La transposición de las grandes arterias (en este caso dextrotransposición) se produce cuando la aorta se origina directamente en el ventrículo derecho, y la arteria pulmonar, en el ventrículo izquierdo, lo que determina circulaciones pulmonar y sistémica paralelas independientes; la sangre oxigenada no puede llegar al cuerpo, excepto a través de comunicaciones que conectan los lados derecho e izquierdo del corazón (p. ej., foramen oval permeable, comunicación interventricular [CIV]). Los síntomas son fundamentalmente cianosis neonatal grave y, en ocasiones, insuficiencia cardíaca si hay una comunicación interventricular asociada. Los ruidos cardíacos y los soplos varían según la presencia de anomalías congénitas asociadas. El diagnóstico se confirma con ecocardiografía. El tratamiento definitivo consiste en reparación quirúrgica.
(Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas).
La transposición de las grandes arterias (TGA) es un término amplio que incluye tanto dextro-TGA (d-TGA) como un defecto más raro llamado levo-TGA (L-TGA).
d-TGA: una variación más común. en la que la aorta se coloca a la derecha y al frente de la arteria pulmonar que surge del ventrículo derecho en lugar de la izquierda.
l-TGA: variación menos frecuente, en la cual la aorta está posicionada a la izquierda y frente de la arteria pulmonar. Esta anomalía suele asociarse con inversión ventricular debido a la rotación hacia la izquierda del tubo cardíaco primitivo, que determina la condición comúnmente conocida como transposición congénitamente corregida.
Porque la d-TGA es por mucho la forma más común, a menudo simplemente se llama transposición. La d-TGA se analiza en este apartado y la l-TGA se analiza en otro apartado. También hay otras variantes raras de transposición de las grandes arterias, pero la d-TGA y la l-TGA son los más comunes.
La transposición de las grandes arterias (véase figura Dextro-transposición de las grandes arterias) representa del 5 al 7% de las cardiopatías congénitas. Alrededor del 30 al 40% de los pacientes tienen una comunicación interventricular; hasta el 25% tienen obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (estenosis de la válvula pulmonar o subpulmonar).
Dextro-transposición de las grandes arterias
La sangre no oxigenada que regresa al corazón derecho ingresa en la AO, lo que causa cianosis grave. La sangre oxigenada que regresa a la AI ingresa nuevamente en la circulación pulmonar. El VD está hipertrofiado y el foramen oval permite una mezcla mínima. Las presiones auriculares son presiones medias. AO = aorta; VCI = vena cava inferior; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arteria pulmonar; VP = venas pulmonares; AD = aurícula derecha; VD = ventrículo derecho; VCS = vena cava superior. |
Fisiopatología de la transposición de las grandes arterias
Las circulaciones sistémica y pulmonar están completamente separadas en la transposición de las grandes artrias. Tras regresar al corazón derecho, la sangre venosa sistémica desaturada es bombeada a la circulación sistémica sin ser oxigenada en los pulmones; la sangre oxigenada que ingresa en el corazón izquierdo vuelve a los pulmones en lugar de dirigirse al resto del cuerpo. La anomalía no es compatible con la vida, a menos que la sangre desaturada y oxigenada puedan mezclarse a través de comunicaciones en uno o varios niveles (p. ej., auricular, ventricular o grandes arterias).
Síntomas y signos de la transposición de las grandes arterias
En el término de horas del nacimiento, aparece cianosis grave seguida rápidamente de acidosis metabólica debido a la escasa oxigenación tisular. Los pacientes con una comunicación interauricular moderada o grande, una comunicación interventricular grande, un conducto arterioso permeable o una combinación de ellos tienden a experimentar una cianosis menos grave, pero pueden aparecer signos y síntomas de insuficiencia cardíaca (p. ej., taquipnea, disnea, taquicardia, diaforesis, imposibilidad de aumentar de peso) durante la primera semana de vida.
Excepto por la cianosis generalizada, el examen físico no revela hallazgos positivos. Puede no haber soplos cardíacos, a menos que existan anomalías asociadas. El segundo ruido cardíaco (S2) es único e intenso.
Diagnóstico de la transposición de las grandes arterias
Radiografía de tórax y ECG
Ecocardiografía
La clínica permite sospechar el diagnóstico de transposición de las grandes arterias, que es avalado por la radiografía de tórax y el ECG, y se confirma mediante ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color.
En la radiografía de tórax, la sombra cardíaca puede tener el clásico aspecto de "huevo colgado de una cuerda" con un mediastino superior angosto. El ECG muestra desviación del eje a la derecha e hipertrofia ventricular derecha, pero puede ser normal en un recién nacido.
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Por lo general, no se requiere cateterismo cardíaco para el diagnóstico, pero puede realizarse para agrandar la comunicación interauricular (septostomía auricular con balón) o para definir mejor la anatomía compleja de la arteria coronaria.
Tratamiento de la transposición de las grandes arterias
Infusión de prostaglandina E1 (PGE1)
En ocasiones, septostomía auricular con balón
Reparación quirúrgica
A menos que la saturación de oxígeno arterial sólo muestre una leve disminución y la comunicación interauricular sea adecuada, una infusión de PGE1 permite abrir y mantener la permeabilidad del conducto arterioso; esta infusión aumenta el flujo sanguíneo pulmonar, lo que puede promover el cortocircuito auricular izquierda-derecha, con la consiguiente mejoría de la oxigenación sistémica. Sin embargo, si el foramen oval permeable tiene una pequeña abertura, la PGE1 puede provocar el efecto contrario, porque el mayor retorno sanguíneo a la aurícula izquierda puede cerrar el foramen oval, lo que conduce a una disminución de la mezcla de sangre, además de a la elevación de la presión auricular izquierda y al desarrollo de edema pulmonar. Además, la apertura del conducto puede disminuir el flujo sanguíneo sistémico. Así, la PGE1 debe utilizarse con precaución y los pacientes deben ser estrechamente monitorizados.
La acidosis metabólica se trata con bicarbonato de sodio.
El edema pulmonar y la insuficiencia respiratoria pueden exigir ventilación mecánica.
Perlas y errores
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En los recién nacidos con hipoxemia grave que no responden de inmediato a la PGE1 o que tienen un foramen oval muy restrictivo, el cateterismo cardíaco y la septostomía auricular con balón (procedimiento de Rashkind) pueden mejorar de inmediato la saturación arterial de oxígeno sistémica. Se hace avanzar un catéter con un balón en el extremo hasta la aurícula izquierda a través del foramen oval permeable. Se infla el balón y se retira bruscamente hacia la aurícula derecha para agrandar la comunicación en el tabique interauricular. Como alternativa a llevar al recién nacido al consultorio de cateterismo, el procedimiento de septostomía puede realizarse en la cama del paciente bajo control ecográfico.
La reparación definitiva de la d-TGA se realiza mediante la operación de intercambio arterial (Jatene), que suele realizarse durante la primera semana de vida. Se seccionan los segmentos proximales de las grandes arterias, se trasplantan las arterias coronarias a la raíz pulmonar nativa, que se convertirá en la neorraíz aórtica, se conecta la aorta al ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar al ventrículo derecho. La tasa de supervivencia después de la cirugía es > 95%. Debe cerrarse la comunicación interventricular asociada en el momento de la reparación primaria, a menos que sea pequeña y hemodinámicamente insignificante. La estenosis de la válvula pulmonar nativa es problemática, a menos que sea leve porque la estenosis pulmonar se convierte en estenosis aórtica después del procedimiento de intercambio arterial. Si la estenosis pulmonar es moderada o grave, es posible que se necesiten otras opciones quirúrgicas.
Debido a las dificultades técnicas del trasplante de las arterias coronarias en recién nacidos y lactantes, el procedimiento de cambio arterial no pudo realizarse antes de principios de la década de 1980 (1). Antes de esa era, los pacientes con D-TGA eran tratados con una operación de "cambio auricular", denominada procedimiento de Mustard o de Senning. Esta operación reconstruyó el tabique auricular y colocó un deflector intraauricular para derivar la sangre de la vena cava superior y la vena cava inferior al ventrículo izquierdo y el retorno venoso pulmonar al ventrículo derecho. Hay muchos adultos con D-TGA nacidos antes de 1980 que tuvieron esta reparación (2, 3). Sin embargo, estos pacientes tienen una incidencia muy alta de secuelas a largo plazo, que abarcan disfunción del ventrículo derecho sistémico, arritmias auriculares y obstrucciones del tracto de salida. Debido a esas secuelas, el procedimiento de cambio arterial se convirtió en el procedimiento de elección una vez que fue técnicamente factible.
Se recomienda profilaxis de la endocarditis antes de la cirugía, pero solo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación, a menos que haya un defecto residual adyacente a un parche quirúrgico o a material protésico.
Referencias del tratamiento
1. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, et al: Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: Anatomical repair in the neonate. Ann Thorac Surg 38:438–443, 1984. doi: 10.1016/s0003-4975(10)64181-1
2. Kempny A, Dimopoulos K, Uebing A, et al: Outcome of cardiac surgery in patients with congenital heart disease in England between 1997 and 2015. PLoS One 12(6):e0178963, 2017. doi:10.1371/journal.pone.01789631
3. Meadows AK: Transposition of the Great Arteries after Mustard/Senning Repair. Adult Congenital Heart Association June 15, 2016. Accedido el 3 de noviembre de 2011. https://www.achaheart.org/your-heart/health-information/transposition-of-the-great-arteries-after-mustardsenning-repair/
Conceptos clave
En la dextrotransposición de las grandes arterias (d-TGA), la aorta se origina en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar en el ventrículo izquierdo, lo que produce una circulación pulmonar y sistémica independientes.
La d-TGA es incompatible con la vida a no ser que se mezclen las circulaciones a través de una comunicación interauricular o interventricular, o un conducto arterioso persistente.
En el término de horas del nacimiento, aparece cianosis grave seguida rápidamente de acidosis metabólica; no se auscultan soplos a menos que existan otras anormalidades.
Para aliviar la cianosis se debe administrar infusión de prostaglandina E1 para mantener el conducto arterioso abierto y a veces mediante el uso de un catéter de balón para agrandar el agujero oval.
Se debe hacer la reparación quirúrgica definitiva durante la primera semana de vida.
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: proporciona una visión general de los defectos cardíacos congénitos comunes para los padres y los cuidadores
American Heart Association: Infective Endocarditis: Proporciona una visión general de la endocarditis infecciosa, incluyendo un resumen del uso de antibióticos profilácticos, para pacientes y cuidadores
