responden a IGIV, se puede sugerir la administración de rituximab o plasmaféresis Plasmaféresis La aféresis se refiere al proceso de separar los componentes celulares y solubles de la sangre usando una máquina. La aféresis a menudo se realiza en donantes en los que se centrifuga sangre... obtenga más información .
Conceptos clave
Hay 3 tipos de síndrome de persona rígida: autoinmunitario, paraneoplásico e idiopático.
El síndrome de la persona rígida afecta al sistema nervioso central pero causa rigidez muscular progresiva y espasmos, sobre todo en el tronco y el abdomen.
Diagnóstico según los síntomas, la respuesta al diazepam y los resultados de las pruebas de anticuerpos y del EMG.
Tratamiento con diazepam o, si no es eficaz, con baclofeno; otras opciones incluyen IVIG, rituximab y plasmaféresis.