(Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas La cardiopatía congénita es la anomalía congénita más frecuente, que ocurre en casi el 1% de los nacidos vivos ( 1). Entre los defectos de nacimiento, la cardiopatía congénita es la principal... obtenga más información ).
La comunicación interventricular (véase figura ) es la segunda cardiopatía congénita en orden de frecuencia después de la válvula aórtica bicúspide Válvula aórtica bicúspide La válvula aórtica bicúspide tiene solo dos cúspides (en lugar de las tres normales). La válvula aórtica bicúspide es la anomalía cardiovascular congénita más común. Ocurre en 0,5 a 2% de los... obtenga más información y representa el 20% de los defectos. Puede aparecer sola o asociada con otras anomalías congénitas (p. ej., tetralogía de Fallot Tetralogía de Fallot La tetralogía de Fallot se caracteriza por 4 anomalías: comunicación interventricular grande, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, estenosis de la válvula pulmonar, hipertrofia... obtenga más información , comunicaciones auriculoventriculares completas Comunicación auriculoventricular La comunicación auriculoventricular (AV) consiste en una comunicación interauricular tipo ostium primum con una válvula AV común, con o sin comunicación interventricular con defecto del tracto... obtenga más información , transposición de las grandes arterias Transposición de las grandes arterias (TGA) La transposición de las grandes arterias (en este caso dextrotransposición) se produce cuando la aorta se origina directamente en el ventrículo derecho, y la arteria pulmonar, en el ventrículo... obtenga más información ).
Comunicación interventricular
Hay aumento del flujo sanguíneo pulmonar y de los volúmenes de la AI y el ventrículo izquierdo. Las presiones auriculares son presiones medias. El aumento de la presión en el ventrículo derecho y la saturación de oxígeno (O2) son variables y guardan una relación positiva con el tamaño de la comunicación. AO = aorta; VCI = vena cava inferior; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arteria pulmonar; VP = venas pulmonares; AD = aurícula derecha; VD = ventrículo derecho; VCS = vena cava superior. |
Clasificación
La mayoría de las comunicaciones interventriculares se clasifican según la localización:
Perimembranoso (también llamado conoventricular)
Muscular trabecular
Del tracto de salida subpulmonar (supracristal, conoseptal o subarterial doblemente relacionada)
Entrada (tipo septal auriculoventricular, tipo de canal auriculoventricular)
Las comunicaciones perimembranosas (70-80%) son defectos del tabique membranoso adyacente a la válvula tricúspide que se extienden a una cantidad variable de tejido muscular circundante; el tipo más frecuente de esta comunicación se localiza inmediatamente por debajo de la válvula aórtica.
Los defectos musculares trabeculares (5-20%) están rodeados por completo de tejido muscular y pueden localizarse en cualquier lugar del tabique.
Las comunicaciones del tracto de salida subpulmonar (5-7% en los Estados Unidos; alrededor del 30% en países del Lejano Oriente) se localizan en el tabique interventricular inmediatamente por debajo de la válvula pulmonar. A menudo, se las denomina defectos supracristales, conoseptales, o subarteriales doblemente relacionados; suelen asociarse con prolapso de las valvas aórticas hacia la comunicación, lo que causa insuficiencia aórtica.
Las comunicaciones del tracto de entrada (5-8%) están limitadas en la parte superior por el anillo tricuspídeo y se localizan por detrás del tabique membranoso. A veces, se las denomina comunicaciones de tipo tabique auriculoventricular.
Las comunicaciones interventriculares del tipo de alineación anormal se caracterizan por el desplazamiento del tabique en la región terminal o conal. Cuando el tabique conal está mal alineado en la parte anterior, sobresale en el tracto de salida del ventrículo derecho, lo que a menudo produce una obstrucción, como ocurre en la tetralogía de Fallot Tetralogía de Fallot La tetralogía de Fallot se caracteriza por 4 anomalías: comunicación interventricular grande, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, estenosis de la válvula pulmonar, hipertrofia... obtenga más información . Cuando el tabique coanal está mal alineado en la parte posterior, puede haber una obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Estas comunicación interventricular se producen en la misma ubicación que las perimembranosas, pero representan un subconjunto importante con diferentes fisiología relacionada con esta obstrucción del tracto de salida.
Fisiopatología de la comunicación interventricular
La magnitud del cortocircuito depende del tamaño de la comunicación y la resistencia corriente abajo (es decir, obstrucción del tracto de salida pulmonar y resistencia vascular pulmonar).
En comunicaciones interventriculares no restrictivas, la presión se iguala entre los ventrículos derecho e izquierdo y hay un gran cortocircuito izquierda-derecha. Asumiendo que no hay estenosis pulmonar, la hipertensión pulmonar Hipertensión pulmonar La hipertensión pulmonar es el aumento de presión en la circulación pulmonar. Puede ser secundaria a muchas causas; algunos casos son idiopáticos. En la hipertensión pulmonar, los vasos sanguíneos... obtenga más información grave se desarrolla porque la presión ventricular izquierda sistémica se transmite directamente al ventrículo derecho y a la arteria pulmonar. Inicialmente existe un gran cortocircuito de izquierda a derecha con sobrecarga de volumen de los ventrículos izquierdo y derecho. Con el tiempo, el cortocircuito significativo aumenta la resistencia vascular de la arteria pulmonar, lo que a su vez agrava la sobrecarga de la presión ventricular derecha y la hipertrofia ventricular derecha. Por último, la mayor resistencia vascular pulmonar causa inversión de la dirección del cortocircuito (del ventrículo derecho al izquierdo), con el consiguiente síndrome de Eisenmenger Síndrome de Eisenmenger El síndrome de Eisenmenger es una complicación de los cortocircuitos izquierda-derecha intracardíaca o aórtica a la arteria pulmonar no corregidos. Con el paso del tiempo, puede desarrollarse... obtenga más información .
Las comunicaciones interventriculares restrictivas, que son defectos más pequeños, limitan el flujo de sangre y la transmisión de alta presión a las cavidades cardíacas derechas. Las comunicaciones interventriculares pequeñas producen un cortocircuito izquierda-derecha relativamente pequeño, y la presión en la arteria pulmonar es normal o mínimamente elevada. No provocan insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar ni síndrome de Eisenmenger.
Las CIV moderadas producen un cortocircuito de izquierda a derecha moderadamente grande, pero con presión en la arteria pulmonar normal o solo hipertensión pulmonar de leve a moderada. Las manifestaciones clínicas pueden ser mínimas o pueden haber algunos síntomas de insuficiencia cardíaca debido a la circulación pulmonar excesiva.
Signos y síntomas de la comunicación interventricular
Los síntomas dependen del tamaño de la comunicación y la magnitud del cortocircuito izquierda-derecha. Los niños con una comunicación interventricular pequeña suelen ser asintomáticos y su crecimiento y desarrollo son normales. En aquellos con una comunicación más grande, aparecen síntomas de insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La cardiopatía congénita es la anomalía congénita más frecuente, que ocurre en casi el 1% de los nacidos vivos ( 1). Entre los defectos de nacimiento, la cardiopatía congénita es la principal... obtenga más información (p. ej., dificultad respiratoria, escaso aumento de peso, cansancio después de alimentarse) a las 4-6 semanas, cuando cae la resistencia vascular pulmonar. Puede haber infecciones frecuentes de las vías respiratorias inferiores. Con el tiempo, los pacientes no tratados pueden desarrollar síntomas del síndrome de Eisenmenger.
Los hallazgos auscultatorios varían según el tamaño del defecto. Por lo general, las comunicaciones interventriculares pequeñas provocan soplos que varían de uno sistólico corto, agudo, de grado 1-2/6 (secundario a comunicaciones pequeñas que, en realidad, se cierran durante la telesístole) a un soplo holosistólico de grado 3-4/6 (con o sin frémito) en la parte inferior del borde esternal izquierdo; este soplo suele ser audible dentro de los primeros días de vida (véase tabla ). El precordio no es hiperactivo, y el segundo ruido cardíaco (S2) se desdobla normalmente y tiene intensidad normal.
Las comunicaciones interventriculares de moderadas provocan un soplo holosistólico que está presente a las 2-3 semanas de vida; por lo general, el S2 presenta desdoblamiento estrecho con refuerzo del componente pulmonar. Puede haber un retumbo diastólico (por aumento del flujo a través de la válvula mitral) y signos de insuficiencia cardiaca (p. ej., taquipnea, disnea durante la alimentación, retraso del crecimiento, galope, estertores crepitantes, hepatomegalia). En las comunicaciones interventriculares de alto flujo moderadas, el soplo es a menudo muy fuerte y se acompaña de frémito (soplo grado 4 o 5). En caso de defectos grandes, se igualan las presiones ventricular izquierda y ventricular derecha, y, a menudo, el soplo sistólico está atenuado.
Diagnóstico de las comunicaciones interventriculares
Radiografía de tórax y ECG
Ecocardiografía
El examen físico de la comunicación interventricular sugiere el diagnóstico, que es avalado por la radiografía de tórax y el ECG y confirmado por ecocardiografía.
Si la comunicación interventricular es grande, la radiografía de tórax muestra cardiomegalia y aumento de la trama vascular pulmonar. El ECG revela hipertrofia ventricular derecha o hipertrofia ventricular combinada y, en ocasiones, hipertrofia auricular izquierda. Por lo general, el ECG y la radiografía de tórax son normales si la comunicación interventricular es pequeña.
La ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color confirma el diagnóstico y puede aportar información anatómica y hemodinámica importante, como la localización y el tamaño de la comunicación y la presión ventricular derecha. El cateterismo cardíaco no es necesario para el diagnóstico, pero se puede utilizar para evaluar el grado de hipertensión pulmonar y de sobrecargae de la circulación pulmonar, así como para evaluar la resistencia vascular pulmonar.
Tratamiento de la comunicación interventricular
En caso de insuficiencia cardíaca, tratamiento médico (p. ej., diuréticos, digoxina, inhibidores de la ECA)
En ocasiones reparación quirúrgica
Las comunicaciones interventriculares pequeñas (< 5 mm), en particular comunicaciones musculares, suelen cerrarse espontáneamente durante los primeros años de vida. Una comunicación pequeña que permanece abierta no requiere tratamiento médico ni quirúrgico. Es menos probable que las comunicaciones más grandes se cierren espontáneamente.
Los diuréticos, la digoxina y los inhibidores de la ECA pueden ser útiles para controlar los síntomas de insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La cardiopatía congénita es la anomalía congénita más frecuente, que ocurre en casi el 1% de los nacidos vivos ( 1). Entre los defectos de nacimiento, la cardiopatía congénita es la principal... obtenga más información antes de la cirugía cardíaca o contemporizar en lactantes con comunicación interventricular moderadas que pueden cerrarse espontáneamente con el tiempo. Si los lactantes no responden al tratamiento médico o tienen escaso crecimiento, a menudo se recomienda la reparación quirúrgica durante los primeros meses de vida.
Incluso en niños asintomáticos con comunicación interventricular grandes y hipertensión portopulmonar se debe hacer reparación quirúrgica, por lo general durante el primer año de vida, para evitar complicaciones posteriores, particularmente hipertensión pulmonar persistente y enfermedad vascular pulmonar que conduce a síndrome de Eisenmenger Síndrome de Eisenmenger El síndrome de Eisenmenger es una complicación de los cortocircuitos izquierda-derecha intracardíaca o aórtica a la arteria pulmonar no corregidos. Con el paso del tiempo, puede desarrollarse... obtenga más información . Los niños sanos sin ningún síntoma ni presión arterial pulmonar elevada, pero que tienen un cortocircuito persistente lo bastante grande como para provocar una sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo, deben smeterse a un ciere de sus defectos a los 3-4 años para evitar complicaciones tardías.
La tasa de mortalidad quirúrgica es < 2%. Las complicaciones quirúrgicas pueden consistir en cortocircuito ventricular residual y/o bloqueo cardíaco completo.
Puede efectuarse el cierre transcatéter de algunos defectos, pero rara vez se considera una opción preferible.
La profilaxis de la endocarditis Prevención La endocarditis infecciosa es la infección del endocardio, en general por bacterias (con mayor frecuencia, estreptococos o estafilococos) u hongos. Puede causar fiebre, soplos cardíacos, petequias... obtenga más información no es necesaria antes de la cirugía, y sólo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación o si hay una comunicación residual adyacente a un parche quirúrgico.
Conceptos clave
Una comunicación interventricular (CIV) es una solución de continuidad en el tabique interventricular que causa un cortocircuito de izquierda a derecha.
Con el tiempo, un cortocircuito importante de izquierda a derecha causa hipertensión en la arteria pulmonar, aumento de resistencia vascular pulmonar, sobrecarga de presión ventricular derecha e hipertrofia del ventrículo derecho, y finalmente produce una inversión de la dirección del cortocircuito, y síndrome de Eisenmenger.
Los defectos más grandes causan síntomas de insuficiencia cardíaca a la edad de 4 a 6 semanas.
Normalmente, se escucha un soplo holosistólico grado 3 a 4/6 en el borde esternal inferior izquierdo poco después del nacimiento.
En los niños que no responden al tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca o tienen escaso crecimiento, debe hacerse reparación quirúrgica durante los primeros meses de vida; incluso en niños asintomáticos con una comunicación interventricular grande debe hacerse reparación quirúrgica durante el primer año de vida.
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: proporciona una visión general de los defectos cardíacos congénitos comunes para los padres y los cuidadores
American Heart Association: Infective Endocarditis: Proporciona una visión general de la endocarditis infecciosa, incluyendo un resumen del uso de antibióticos profilácticos, para pacientes y cuidadores