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Cefalea en racimos

Por

Stephen D. Silberstein

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificación del contenido abr. 2020
Información: para pacientes
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Las cefaleas en racimos producen un dolor periorbitario o temporal unilateral espantoso, con síntomas neurovegetativos homolaterales (ptosis, lagrimeo, rinorrea, congestión nasal). El diagnóstico es clínico. El tratamiento inmediato consiste en administrar triptanos parenterales, dihidroergotamina o en aplicar oxígeno. La prevención se efectúa con verapamilo, litio, topiramato, divalproato, galcanezumab (un anticuerpo monoclonal) o una combinación de ellos.

La cefalea en racimos afecta primariamente a los hombres, y es habitual que comience entre los 20 y 40 años; la prevalencia en los Estados Unidos es del 0,4%. En general, la cefalea en racimos es episódica; durante 1 a 3 meses, los pacientes experimentan 1 ataque/día, seguido por la remisión durante meses a días. Algunos pacientes tienen cefaleas en racimos sin remisión.

No se conoce su fisiopatología, pero la periodicidad indica una disfunción hipotalámica.

El consumo de alcohol desencadena su aparición durante el período de las crisis pero no durante el de remisión.

Signos y síntomas

Los síntomas de la cefalea en racimo son específicos. Las crisis, a menudo múltiples, suceden habitualmente en el mismo momento todos los días y con frecuencia despiertan a los pacientes en plena noche.

Cuando se producen ataques, el dolor es unilateral y se produce siempre en el mismo lado de la cabeza en una distribución orbitotemporal. Es atroz, y llega al máximo al cabo de unos minutos; suele ceder espontáneamente en 30 min a 1 h. Los pacientes están inquietos y dan vueltas sin descanso, a diferencia de aquellos con migraña, que prefieren rescostarse en silencio en una habitación oscura. La inquietud puede ser tan grave que conduce a un comportamiento extraño (p. ej., golpear la cabeza contra una pared).

Las manifestaciones vegetativas, entre ellas la congestión nasal, la rinorrea, el lagrimeo, el rubor facial y el síndrome de Horner, son sobresalientes y aparecen del mismo lado de la cefalea.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

El diagnóstico de la cefalea en trueno se basa en su patrón sintomático inequívoco y en la exclusión de malformaciones intracraneales.

Se deben excluir otros síndromes de cefalea primaria unilateral con síntomas autonómicos, que a veces se agrupan junto con la cefalea en racimos como cefaleas trigeminales autónomas:

  • CNUCD (Cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo): los ataques son muy breves (5 a 250 s) y se producen a altas frecuencias (hasta 200 ataques al día).

  • Hemicránea paroxística crónica: los ataques son más frecuentes (> 5/día) y mucho más breves (habitualmente duran sólo algunos minutos) que en la cefalea en racimos.

  • Hemicránea continua: el dolor unilateral de cabeza moderadamente intenso y continuo ocurre con episodios breves sobreagregados de dolor más intenso.

La hemicránea paroxística crónica y la hemicránea continua, al contrario de la cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración y la cefalea en racimos (y de la migraña), responden espectacularmente a la indometacina, pero no a otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos.

Tratamiento

  • Para abortar los ataques, triptanos, dihidroergotamina parenterales u oxígeno al 100%

  • Para la profilaxis a largo plazo, verapamilo, litio, topiramato, divalproato o una combinación de ellos, o galcanezumab (un anticuerpo monoclonal) para la cefalea en racimos episódica

Los ataques agudos de cefalea en racimos pueden ser abortados mediante inyecciones de un triptano o de dihidroergotamina (véase tabla Medicamentos para la migraña y cefaleas en racimo) u oxígeno al 100% administrado mediante máscara facial sin reinhalación. Además, la evidencia sugiere que los ataques agudos de la cefalea en racimos episódica pueden tratarse con un dispositivo manual que produce estimulación no invasiva del nervio vago (1, 2).

Todos los pacientes requieren agentes preventivos porque la cefalea en racimos es frecuente, grave y discapacitante. La prednisona (p. ej., 60 mg por vía oral 1 vez al día) o un bloqueo del nervio occipital mayor (con un anestésico local y un corticoide) pueden proporcionar una rápida prevención transitoria mientras se inician agentes preventivos de acción más lenta (p. ej., verapamilo, litio, topiramato, divalproato).

La estimulación transcutánea no invasiva del nervio supraorbitario administrada mediante un dispositivo aplicado en la frente puede reducir la frecuencia de las cefaleas en racimo, al igual que la estimulación no invasiva del nervio vago (3).

Tabla
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Fármacos para la cefalea en racimos*

Fármaco

Dosificación

Comentarios

Prevención

Divalproex

Liberación regular: 250–500 mg por vía oral 2 veces al día

Liberación ampliada: 500–1.000 mg por vía oral 1 vez al día

Puede producir alopecia, malestar digestivo, disfunción hepática, trombocitopenia, temblor y aumento de peso

Contraindicado en mujeres embarazadas como prevención de migrañas (el riesgo de malformación fetal claramente supera cualquier beneficio posible)

Litio

300 mg por vía oral 2 a 4 veces al día

Puede producir debilidad, sed, temblores y poliuria

Se necesitan controles periódicos de las concentraciones de los fármacos

Topiramato

50–200 mg por vía oral habitualmene 1 vez al día

Puede producir pérdida de peso y efectos adversos sobre el sistema nervioso central (p. ej., confusión, depresión)

Verapamilo†

240 mg 1 a 3 veces al día

Puede producir hipotensión y constipación

Galcanezumab

300 mg por vía subcutánea 1 vez al día

Por lo general, se usa cuando otros tratamientos para las cefaleas en racimos episódicas son ineficaces

Tratamiento

Dihidroergotamina

0,5–1 mg por vía subcutánea o IV

4 mg/mL aerosol nasal

Puede producir náuseas

Está contraindicada en los pacientes con hipertensión o enfermedad coronaria

No puede utilizarse concomitantemente con triptanos

Formulación de inhalación pulmonar en fase de desarrollo

Triptanos†

Almotriptano 12,5 mg por vía oral

Eletriptano 20–40 mg por vía oral

Frovatriptano 2,5 mg por vía oral

Naratriptano 2,5 mg por vía oral

Rizatriptano 10 mg por vía oral

Sumatriptán 50-100 mg por vía oral, 5-20 mg de aerosol nasal, 6 mg sc, o un parche transdérmico de 6,5 mg, seguido, si es necesario, por un segundo parche después de 2 h (que no exceda los 2 parches en 24 h)

Zolmitriptano 2,5–5 mg por vía oral o 5 mg aerosol nasal

Puede producir rubor, parestesias y una sensación de opresión en el tórax o la garganta

Puede repetirse la dosis hasta 3 veces al día si la cefalea recidiva

Está contraindicado en los pacientes con arteriopatía coronaria, hipertensión no controlada, migraña hemipléjica o enfermedad vascular intracraneana

Se utilizan inyecciones o un aerosol nasal para la cefalea en racimos

*Habitualmente, se utiliza una fórmula de liberación regular.

†Los triptanos se administran una vez y luego se repiten cuando sea necesario.

Referencia del tratamiento

  • 1. Silberstein SD, Mechtler LL, Kudrow DB, et al: non-invasive vagus nerve stimulation for the acute treatment of cluster headache: Findings from the randomized, double-blind, sham-controlled ACT1 study. Headache 56 (8):1317–1332, 2016. doi: 10.1111/head.12896.

  • 2. Miller S, Sinclair AJ, Davies B, Matharu M: Neurostimulation in the treatment of primary headaches. Pract Neurol 16 (5):362–375, 2016. doi: 10.1136/practneurol-2015-001298. Epub 2016 May 5.

  • 3. Gaul C, Diener H, Solbach K, et al: EHMTI-0364. Estimulación no invasiva del nervio vago con Gammacore® para la prevención y el tratamiento agudo de la cefalea en racimos crónica: informe de la fase aleatorizada del estudio PREVA. J Headache and Pain 15 (suppl 1):I7, 2014.

Conceptos clave

  • La cefalea en racimos por lo general produce un dolor periorbitario o temporal unilateral espantoso, con ptosis, lagrimeo, rinorrea y/o congestión nasal homolateral, en hombres de 20 a 40 años.

  • En general, los pacientes experimentan ≥ 1 ataque/día durante 1 a 3 meses, seguidos por remisión durante meses a años.

  • Diagnosticar cefalea en racimos sobre la base de los hallazgos clínicos.

  • Para abortar los ataque, administrar una inyección de triptano o de dihidroergotamina (véase tabla Medicamentos para la migraña y cefaleas en racimo) u oxígeno al 100% mediante máscara facial sin reinhalación.

  • Para prevenir los ataques, utilizar prednisona o un bloqueo del nervio occipital mayor para el alivio a corto plazo y el verapamilo, el litio, el topiramato, y/o galcanezumab para el alivio a largo plazo.

Información: para pacientes
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