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Meduloblastoma

Por

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Última modificación del contenido jul. 2019
Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.

Los meduloblastomas son tumores del sistema nervioso central de la infancia invasivos y de rápido crecimiento que se desarrollan en la fosa posterior (que contiene el tronco encefálico y el cerebelo). El diagnóstico se basa en la RM y la biopsia/resección del tumor. El tratamiento consiste en una combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia.

El meduloblastoma es el tumor maligno de fosa posterior más frecuente en niños y el segundo más frecuente de todos los cánceres pediátricos del sistema nervioso central (alrededor del 20% del total). Tiene un pico bimodal a los 3 a 4 años y a los 8 a 10 años, pero puede ocurrir a lo largo de la infancia. El meduloblastoma es un tipo de tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP).

En la mayoría de los pacientes la etiología del meduloblastoma pero este puede aparecer en ciertos síndromes (p. ej., síndrome de Gorlin, síndrome de Turcot).

Signos y síntomas

Las manifestaciones más frecuentes son vómitos, cefalea, náuseas, alteraciones visuales (p. ej., diplopía) y marcha inestable o torpeza.

Diagnóstico

  • RM

  • Evaluación histológica de la muestra de biopsia o la totalidad del tumor resecado

La RM (con contraste de gadolinio) es el procedimiento de elección para la evaluación inicial de un posible meduloblastoma. El diagnóstico definitivo se realiza en tejido tumoral obtenido por biopsia o, idealmente, mediante la resección total del tumor en la presentación inicial.

Una vez establecido el diagnóstico inicial, la estadificación y la determinación del grupo de riesgo son críticos en el meduloblastoma.

Las pruebas de estadificación incluyen

  • RM de toda la columna

  • Punción lumbar para investigación de citología del líquido cefalorraquídeo

  • RM posoperatoria para evaluar cualquier tumor residual

La evaluación del riesgo se basa en la cantidad de tumor residual y la evidencia de propagación de la enfermedad:

  • Alto riesgo: la enfermedad residual posoperatoria es > 1,5 cm2 o no hay enfermedad microscópica o macroscópica diseminada.

  • Riesgo promedio: la enfermedad residual posoperatoria mide < 1,5 cm2 y no hay diseminación.

Pronóstico

El pronóstico depende del estadio, la histología y los parámetros biológicos (p. ej., histológicos, citogenéticos, moleculares) del tumor y de la edad del paciente, per en general

  • Edad > 3 años: la probabilidad de supervivencia sin efermedad a 5 años es del 50-60% si el tumor es de alto riesgo (diseminado) y del 80% si el tumor es de riesgo promedio.

  • Edad 3 años: el pronóstico es más problemático, en parte debido a que hasta el 40% de los niños presenta enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico. Los niños que sobreviven presentan riesgo de déficits neurocognitivos graves a largo plazo (p. ej., de memoria, aprendizaje verbal y función ejecutiva).

Tratamiento

  • Cirugía, radiación y quimioterapia

El tratamiento del meduloblastoma consiste en cirugía, radioterapia y quimioterapia. Se demostró la curación con quimioterapia aislada en algunos niños < 3 años. El trasplante de células madre hematopoyéticas autólogas también se puede usar para tratar a algunos pacientes. En general, el tratamiento combinado permite lograr la mejor supervivencia a largo plazo.

Información: para pacientes
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