Los tumores óseos benignos incluyen tumores benignos de células gigantes del hueso, condroblastomas, fibromas condromixoides, encondromas, fibromas no osificantes, osteoblastomas, osteocondromas, osteomas osteoides, quistes óseos aneurismáticos, quistes óseos unicamerales, y displasia fibrosa.
Quiste óseo aneurismático
El quiste óseo aneurismático es una lesión expansiva que aparece antes de los 25 años. Esta lesión quística se presenta en la región metafisaria de huesos largos, aunque puede afectar cualquier hueso. Es de crecimiento lento. Se forma una nueva capa perióstica alrededor de la lesión expansible que suele ser más ancha que el hueso original. Con frecuencia produce dolor e hinchazón. La lesión puede estar presente desde unas pocas semanas hasta meses antes del diagnóstico. Además de ser un tumor óseo benigno de novo, los quistes óseos aneurismáticos también pueden ser secundarios a otros tumores óseos benignos, típicamente un tumor de células gigantes del hueso. Los quistes óseos aneurismáticos primarios se asocian con un reordenamiento del gen USP6, un hallazgo no presente en un quiste óseo aneurismático secundario.
La apariencia en la radiografía a menudo es característica: el área radiolúcida suele tener límites netos y ser excéntrica; el periostio se abulta (globos) y se extiende hacia los tejidos blandos y puede estar rodeado por la formación de hueso nuevo. La RM típicamente muestra niveles líquido-líquido en reconstrucciones axiales y sagitales. En las imágenes, algunas lesiones de tipo quiste óseo aneurismático pueden aparecer más ominosas, con características similares a las del osteosarcoma, y por lo tanto se debe sospechar osteosarcoma telangiectásico. Una variante sólida del quiste óseo aneurismático puede confundirse radiográficamente con un tumor de células gigantes óseas en el extremo del hueso.
Un quiste óseo aneurismático confirmado con biopsia requiere tratamiento, ya que estos pueden comportarse agresivamente y causar destrucción local. En las lesiones contenidas se puede inyectar una mezcla de doxiciclina, albúmina y aire que forma una espuma inyectable (1). El objetivo es inyectar cada porción del quiste, y en muchas ocasiones puede ser necesaria más de una inyección. Se han utilizado otros agentes esclerosantes de base alcohólica. La resección quirúrgica completa de la lesión es otro tratamiento eficaz. La radiación puede ser el tratamiento de elección en lesiones vertebrales completamente inaccesibles que comprimen la médula espinal. Sin embargo, la radiación se evita siempre que sea posible debido al riesgo de desarrollar tumores malignos secundarios.
Esta radiografía de la muñeca muestra una formación de hueso nuevo perióstico alrededor de la lesión expansiva (flechas), que es característica de un quiste óseo aneurismático.
Tumor benigno de células gigantes del hueso
Los tumores benignos de células gigantes del hueso, que afectan con mayor frecuencia a personas en la tercera y la cuarta décadas de la vida, aparecen en las epífisis y el área distal epifisaria-metafisaria. Estos tumores se consideran muy agresivos en forma local. Continúan agrandándose y destruyendo el hueso y finalmente pueden extenderse hacia los tejidos blandos, erosionándolos. Pueden causar dolor. Estos tumores tienen tendencia a la recidiva. Rara vez, un tumor de células gigantes del hueso puede producir metástasis al pulmón, aunque siguen siendo histológicamente benignos. La prevalencia de estas metástasis pulmonares benignas es aproximadamente del 4 al 7% de los pacientes (2). Las lesiones más destructivas localmente, recurrentes y que se presentan en ubicaciones axiales son más propensas a metastatizar.
Los tumores benignos de celulas gigantes del hueso se ven como lesiones líticas expansivas en estudios por la imagen. Presentan un margen sin borde esclerótico donde termina el tumor y comienza el hueso trabecular normal. La biopsia es necesaria para confirmar el diagnóstico. Debido al potencial de generar metástasis pulmonares, se realiza una TC de tórax como parte de la estadificación inicial y radiografías o TC de tórax para la vigilancia habitual después del tratamiento.
La mayoría de los tumores benignos de células gigantes del hueso se tratan mediante curetaje radical, adyuvantes químicos o térmicos locales, y relleno con metacrilato de metilo o con injerto óseo. Para reducir la tasa de recurrencia, los cirujanos a menudo prefieren usar un adyuvante, como el calor térmico administrado por el haz de argón, la congelación con nitrógeno líquido o el tratamiento químico de los tumores con fenol o con peróxido de hidrógeno. Si el tumor es muy grande y destruye la articulación, puede ser necesario hacer resección completa con reconstrucción de la articulación. El anticuerpo monoclonal denosumab, un inhibidor del ligando del activador del receptor del factor nuclear kappa-B (RANKL), puede utilizarse en el tratamiento del tumor de células gigantes benigno del hueso para tumores no susceptibles de resección completa (véase imagen Tumor de Células Gigantes [Tomografía Computarizada]) o para el tratamiento de metástasis pulmonares.
Esta TC axial (izquierda) muestra una lesión lítica del sacro (flecha azul inferior) con una masa de tejido blando anterior (flecha blanca superior). Una biopsia confirmó un tumor de células gigantes del hueso. Después del tratamiento con denosumab, la TC de seguimiento (derecha) muestra una osificación progresiva del tumor (flecha negra inferior) sin un aumento de tamaño.
Condroblastoma
El condroblastoma es raro y ocurre con mayor frecuencia en individuos menores de 20 años. Este tumor, que surge en la epífisis, puede ser localmente agresivo y causar destrucción del hueso y la articulación.
El condroblastoma aparece en los estudios de diagnóstico por imágenes como una lesión radiolúcida marginada esclerótica en una localización epifisaria o apofisaria y posee calcificación intralesional. La RM puede ayudar al diagnóstico, pues muestra edema significativo alrededor de la lesión y la TC puede ser útil para demostrar mejor las calcificaciones si no son evidentes en las radiografías.
Esta neoplasia se trata típicamente con curetaje agresivo, y la cavidad se injerta con aloinjerto de hueso o un sustituto óseo. La tasa de recurrencia local está en el rango del 5 al 10% cuando se trata con curetaje quirúrgico (3, 4), y las lesiones recurrentes a menudo se resuelven con curetaje óseo repetido e injerto óseo. En algunos casos, la fijación interna profiláctica puede estar justificada si el curetaje ha creado un defecto cortical significativo.
Esta radiografía de hombro muestra un condroblastoma en el húmero en la tuberosidad de mayor tamaño (flechas).
Fibroma condromixoide
El fibroma condromixoide es muy poco frecuente y suele aparecer en pacientes más jóvenes, en general en menores de 30 años.
Un fibroma condromixoide se presenta en los estudios de diagnóstico por imágenes es una lesión lítica excéntrica, de límites netos, ubicada cerca del extremo de los huesos largos. La tibia proximal y el ala ilíaca son localizaciones comunes.
El tratamiento del fibroma condromixoide después de la biopsia es la escisión quirúrgica o el legrado, a menudo el uso de un adyuvante (p. ej., fenol, nitrógeno líquido, haz de argón), y el injerto óseo. Estos suelen tratarse de manera muy agresiva debido a su naturaleza localmente destructiva y a su tendencia a recurrir si no se tratan completamente.
Esta radiografía de la rodilla muestra un fibroma condromixoide en la tibia debajo de la rodilla (flechas), que expande el hueso de la parte frontal.
Encondroma
Los encondromas pueden aparecer a cualquier edad, pero tienden a manifestarse en la edad adulta. Se ubican generalmente dentro del hueso medular en la región metafiso-diafisaria. Estos tumores suelen ser asintomáticos y se detectan en forma incidental (p. ej., en un estudio de diagnóstico por imágenes para evaluar una lesión musculoesquelética). Sin embargo, en ocasiones los encondromas pueden ser grandes y, rara vez, pueden causar dolor.
En la radiografía, la lesión se ve como un área calcificada lobulada dentro del hueso; algunas lesiones están menos calcificadas, con áreas de calcificación punteada en una radiografía simple o en una TC. Si están adyacentes a la corteza, los encondromas a menudo muestran festoneado endóstico menor. El festoneado endóstico significativo debe elevar el índice de sospecha de un condrosarcoma. Casi todos los encondromas tienen mayor captación en la gammagrafía ósea y tienen el potencial de crear una falsa sospecha de cáncer. Los hallazgos radiográficos, que incluyen la RM y la TC, pueden ser diagnósticos; si no lo son, y en especial si el tumor (no la articulación asociada) es doloroso, debe cuestionarse el diagnóstico de encondroma. Para ayudar a diferenciar el dolor óseo del articular, puede inyectarse un anestésico de larga duración en la articulación (p. ej., bupivacaína); si el dolor persiste después de la inyección, es posible que la causa sea una lesión ósea. Se puede considerar la obtención de una biopsia, pero es extremadamente difícil diferenciar cartílago benigno de cartílago maligno de bajo grado en la biopsia (5). El diagnóstico de un encondroma frente a un condrosarcoma de bajo grado debe basarse en criterios clínicos y radiológicos.
Un encondroma asintomático no requiere biopsia, resección u otro tratamiento; sin embargo, deben hacerse estudios por la imagen de seguimiento para descartar la progresión de la enfermedad a condrosarcoma, que es rara. Estos estudios se suelen realizar a los 6 meses y nuevamente a los 1 o 2 años. Se debe aconsejar al paciente que regrese en cualquier momento si aparecen nuevos síntomas, específicamente si el dolor empeora y no se alivia con AINEs o reposo o si se desarrolla una masa.
Los pacientes con múltiples encondromas (enfermedad de Ollier) y especialmente encondromatosis múltiple con hemangiomas de tejidos blandos (síndrome de Maffucci) corren un mayor riesgo de condrosarcoma y desarrollo de otras neoplasias malignas. Por lo tanto, requieren un seguimiento más estrecho.
Esta radiografía del fémur muestra calcificaciones de la matriz lobulada dentro de la cavidad medular (flechas), que son características del encondroma.
Displasia fibrosa
La displasia fibrosa es un desarrollo anormal del hueso durante la infancia. Debilita el hueso, lo que en forma típica genera fracturas por estrés que, a su vez, conducen a una remodelación lenta y a la deformación del hueso. La displasia fibrosa puede afectar un único hueso (monostótica) o varios huesos (poliostótica). Puede presentarse displasia fibrosa poliostótica, pigmentación cutánea en forma de manchas de café con leche y anomalías endocrinas que resultan en pubertad precoz (también conocido como síndrome de McCune-Albright). Por lo general, en la pubertad dejan de aparecer las lesiones óseas anormales de displasia fibrosa. La degeneración maligna es un fenómeno extremadamente raro.
En la radiografía, las lesiones son quísticas y pueden ser extensas y deformantes. En estudios por la imagen, las lesiones tienen una apariencia clásica de vidrio esmerilado. Las lesiones del fémur proximal, si son lo suficientemente grandes y se dejan sin tratamiento, pueden dar lugar al desarrollo de una deformidad en "cayado de pastor" en la radiografía.
Se ha demostrado que los bisfosfonatos son útiles para aliviar el dolor (6). Las deformaciones progresivas, las fracturas que no curan con inmovilización o un dolor intratable, pueden tratarse con cirugía.
Esta radiografía de la cadera muestra displasia fibrosa (flechas) con expansión cortical y matriz de vidrio esmerilado.
Melorreostosis
La meloreostosis es una enfermedad rara del desarrollo del hueso cortical. Es una displasia mesodérmica de la corteza que puede estar relacionada con una mutación aleatoria del gen MAP2K1. El proceso comienza en la infancia con el engrosamiento de la corteza ósea, tanto en la superficie externa (perióstica) como en la interna (endóstica). El proceso evoluciona muy lentamente en el hueso cortical. La meloreostosis suele afectar a un solo hueso (monostótica), pero puede afectar a otros huesos (poliostótica) del mismo miembro (distribución somática). La tibia y el fémur son los sitios más comunes.
Los pacientes suelen presentar dolor óseo o molestias, y las radiografías muestran engrosamiento de la corteza del hueso afectado. El aspecto radiológico puede sugerir formación de hueso nuevo traumático, una fractura por estrés o incluso una neoplasia maligna formadora de hueso (p. ej., osteosarcoma). Sin embargo, el engrosamiento cortical denso tiene un aspecto característico en "cera de vela que gotea" (hiperostosis cortical irregular), y la estabilidad en las radiografías seriadas es suficiente para confirmar el diagnóstico sin biopsia.
Los síntomas de dolor y/o malestar del paciente se tratan mejor con analgésicos o agentes antiinflamatorios, y se recomiendan radiografías seriadas con el tiempo. También se recibieron múltiples informes de que el dolor mejora con la infusión de bisfosfonatos (6). Los intentos de extirpación quirúrgica o resección en bloque de las lesiones dolorosas graves generalmente no han sido exitosos, y en muy raras ocasiones, se requiere amputación.
Esta TC muestra las lesiones óseas densas de la melorreostosis en el fémur y la pelvis.
Esta TC muestra las lesiones óseas densas de la melorreostosis en el fémur y la pelvis.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Esta radiografía muestra la apariencia de "vela goteando cera" de la melorreostosis del fémur; es particularmente evidente en la corteza femoral lateral.
Esta radiografía muestra la apariencia de "vela goteando cera" de la melorreostosis del fémur; es particularmente evide
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Esta TC muestra las lesiones óseas densas de la melorreostosis en el fémur y la pelvis.
Esta TC muestra las lesiones óseas densas de la melorreostosis en el fémur y la pelvis.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Esta radiografía muestra la apariencia de "vela goteando cera" de la melorreostosis del fémur; es particularmente evidente en la corteza femoral lateral.
Esta radiografía muestra la apariencia de "vela goteando cera" de la melorreostosis del fémur; es particularmente evide
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Fibroma no osificante (defecto cortical fibroso, fibroxantoma)
El fibroma no osificante es una lesión fibrosa benigna del hueso que aparece como una lesión excéntrica bien definida en la radiografía. Un fibroma no osificante que involucra la superficie cortical perióstica se llama defecto cortical fibroso. Estas lesiones son esencialmente defectos del desarrollo en los que partes de hueso que normalmente se osifican son reemplazadas por un área focal de tejido fibroso. Parece estar impulsado por una mutación activadora en la señalización MAP-cinasa (8). Estas lesiones afectan más comúnmente a las metáfisis y los sitios más comúnmente comprometidos son el fémur distal, la tibia distal y la tibia proximal. Pueden ampliarse progresivamente y convertirse en multitabicados. Los fibromas no osificantes son frecuentes en niños. La mayoría de las lesiones finalmente se osifican, sufren remodelación, y forman a menudo áreas densas, escleróticas. Sin embargo, algunas lesiones persisten o se agrandan y pueden causar dolor relacionado con fracturas por estrés o incluso fracturas patológicas.
La mayoría de los fibromas no osificantes son pequeños y asintomáticos. Sin embargo, las lesiones que afectan aproximadamente el 50% o más del diámetro del hueso tienden a causar dolor y a aumentar el riesgo de fractura patológica.
Por lo general, los fibromas no osificantes se detectan por primera vez incidentalmente en estudios de imágenes (p. ej., después de una lesión menor, lesión deportiva o traumatismo). Por lo general son radiolúcidos y solitarios, con una apariencia lúcida alargada y un borde geográfico en la corteza. También pueden ser multitabicados. Existe un síndrome en el que los pacientes pueden tener múltiples fibromas no osificantes junto con lesiones cutáneas café con leche, conocido como síndrome de Jaffe-Campanacci (9).
Los fibromas pequeños no osificantes no requieren tratamiento y se debe hacer un seguimiento limitado. Las lesiones que pueden estar causando dolor o están cerca del 50% del diámetro del hueso puede justificar curetaje e injerto de hueso para disminuir el riesgo de una fractura patológica a través de la lesión.
Esta radiografía muestra una lesión ósea (flechas) en el fémur por encima de la rodilla con expansión leve, que es característica de un fibroma no osificante.
Osteoma osteoide
El osteoma osteoide, un tumor óseo benigno que tiende a afectar a pacientes jóvenes (comúnmente entre 5 y 25 años), puede aparecer en cualquier hueso, pero es más frecuente en huesos largos. Puede causar dolor que empeora generalmente por la noche, lo que refleja el aumento de la inflamación mediada por prostaglandina nocturna. El dolor se alivia de forma característica con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) que actúan sobre las prostaglandinas. En niños en crecimiento, la respuesta inflamatoria y la hiperemia asociada, si es cercana a la placa de crecimiento, puede causar un sobrecrecimiento y discrepancia de longitud de los miembros. El examen físico puede revelar atrofia de los músculos regionales, pues el dolor produce desuso muscular. En la columna vertebral, la inflamación de la lesión puede causar espasmos musculares y una presentación similar a la escoliosis, con dolor asociado.
La apariencia característica en estudios por la imagen es un pequeño nido radiolúcido rodeado por una zona esclerótica. Si el diagnóstico es incierto, una gammagrafía ósea con tecnecio-99m corporal total mostrará el osteoma osteoide como un área de mayor captación. Las radiografías o la TC de cortes finos sin contraste son las modalidades de imagen de elección para establecer el diagnóstico, ya que demostrarán la apariencia clásica de "ojo de buey" del nido verdadero del tumor rodeado por hueso reactivo. La RM también puede ser capaz, pero a menudo con menor claridad. La RM demostrará un área circundante grande de edema en secuencias sensibles a fluidos (T2 o STIR), que representa la inflamación asociada. La historia y las imágenes son suficientes para hacer el diagnóstico del osteoma osteoide; sin embargo, los huesos pequeños de las manos y los pies pueden tener una apariencia más agresiva, elevando el valor de la biopsia en esas ubicaciones anatómicas.
La ablación de la pequeña zona radiolúcida con ablación por radiofrecuencia percutánea alivia los síntomas en forma permanente en la mayoría de los casos (10, 11). Por lo tanto, este procedimiento suele ser realizado por un radiólogo musculoesquelético intervencionista. En algunos casos los osteomas osteoides pueden requerir curetaje quirúrgico. Esto ocurre más frecuentemente cuando el osteoma osteoide está cerca de una estructura neurovascular crítica o próximo a la piel (ej. columna vertebral, manos, pies) porque el calor producido por la ablación por radiofrecuencia puede causar daño térmico.
Imagen axial de TC del fémur proximal (el hueso adyacente es la rama pelviana) que muestra el nido radiolúcido típico con calcificación central (flecha) y el borde reactivo circundante en un niño con dolor en la cadera izquierda.
Imagen axial de TC del fémur proximal (el hueso adyacente es la rama pelviana) que muestra el nido radiolúcido típico c
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Esta radiografía lateral de la tibia izquierda muestra un osteoma osteoide cortical posterior radiolúcido (flecha roja). Cabe destacar el engrosamiento perióstico liso de aspecto crónico alrededor del tumor (flechas azules).
Esta radiografía lateral de la tibia izquierda muestra un osteoma osteoide cortical posterior radiolúcido (flecha roja)
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Imagen axial de TC del fémur proximal (el hueso adyacente es la rama pelviana) que muestra el nido radiolúcido típico con calcificación central (flecha) y el borde reactivo circundante en un niño con dolor en la cadera izquierda.
Imagen axial de TC del fémur proximal (el hueso adyacente es la rama pelviana) que muestra el nido radiolúcido típico c
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Esta radiografía lateral de la tibia izquierda muestra un osteoma osteoide cortical posterior radiolúcido (flecha roja). Cabe destacar el engrosamiento perióstico liso de aspecto crónico alrededor del tumor (flechas azules).
Esta radiografía lateral de la tibia izquierda muestra un osteoma osteoide cortical posterior radiolúcido (flecha roja)
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Osteoblastoma
El osteoblastoma es un tumor benigno raro que consiste en tejido histológicamente idéntico al de un osteoma osteoide. Algunos expertos simplemente los consideran osteomas osteoides grandes (> 2 cm). El osteoblastoma es más común entre los hombres y generalmente aparece entre los 10 y los 35 años. El tumor se desarrolla en el hueso de la columna vertebral (elementos posteriores), las piernas, las manos y los pies. Es un tumor de crecimiento lento que destruye de manera local el hueso normal y puede causar dolor significativo.
Los estudios de diagnóstico por imágenes como radiografías, TC y RM demostrarán una masa osteoblástica (formadora de hueso) grande, que típicamente se expande más allá de los límites corticales normales. Usualmente se justifica una biopsia abierta para confirmar el diagnóstico de osteoblastoma y excluir etiologías malignas.
El tratamiento del osteoblastoma requiere cirugía, a menudo legrado e injerto óseo. La tasa de recurrencia local para las lesiones que se tratan con legrado intralesional puede ser de hasta 10 a 20%. Las lesiones de apariencia más agresiva se tratan con resección quirúrgica en bloque y reconstrucción ósea con aloinjerto o prótesis. Una variación llamada osteoblastoma agresivo es similar al osteosarcoma tanto en la radiología como en la histología.
Osteocondroma
Los osteocondromas (exostosis osteocartilaginosas), los tumores óseos benignos más comunes, pueden surgir de cualquier hueso, pero tienden a aparecer cerca de los extremos de los huesos largos. Estos tumores se manifiestan con mayor frecuencia en personas de entre 10 a 20 años de edad y pueden ser únicos o múltiples. Los osteocondromas múltiples son típicamente parte de un síndrome conocido como exostosis hereditaria múltiples (EHM), que es resultado de una mutación autosómica dominante en los genes EXT1, EXT2, o EXT3 (12). La degeneración maligna en un condrosarcoma secundario se desarrolla en menos del 1% de los pacientes con osteocondromas solitarios, y casi siempre es un tumor de bajo grado. Los pacientes con múltiples osteocondromas hereditarios tienen más tumores y son más propensos a desarrollar un condrosarcoma que los pacientes con un osteocondroma único.
En los estudios de diagnóstico por imagenes, la lesión se presenta como una prominencia ósea con una tapa cartilaginosa (en general < 2 cm) sobre la superficie del hueso y sin corteza debajo de la prominencia. La RM puede ser útil para diferenciar entre una cubierta de cartílago grueso, una bolsa o una masa de tejido blando circundante. La característica diagnóstica principal de un osteocondroma en los estudios de diagnóstico por imágenes es que el canal medular del hueso está en continuidad con el canal medular asociado con la base de la exostosis. En ocasiones, puede formarse una bolsa dolorosa sobre la cápsula cartilaginosa porque estas lesiones se localizan con mayor frecuencia en el área periarticular asociada con una cantidad significativa de movimiento de tejidos blandos. Otra razón potencial para dolor en una de estas lesiones es la fractura de la lesión en su base.
La escisión está indicada si el tumor está creciendo, causa dolor debido a la bursa inflamatoria, perturba el crecimiento, o demuestra características de imagen preocupantes por transformación maligna como apariencia destructiva, masa de tejidos blandos, o cápsula cartilaginosa engrosada (> 2 cm). Ante un tumor en crecimiento o ante la aparición de dolor nuevo inexplicable en un tumor conocido en un adulto debe pensarse en un condrosarcoma y en la posible necesidad de una escisión o biopsia.
Esta radiografía de la rodilla muestra un crecimiento óseo (flecha) del fémur sobre la articulación de la rodilla, que es compatible con un osteocondroma.
Enostosis (isla ósea)
Las enostosis (islas óseas) son pequeños osteomas cuyo concepto más exacto sería una isla densa de hueso cortical dentro del canal medular. Los osteomas típicos son tumores benignos formadores de hueso que son uniformemente densos y más comunes en el cráneo y rara vez ocurren en el esqueleto axial o la pelvis. Los osteomas no son dolorosos y a menudo se detectan accidentalmente como densidades óseas con bordes distintos en las radiografías. El diagnóstico se basa en la apariencia radiológica. En la gammagrafía ósea nuclear, las lesiones muestran poca o ninguna captación aumentada. Si el diagnóstico es dudoso, las imágenes obtenidas con RM (Resonancia Magnética) pueden ayudar, ya que la masa/lesión debe ser uniformemente baja en las imágenes ponderadas en T1 y T2 y sin evidencia de realce con contraste. Las enostosis y los osteomas no requieren biopsia y pueden seguirse periódicamente con radiografías simples.
Osteopoiquilosis
La osteopoiquilosis es una enfermedad ósea displásica esclerosante benigna con herencia autosómica dominante caracterizada por numerosos islotes óseos en todo el esqueleto. Las lesiones suelen ser demasiado numerosas para contarlas. Por lo general, afecta el esqueleto axial y las costillas, pero a veces afecta los miembros, en particular la porción proximal de los fémures. La osteopoiquilosis no causa síntomas.
La osteopoiquilosis generalmente se detecta de forma accidental en imágenes obtenidas por otra razón. El diagnóstico de la osteopoiquilosis se basa en el aspecto radiológico; en el seguimiento seriado, las lesiones deben conservar el mismo aspecto. Estas islas óseas muestran poca o ninguna actividad en la gammagrafía ósea nuclear. En adultos mayores de 40 años, debe considerarse el carcinoma metastásico en el diagnóstico diferencial. Sin embargo, las lesiones metastásicas suelen ser más grandes, tienen márgenes más irregulares y áreas de realce de contraste en las imágenes de RM, mientras que las lesiones de osteopoiquilosis son más numerosas en áreas periarticulares.
Images courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Quiste óseo unicameral
Los quistes óseos unicamerales (o simples) aparecen en los huesos largos en la zona distal a la placa fisaria en niños. El quiste está lleno de líquido. Provoca el adelgazamiento de la corteza y predispone la zona a una fractura patológica en tallo verde que causa dolor intenso, que suele ser la forma en que se reconoce el quiste.
Las radiografías suelen ser diagnósticas. Los quistes óseos unicamerales suelen aparecer como lesiones de márgenes netos sin esclerosis reactiva o una corteza expansiva. Si el quiste tiene una fractura menor, un fragmento de hueso de la cáscara delgada puede caer al fondo del quiste lleno de líquido. El resultado es el clásico signo de "hoja caída" en la radiografía.
Los quistes más pequeños a veces se curan sin tratamiento. Una fractura no desplazada a través de pequeños quistes puede ser un estímulo para la curación; sin embargo, eso es impredecible. Los quistes más grandes, sobre todo en los niños, pueden requerir intervención. Las opciones de tratamiento incluyen inyecciones percutáneas de corticosteroides, matriz ósea desmineralizada o sustitutos óseos sintéticos, o curetaje abierto e injerto. Se considera que es útil perforar la pared del quiste en el lado intramedular para permitir el flujo de entrada de elementos de la médula ósea (13). La respuesta a las inyecciones de corticoesteroides puede ser variable y puede requerir múltiples inyecciones.
Esta radiografía muestra una lesión quística (flechas) en el húmero de un niño, compatible con un quiste óseo unicameral.
Referencias
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